Le catene leggere lambda (λ) sono uno dei due tipi di catena leggera (l'altro è detto kappa o K) che concorrono a costituire gli anticorpi (o gammaglobuline). Le immunoglobuline (Ig) sono costituite da una catena “pesante” e da una catena “leggera” che può essere k o λ.
Rapporto Kappa/Lambda
Normalmente, le catene leggere K prevalgono sulle λ con un rapporto di circa 2:1. In presenza di una componente monoclonale di una certa rilevanza, questo rapporto può risultare alterato a favore della catena leggera impiegata nella componente stessa.
Dosaggio delle Catene Leggere Libere (sFLC)
Il dosaggio delle catene leggere (kappa, k, o lambda, λ) LIBERE nel siero (serum Free Light Chains, sFLC) e la determinazione del loro rapporto (FLC-R) sono raccomandati dalle più recenti Linee Guida internazionali nel paziente affetto da patologia plasmacellulare clonale a scopo diagnostico, prognostico e di pianificazione del monitoraggio. Queste raccomandazioni si basano sui risultati di studi clinici ottenuti con il metodo Freelite®, un immunoassay automatizzato ad elevata sensibilità che impiega anticorpi policlonali.
Catene Leggere Libere nel Siero
Normalmente le catene leggere libere nel siero, cioè sganciate dalla catena pesante, sono riscontrabili a concentrazioni molto basse, in quanto sono filtrate a livello renale e rapidamente riassorbite e degradate.
Aumento Policlonale
In corso di malattie infiammatorie o infettive croniche si verifica un’aumentata produzione di Ig diverse, policlonali; anche le catene leggere k e λ libere aumentano, ma in modo sostanzialmente parallelo per cui il loro rapporto non cambia in maniera significativa. L'aumento di concentrazione nel sangue delle catene leggere k o λ può essere di due tipi: policlonale o monoclonale. Policlonalità significa che le catene leggere presenti sono quelle prodotte da tutti gli insiemi (cloni) di linfociti che producono tutto il repertorio di anticorpi, meccanismo di difesa specifico dell'organismo.
Aumento Monoclonale
In corso di patologia proliferativa plasmacellulare clonale (gammopatia monoclonale di significato indeterminato o MGUS, mieloma, amiloidosi AL, linfomi) le plasmacellule clonali producono una stessa Ig identica per catena pesante e leggera chiamata “componente monoclonale o cM”. Nelle forme a maggior attività proliferativa e/o più differenziate e atipiche vi è un eccessiva produzione della catena leggera clonale che rimane libera per cui il FLC-R si sbilancia.
Elettroforesi delle Sieroproteine (EFS)
L’elettroforesi delle sieroproteine (EFS) consente di dosare la cM che si evidenzia al tracciato come un incremento della banda o frazione gammaglubulinica a base stretta.
Importanza del FLC-R nella MGUS
Alla diagnosi di MGUS (la forma più frequente di patologia plasmacellulare) il FLCR è generalmente normale. Un rapporto alterato (30% dei casi) rientra insieme ad altri fattori nella definizione di una diversa tendenza evolutiva a Mieloma, quindi è importante per pianificare il monitoraggio del paziente.
Utilità Clinica del Test FLC-R
In corso di mieloma a cM intera il test è utile nella identificazione dai pazienti con malattia asintomatica (mieloma smouldering) a maggior rischio di progressione a malattia conclamata, nel monitoraggio e nella definizione della qualità della risposta al trattamento. Il test è particolarmente importante in caso di patologie plasmacellulari più rare in cui la cM è costituita prevalentemente da catena leggera (mieloma a catene leggere, mieloma non secernente, amiloidosi AL). In questi casi la EFS mostra ipogammaglobulinemia piuttosto che picco a base stretta monoclonale in quanto il clone plasmacellulare produce pressoché esclusivamente catena leggera che viene filtrata a livello renale.
Proteinuria di Bence Jones
Inoltre secondo alcuni ricercatori in presenza di FLC-R normale possono essere limitare a casi particolari le indagini volte alla quantizzazione della catena leggera nelle urine (proteinuria di Bence Jones, esame che richiede la raccolta delle urine delle 24 ore ed è spesso impreciso).
Proteine di Bence-Jones
Le proteine di Bence-Jones sono una parte di anticorpi (immunoglobuline) chiamate catene leggere. Queste catene leggere si chiamano catene kappa e catene lambda e sono più piccole delle catene pesanti. Queste proteine non sono in genere nelle urine. A volte, se il corpo ha troppi anticorpi, aumenta il livello di catene leggere kappa e lambda.
Danno Renale e Catene Leggere
Un aumento di catene leggere policlonali può essere dovuto a un danno renale, che ne diminuisce la capacità di metabolizzarle ed eliminarle: entrambi i tipi k e λ aumentano, perciò il loro rapporto rimane invariato.
Tabella: Concentrazioni delle Catene Leggere Libere in Pazienti con Patologia Plasmacellulare Clonale
La seguente tabella illustra le concentrazioni delle catene leggere libere in pazienti affetti da diverse patologie plasmacellulari clonali. Il range di normalità per FLC-R (0.26-1.65) è rappresentato dalle linee diagonali.
Sieri normali: croci rosse; mieloma a catene leggere: quadrati neri; mieloma non secernente: circoli verdi; mieloma a Ig intera: rombi blu; amiloidosi AL: circoli gialli.
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