Scopri la Classificazione Endoscopica delle Varici Esofagee: Guida Completa e Aggiornata

L’emorragia digestiva nel paziente cirrotico è determinata in circa il 60-70% dei casi dalla rottura delle varici esofagee. Le altre cause più frequenti sono la gastropatia ipertensiva portale (20%) e le varici gastriche (5%). La mortalità legata al primo sanguinamento è del 30-50% con un tasso di risanguinamento del 47-84%, con maggioranza entro le prime 6 settimane.

Sono fondamentali quindi la prevenzione del primo episodio di sanguinamento (profilassi primaria), la gestione corretta del sanguinamento acuto e la prevenzione del risanguinamento (profilassi secondaria).

Classificazione delle Varici Esofagee

Le varici esofagee sono classificate in base a forma e colore:

Forma:

F1: Occupano meno di 1/3 del raggio del lume, andamento rettilineo.
F2: Non superano i 2/3 del raggio del lume, andamento tortuoso e dilatate.
F3: Raggiungono il centro del lume, appaiono tortuose aspetto pseudo tumorale.

Colore:

Bianche: Parete spessa di colorito roseo non si distingue la mucosa circostante.
Blu: Parete sottile e traspare il sangue venoso che scorre al suo interno.

Classificazione delle Varici Gastro-Esofagee e Gastriche Isolate

GOV: Varici esofago gastriche
- GOV1: In continuazione con le varici esofagee e si estendono per 2-5 cm al di sotto della giunzione.
- GOV2: Si estendono in direzione del fondo gastrico.
GV: Varici gastriche isolate
- IGV1: Localizzate nel fondo ma non raggiungono la regione cardiale.
- IGV2: Varici ectopiche che possono svilupparsi in qualsiasi parte dello stomaco (corpo, antro, piloro).

Ipertensione Portale e Varici Esofagee

La vena porta trasferisce ogni minuto al fegato 1.500 ml di sangue proveniente dai territori splancnici, ad una pressione (valutata in maniera invasiva come HVPG, Hepatic Venous Pressure Gradient) compresa tra 5 e 10 mmHg. Una pressione >12 mmHg definisce la presenza di ipertensione portale. Lo sviluppo di varici esofagee e/o gastriche rappresenta una delle conseguenze di maggiore rilievo clinico della ipertensione portale.

Le varici esofagee sono presenti nel 30% dei pazienti con cirrosi senza ascite, encefalopatia od ittero e nel 60% dei pazienti con cirrosi decompensata. Circa 1/3 dei pazienti con varici va incontro a sanguinamento e fino al 30% di questi episodi risulta fatale. Nonostante il loro impatto clinico, le varici sono asintomatiche fino al momento della loro rottura.

Screening e Fattori di Rischio

Le linee guida raccomandano di sottoporre tutti i pazienti ad EGDS di screening per la presenza di varici esofagee al momento della diagnosi di cirrosi. Nonostante la prevalenza elevata delle varici, il sanguinamento si verifica solo in 1/3 circa dei pazienti.

I meccanismi che sottendono la rottura delle varici non sono completamente definiti. Non vi è relazione lineare tra il livello di ipertensione portale ed il rischio di sanguinamento, e l'ipotesi che l'esofagite possa determinare la rottura non è più ritenuta valida.

Quali che siano i meccanismi patogenetici, vi è accordo unanime sul fatto che la probabilità di sanguinamento aumenta con l'aggravarsi del quadro di insufficienza epatica (come valutato dalla classificazione di Child) e col progredire del quadro endoscopico.

Profilassi Primaria

Le varici esofagee sono presenti in circa la metà dei pazienti con cirrosi epatica al momento della diagnosi e presentano un tasso di sviluppo e di crescita di circa il 5% all’anno. La profilassi primaria è indicata nei pazienti cirrotici con varici a rischio emorragico medio-alto (es. varici esofagee medie-grosse) o con varici di piccole dimensioni se con segni rossi o in classe C di Child-Pugh.

La profilassi si attua con terapia farmacologica, utilizzando beta-bloccanti non cardioelettivi-NSBB (propanololo, nadololo) e/o con terapia endoscopica mediante la legatura elastica delle varici. Terapia farmacologica e terapia endoscopica sono considerate equivalenti e in caso di intolleranza o controindicazioni ai beta-bloccanti la terapia di scelta rimane quella endoscopica. La scleroterapia delle varici, gravata da maggiori complicanze, non è indicata nella profilassi primaria.

I beta-bloccanti non selettivi rappresentano il trattamento di scelta per la profilassi primaria del sanguinamento da varici F2 od F3 nei pazienti che non presentino controindicazioni od intolleranza. I beta-bloccanti riducono la gittata cardiaca ed inducono vasocostrizione splancnica, effetti che concorrono nel ridurre la pressione portale. Una diminuzione = 20% sono efficaci nel ridurre il sanguinamento e la mortalità associati alla presenza di varici ed una metanalisi ha indicato che devono essere trattati in media 11 pazienti per prevenire un sanguinamento (NNT=11).

I beta-bloccanti non si sono dimostrati in grado di prevenire la comparsa di varici (profilassi pre-primaria) e l'ingrandimento di piccole varici e non sono quindi indicati nei pazienti cirrotici senza varici o con varici F1. Questi pazienti dovrebbero essere invece sottoposti a valutazione endoscopica periodica, a cadenza annuale se le varici sono F1, ogni 3-4 anni in caso di varici assenti.

I composti più studiati sono il propranololo (es. Inderal) ed il nadololo (es. Corgard). Il dosaggio di questi farmaci deve essere individualizzato, partendo con dosi ridotte (20-40 mg/die) da aumentare progressivamente. Nella pratica quotidiana, non essendo possibile la misurazione invasiva della pressione portale, si ricorre al criterio surrogato di ridurre la frequenza cardiaca a riposo al di sotto dei 55-60 bpm o comunque di ottenere una riduzione del 25% della frequenza di base.

Il meccanismo d'azione dell'isosorbide mononitrato (ISMN, Monoket, Nitrodur) non è ben conosciuto (vasocostrizione splancnica in risposta alla vasodilatazione sistemica?), ma il farmaco è in grado di ridurre la pressione nel circolo portale. L'associazione tra beta-bloccanti e ISMN può migliorare la prevenzione del sanguinamento da varici.

I pazienti cirrotici con varici ad alto rischio e controindicazioni od intolleranza ai beta-bloccanti beneficiano della EVBL. La scleroterapia endoscopica in prevenzione primaria è stata attualmente abbandonata dopo che la maggior parte degli studi non ha mostrato beneficio ed uno studio ha dimostrato un aumento di mortalità.

Gestione del Sanguinamento Acuto

La mortalità per sanguinamento da varici esofagee si è progressivamente ridotta negli ultimi anni (15-20%) sicuramente per i progressi nella terapia farmacologica ed endoscopica. Fondamentale in tali pazienti è la stabilizzazione emodinamica (emoderivati, plasma expander; farmaci vasoattivi; profilassi antibiotica) e l’eventuale tamponamento con Sonda di Sengstaken-Blakemore (varici esofagee) o di Linton (varici gastriche) qualora non fosse immediatamente disponibile l’endoscopia o per pazienti con sanguinamento massivo non controllabile.

Il tamponamento con sonda non deve superare 12-24 ore ed è da considerasi come terapia ponte in attesa di poter eseguire un trattamento definitivo. La legatura elastica (LEV) è il trattamento di scelta in quanto più efficace e meno gravata di complicanze, mentre la scleroterapia può essere eseguita quando la legatura risulti tecnicamente difficile.

Il trattamento endoscopico risulta piu’ efficace se associato alla somministrazione di farmaci vasoattivi che dovrebbe iniziare prima ancora dell’endoscopia. La scleroterapia o la legatura elastica vengono ripetute ogni 1 o 2 settimane, finché le varici non sono piccole o eradicate; generalmente sono necessarie 3-4 sedute. Entrambe le tecniche riducono l’incidenza di recidiva emorragica e sembrano migliorare la sopravvivenza, non compromettendo la funzionalità epatica.

La scleroterapia ripetuta è gravata da un tasso di complicanze del 20-40%. La legatura endoscopica sembra essere più sicura, con un tasso di complicanze medio del 5%. Nel sanguinamento attivo da varici esofagee si è dimostrata efficace anche l’iniezione intravaricosa di cianoacrilato (N-butyl-2cianoacrilato) con arresto immediato (95%) del sanguinamento.

Profilassi Secondaria

Tutti i pazienti che hanno superato un episodio di emorragia devono iniziare una profilassi del risanguinamento perchè hanno un rischio di sanguinare nel 30-50% dei casi nei primi giorni dopo l’episodio acuto e nel 60-80% entro l’anno. Sia il trattamento farmacologico (con NSBB eventualmente in associazione a ISMN)) che la legatura sono considerati di prima scelta.

La legatura è il trattamento da preferire in quei pazienti con controindicazioni o intolleranza ai beta bloccanti o che hanno sanguinato in corso di trattamento farmacologico. Nei pazienti che non hanno risposto al trattamento di prima scelta il trattamento è costituito dalla TIPS.o dallo shunt chirurgico.

Dopo il controllo del sanguinamento, il paziente dovrebbe essere sottoposto ad eradicazione delle varici per via endoscopica. Le tecniche a disposizione sono la scleroterapia endoscopica e la legatura con EVBL. Una metanalisi dei principali studi di confronto tra le due metodiche ha mostrato che la EVBL comporta un rischio significativamente ridotto di risanguinamento, stenosi esofagea e mortalità. La EVBL rappresenta quindi il trattamento di scelta per la prevenzione della recidiva emorragica. La scleroterapia può essere usata dove non sia disponibile il bendaggio.

La EVBL viene effettuata ogni 10-14 giorni fino ad eradicazione delle varici (in media, 3-4 sedute). Dopo l'eradicazione delle varici, il paziente deve essere sottoposto ad EGDS a 3 e 6 mesi. In caso di ricorrenza delle varici la EVDL può essere ripetuta. I farmaci dovrebbero essere prescritti nei pazienti che non abbiano controindicazioni od intolleranza al trattamento. L'aggiunta di nadololo al trattamento eradicante con EVBL si è dimostrata più efficace nel prevenire le ricorrenze di sanguinamento esofageo rispetto alla EVBL da sola. L'aggiunta di ISMN ai beta-bloccanti sembra incrementare l'effetto protettivo.

Varici Gastriche

Le varici gastriche sono presenti in circa il 20% dei pazienti con cirrosi. Il sanguinamento da tale sede è meno frequente, ma un’emorragia gastrica è più severa e gravata da una maggiore mortalità rispetto al sanguinamento da varici esofagee. La terapia indicata è quella endoscopica mediante iniezione di cianoacrilato.

Le varici gastriche si distinguono in primarie (varici riscontrabili alla prima endoscopia, e presenti in circa il 20% dei pazienti con tutti i tipi di ipertensione) e secondarie (varici che si formano in circa il 10% dei pazienti entro 2 anni dalla eradicazione delle varici esofagee). Le varici gastriche possono essere associate a varici esofagee (nel qual caso la profilassi ricalca in gran parte quanto sopra espresso) od isolate.

Le varici gastriche non possono essere trattate con la scleroterapia o col bendaggio ed il trattamento migliore è l'iniezione di N-butyl-2-cianoacrilato (Hystacril) o l'uso di trattamenti non endoscopici quali TIPS o shunt chirurgico.