Le immunoglobuline (Ig), note anche come anticorpi, sono proteine fondamentali per il sistema immunitario. Sono composte da due catene "pesanti" identiche unite a due catene "leggere" identiche. Esistono cinque tipi diversi di catene pesanti, che determinano la classe dell'immunoglobulina (IgG, IgA, IgM, IgE, IgD), ma solo due tipi di catene leggere: kappa (κ) e lambda (λ).
Cosa sono le Catene Leggere Lambda?
Le catene leggere lambda (λ) sono uno dei due tipi di catene leggere che concorrono a costituire gli anticorpi. Normalmente, le catene leggere kappa (κ) prevalgono sulle lambda (λ) con un rapporto di circa 2:1. Tuttavia, in presenza di una componente monoclonale significativa, questo rapporto può risultare alterato a favore della catena leggera impiegata nella componente stessa.
Dosaggio delle Catene Leggere Libere (sFLC)
Il dosaggio delle catene leggere (kappa, κ, o lambda, λ) LIBERE nel siero (serum Free Light Chains, sFLC) e la determinazione del loro rapporto (FLC-R) sono raccomandati dalle più recenti Linee Guida internazionali nel paziente affetto da patologia plasmacellulare clonale a scopo diagnostico, prognostico e di pianificazione del monitoraggio. Queste raccomandazioni si basano sui risultati di studi clinici ottenuti con il metodo Freelite®, un immunoassay automatizzato ad elevata sensibilità che impiega anticorpi policlonali.
Normalmente le catene leggere libere nel siero, cioè sganciate dalla catena pesante, sono riscontrabili a concentrazioni molto basse, in quanto sono filtrate a livello renale e rapidamente riassorbite e degradate.
Quando viene richiesto l'esame?
- Approfondimento diagnostico in presenza di componente monoclonale rilevata all’elettroforesi.
- Accoppiato alla ricerca di catene leggere lambda (rapporto K / λ).
Significato Clinico dell'Analisi
L'aumento di concentrazione nel sangue delle catene leggere κ o λ può essere di due tipi: policlonale o monoclonale. Policlonalità significa che le catene leggere presenti sono quelle prodotte da tutti gli insiemi (cloni) di linfociti che producono tutto il repertorio di anticorpi, meccanismo di difesa specifico dell'organismo.
Un aumento di catene leggere policlonali può essere dovuto a un danno renale, che ne diminuisce la capacità di metabolizzarle ed eliminarle: entrambi i tipi κ e λ aumentano, perciò il loro rapporto rimane invariato.
In corso di malattie infiammatorie o infettive croniche si verifica un’aumentata produzione di Ig diverse, policlonali; anche le catene leggere κ e λ libere aumentano, ma in modo sostanzialmente parallelo per cui il loro rapporto non cambia in maniera significativa.
In corso di patologia proliferativa plasmacellulare clonale (gammopatia monoclonale di significato indeterminato o MGUS, mieloma, amiloidosi AL, linfomi) le plasmacellule clonali producono una stessa Ig identica per catena pesante e leggera chiamata “componente monoclonale o cM”. Nelle forme a maggior attività proliferativa e/o più differenziate e atipiche vi è un eccessiva produzione della catena leggera clonale che rimane libera per cui il FLC-R si sbilancia.
Alla diagnosi di MGUS (la forma più frequente di patologia plasmacellulare) il FLCR è generalmente normale. Un rapporto alterato (30% dei casi) rientra insieme ad altri fattori nella definizione di una diversa tendenza evolutiva a Mieloma, quindi è importante per pianificare il monitoraggio del paziente.
Inoltre secondo alcuni ricercatori in presenza di FLC-R normale possono essere limitare a casi particolari le indagini volte alla quantizzazione della catena leggera nelle urine (proteinuria di Bence Jones, esame che richiede la raccolta delle urine delle 24 ore ed è spesso impreciso).
In corso di mieloma a cM intera il test è utile nella identificazione dai pazienti con malattia asintomatica (mieloma smouldering) a maggior rischio di progressione a malattia conclamata, nel monitoraggio e nella definizione della qualità della risposta al trattamento.
Il test è particolarmente importante in caso di patologie plasmacellulari più rare in cui la cM è costituita prevalentemente da catena leggera (mieloma a catene leggere, mieloma non secernente, amiloidosi AL). In questi casi la EFS mostra ipogammaglobulinemia piuttosto che picco a base stretta monoclonale in quanto il clone plasmacellulare produce pressoché esclusivamente catena leggera che viene filtrata a livello renale.
Proteine di Bence-Jones
Le proteine di Bence-Jones sono una parte di anticorpi (immunoglobuline) chiamate catene leggere. Queste catene leggere si chiamano catene kappa e catene lambda e sono più piccole delle catene pesanti. Queste proteine non sono in genere nelle urine. A volte, se il corpo ha troppi anticorpi, aumenta il livello di catene leggere kappa e lambda.
Tabella: Concentrazioni delle catene leggere libere in pazienti affetti da patologia plasmacellulare clonale
Il range di normalità per FLC-R (0.26-1.65) è rappresentato dalle linee diagonali.
| Gruppo di pazienti | Simbolo |
|---|---|
| Sieri normali | Croci rosse |
| Mieloma a catene leggere | Quadrati neri |
| Mieloma non secernente | Circoli verdi |
| Mieloma a Ig intera | Rombi blu |
| Amiloidosi AL | Circoli gialli |
Fonte: Dispensieri A et al. multiple mielosa and related disorders. Rajkumar SV et al. myeloma. Jenner E. Serum free light chains in clinical laboratory diagnostics. Go RS et al. How I manage monoclonal gammopathy of undetermined significance. Kyle RA et al. Long term follow up of monoclonal gammopahy of undetermined significance.
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