L'acalasia esofagea è una patologia rara dell'esofago, caratterizzata dalla distruzione dei nervi che controllano la peristalsi, ovvero la capacità dell'esofago di trasportare il cibo nello stomaco. Questo danno nervoso impedisce al cardias, la "porta" tra esofago e stomaco, di aprirsi correttamente quando il cibo arriva. La mancata apertura di questa porta provoca disfagia, ovvero la sensazione che il cibo si blocchi nell'esofago.
L’acalasia esofagea è considerata una malattia rara e le sue cause non sono ancora note. Il sintomo principale è la difficoltà a deglutire (disfagia). La diagnosi sospettata sulla base dei sintomi, viene effettuata mediante esame radiologico del tubo digerente che evidenzierà una dilatazione a monte di un restringimento “a coda di topo” del tratto terminale dell’esofago. L’esame endoscopico è essenziale per escludere tumori o infiammazioni croniche causa di restringimento dell’esofago.
Opzioni di Trattamento per l'Acalasia Esofagea
Esistono diverse opzioni di trattamento per l'acalasia esofagea, tra cui:
- Terapia medica
- Iniezione di tossina botulinica
- Dilatazione pneumatica endoscopica
- Miotomia chirurgica (Heller-Dor)
- POEM (Per-Oral Endoscopic Myotomy)
Terapia Medica
La terapia medica si basa sull'impiego di nitrati e calcio antagonisti, farmaci ampiamente usati in ambito cardiologico che facilitano il rilasciamento delle cellule della muscolatura esofagea e quindi il passaggio del bolo alimentare nello stomaco. La terapia medica con calcio-antagonisti e nitro-derivati non è efficace a lungo termine e può provocare effetti collaterali importanti di tipo cardio-vascolare.
Iniezione di Tossina Botulinica
L'inoculazione, per via endoscopica, di tossina botulinica blocca la liberazione di acetilcolina dal plesso mioenterico ed inibisce la muscolatura liscia, riducendo la pressione dello sfintere esofageo inferiore. Si può fare anche un’iniezione di tossina botulinica: come per le rughe in medicina estetica, il Botulino determina un rilasciamento della muscolatura dello sfintere dopo la sua iniezione nel cardias con un ago attraverso l’endoscopio.
Dilatazione Pneumatica Endoscopica
La dilatazione pneumatica endoscopica mediante palloncino, viene effettuata allo scopo di lacerare le fibre muscolari dello sfintere esofageo inferiore. La dilatazione pneumatica consiste invece nell’introduzione per via endoscopica di un palloncino che, posizionato a livello dello sfintere esofageo inferiore, viene gonfiato a pressione elevata; ciò determina la lacerazione delle fibre muscolari sfinteriali e quindi la riduzione della pressione dello sfintere esofageo.
Questa metodica risulta essere efficace nel 56-96%, ma può complicarsi con perforazione dell’esofago nel 2-8% e necessita di trattamenti ripetuti nel 25%.
Miotomia Chirurgica (Heller-Dor)
L’intervento chirurgico per il trattamento dell’acalasia esofagea è la Cardiasmiotomia sec.. L’esofagomiotomia sec.. Dopo aver ultimato la cardiasmiotomia sarà necessario eseguire un intervento di plastica anti-reflusso, così da minimizzare il ritorno del contenuto acido dello stomaco verso l’esofago. La ricostruzione chirurgica maggiormante praticata è la Plastica sec. il Dr.
L’intervento chirurgico per l’acalasia è definito miotomia extramucosa, e si esegue ormai da molti anni per via laparoscopica (con i classici buchini sull’addome). Esso consiste nella mobilizzazione della parte distale dell’esofago dall’addome (cioè si “scolla” l’esofago dalle strutture anatomiche di ancoraggio naturale alla parete dell’addome e al diaframma) e nella incisione degli ultimi 5-7 cm delle fibre muscolari dell’esofago a partire dall’esterno.
L’intervento chirurgico di miotomia extramucosa secondo Heller con plastica anti-reflusso secondo Dor rimane il “gold standard” nella terapia dell’acalasia. La Heller-Dor permette di ottenere il migliore risultato funzionale e duraturo nel tempo se eseguito in centri di riferimento.
Eseguiamo da oltre 30 anni l’intervento di Heller-Dor, con il controllo manometrico intra-operatorio. Abbiamo pubblicato nella letteratura internazionale risultati verificati a distanza di oltre 20 anni dall’intervento.
I vantaggi della tecnica laparoscopica sono costituiti dalla precoce mobilizzazione, rapida ripresa dell'alimentazione orale, ridotto dolore postoperatorio, precoce ripresa delle normali attività.
Il Gruppo da me guidato fin dal 1978 esegue questo intervento con la guida della manometria esofagea intraoperatoria che consente di personalizzare sul paziente l’atto chirurgico. Il controllo manometrico, prevede la sezione delle fibre muscolari esofago-gastriche e l’azzeramento della pressione a livello dello sfintere esofageo inferiore. La calibrazione della plastica viene effettuata mediante controllo manometrico.
La sede della miotomia viene poi “coperta” dal fondo gastrico per evitare la patologia da reflusso gastro-esofageo, che sarebbe inevitabile dopo abolizione dello sfintere esofageo distale, che presiede a questa funzione negli individui normali.
L’intervento di Heller-Dor viene eseguito per via laparoscopica (la telecamera e gli strumenti chirurgici vengono introdotti in addome attraverso 5 piccole incisioni). Vengono effettuati gli esami emato-chimici preoperatori, RX Torace, ECG, la visita anestesiologica. E’ necessario essere a digiuno da almeno 6 ore.
Viene effettuata la mobilizzazione precoce e la ripresa della alimentazione liquida il giorno dopo l’intervento.
POEM (Per-Oral Endoscopic Myotomy)
Recentemente, si sta sviluppando anche una tecnica detta POEM: ovvero una miotomia, che prevede la sezione delle fibre muscolari dell’esofago, attraverso un’endoscopia flessibile trans orale.
Con la POEM si esegue per via endoscopica la stessa miotomia (incisione del muscolo) che viene eseguita per via chirurgica laparoscopica. Effettuato per la prima volta in Italia, al Gemelli di Roma, il nuovo intervento non invasivo per risolvere la malattia motoria dell’esofago che non spinge più in giù il cibo.
Chiamato miotomia endoscopica trans-orale (Poem - Per-Oral Endoscopic Myotomy), si tratta di un’operazione in cui il chirurgo, senza incidere l’addome o fare buchi, passa attraverso la bocca. A eseguirlo è stata l’équipe del professor Guido Costamagna, direttore dell’Unità Operativa di Endoscopia digestiva chirurgica del Policlinico A. Gemelli, che ha già all’attivo sette pazienti trattati con successo con questa tecnica.
I pazienti trattati dal professor Costamagna sono i primi 7 in Italia. L’intervento è mini-invasivo anche se si esegue in anestesia generale per la estrema precisione con cui le incisioni interne alla parete esofagea devono essere eseguite, in regime di ricovero ospedaliero.
"Questa tecnica potrebbe aprire la strada a interventi mininvasivi per altre malattie dell'esofago - spiegano i ricercatori dell’Unità di Endoscopia digestiva del Policlinico Gemelli - perché permette di raggiungere lo spazio sottomucoso dell'esofago, lavorando all'interno della parete. Oltre che per altre malattie benigne dell'esofago, come lo spasmo esofageo diffuso in cui viene incisa la muscolatura, analogamente alla acalasia, questa procedura può essere utilizzata anche per asportare tumori sottomucosi, seppur ancora localizzati e non ad alto grado di malignità.
Considerazioni sulla POEM
Il controllo delle casistiche delle persone che hanno eseguito la POEM dimostra che il reflusso può essere presente in oltre il 50% dei casi e crea esofagite, cioè ulcere nell’esofago, in oltre il 30%. In un primo tempo si è detto che è possibile contrastare il reflusso con la terapia medica, in particolare con farmaci chiamati “Inibitori della Pompa Protonica IPP” quali l’omeprazolo, il pantoprazolo ed altri.
Al congresso della associazione internazionale per le malattie dell’esofago (ISDE International Society for Diseases of thhe Esophagus) tenutosi a Vienna nel settembre 2018 il mio Gruppo ha presentato uno studio eseguito su un gruppo di pazienti acalasici operati negli anni 60 e 70, quando veniva eseguita la miotomia dell’esofago senza plastica anti-reflusso (la porta intelligente tra esofago e stomaco), intervento assimilabile alla POEM.
Questi dati recentissimi inducono a riflettere molto attentamente sulla POEM, che può creare condizioni nel tempo a rischio per la formazione del cancro. I pazienti debbono essere ben informati in proposito. D’altra parte se la terapia chirurgica viene eseguita in centri di alta specializzazione i risultati sono molto buoni nel tempo.
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