La sindrome di Dunbar, nota anche come sindrome del legamento arcuato mediano (MALS) o sindrome da compressione dell’arteria celiaca, è una condizione vascolare rara e complessa caratterizzata dalla compressione extrinseca dell’arteria celiaca da parte del legamento arcuato mediano del diaframma. Si manifesta tipicamente con sintomi aspecifici gastrointestinali e può simulare altre patologie addominali, rendendone difficile la diagnosi. Colpisce prevalentemente donne giovani, con un rapporto femmina-maschio stimato intorno a 4:1, e si presenta più comunemente tra i 20 e i 50 anni.
Epidemiologia e Eziopatogenesi
Questa condizione è rara, con un'incidenza di circa 2 su 100.000, ed è più comune in giovani donne tra i 30 e i 50 anni, con un rapporto femmine/maschi di 4:1. È stata segnalata anche in bambini.
Il legamento arcuato mediano è una struttura fibrosa che collega i due pilastri del diaframma e forma l’arco sopra l’aorta addominale. In alcuni individui, una sua posizione anatomicamente bassa o una sua ipertrofia può causare una compressione dell’arteria celiaca e del plesso celiaco adiacente, particolarmente durante l’espirazione profonda, quando il diaframma si solleva.
La compressione del tronco celiaco può essere dovuta a due situazioni anatomiche possibili:
- origine anormalmente alta del tronco celiaco
- inserzione anormalmente bassa del diaframma
Nonostante la mancanza di una causa univoca, si ipotizza che l’interruzione del flusso ematico possa causare una ischemia mesenterica cronica non aterosclerotica, con sintomi principalmente postprandiali. Inoltre, la stimolazione del plesso nervoso celiaco potrebbe contribuire in maniera significativa alla genesi del dolore.
Alcuni studi suggeriscono l’esistenza di un “effetto furto del foregut”, in cui la riduzione del flusso a livello celiaco determina una ridistribuzione ematica verso il distretto mesenterico superiore (SMA), aggravando l’ischemia funzionale.
Manifestazione Clinica
La presentazione canonica è quella di una giovane donna (20-30 anni) molto magra (BMI ~19) con dolore addominale ricorrente, specie dopo mangiato, che non riesce e ha paura di alimentarsi per il dolore. I sintomi tipici includono:
- dolore addominale epigastrico tipico esacerbato dall'espirazione
- dolore post-prandiale
- anoressia
- perdita di peso nel tempo
- diarrea
- possibile nausea e vomito
All'esame obiettivo è possibile auscultare un soffio addominale.
Il dolore è spesso descritto come profondo, sordo o urente, insorge da 15 a 30 minuti dopo i pasti e può durare ore, portando alla paura di mangiare e alla conseguente malnutrizione.
Diagnostica ed Imaging
L'iter diagnostico-terapeutico prevede una diagnosi tramite Angio-TC addominale in fase arteriosa, seguita da un trattamento chirurgico.
È essenziale escludere altre diagnosi più probabili mediante:
- EGDS
- Colonscopia
- Ecografia addominale di fegato, pancreas e cistifellea
- Esami del sangue
- Test per anticorpi specifici
Le modalità diagnostiche includono:
- Non invasive: ecografia Doppler, risonanza magnetica, angio-TC
- Invasive: angiografia viscerale convenzionale
È importante considerare che il restringimento del tronco celiaco a livello del diaframma non è specifico e si osserva più comunemente anche nei pazienti asintomatici; i risultati dell’imaging dovrebbero essere correlati con la storia clinica.
Ecocolordoppler Addominale
Può rilevare un aumento della velocità del flusso sistolico nell’arteria celiaca (>200 cm/s) con variazioni respiratorie significative. L’esame in espirazione forzata può mostrare la compressione. Nei giovani adulti, una velocità sistolica di picco sul segmento compresso dell'arteria celiaca superiore a 200 cm/s nella posizione media tra inspirazione ed espirazione ha una sensibilità e una specificità riportate rispettivamente del 75% e dell'89%.
Angio-TC e Angiografia Tradizionale
L'angio-TC e l'angiografia convenzionale sono considerate le modalità di imaging gold standard per il rilevamento della stenosi celiaca prossimale. Permettono di visualizzare direttamente il punto di compressione dell’arteria celiaca, tipicamente a forma di “uncino” (hook-shaped appearance) e consentono lo studio dell’anatomia dei vasi e la valutazione delle collaterali.
Ulteriori caratteristiche che possono essere apprezzate includono:
- dilatazione post-stenotica
- collaterali prominenti come l'arteria gastroduodenale ed arteria epatica comune
- l'ispessimento del legamento arcuato mediano (uno spessore superiore a 4 mm è considerato anomalo)
L'angio-TC esclude placche calcifiche che orientano verso una diagnosi di ischemia mesenterica cronica.
Angiografia Tradizionale
Considerato il gold standard, consente la valutazione dinamica del flusso e la possibilità di effettuare test funzionali.
Diagnosi Differenziale
La diagnosi differenziale include:
- Gastrite
- Ulcera peptica
- Colica biliare
- Patologie della colecisti
- Epatite
- Appendicite
- Ischemia mesenterica cronica da aterosclerosi
- Neoplasie del colon-retto
- dispepsia funzionale
- sindrome dell’intestino irritabile
- compressione della vena renale sinistra (sindrome del dado di nutcracker)
Trattamento
Non esiste un trattamento medico noto. Le opzioni chirurgiche includono:
- divisione chirurgica del legamento arcuato mediano
- chirurgia tradizionale open
- tecniche minimamente invasive (chirurgia robotica e laparoscopica)
- neurolosi del plesso celiaco
- procedure addizionali in pazienti selezionati: bypass dell'arteria celiaca, angioplastica con o senza stent
Circa il 60%-70% dei pazienti segnala sollievo dai sintomi dopo l'intervento chirurgico, con miglioramento immediato o entro pochi mesi.
Prognosi e Follow-up
La prognosi varia in base alla selezione del paziente e alla corretta identificazione del meccanismo patogenetico. I pazienti con sintomi chiari e correlabili al pattern emodinamico, assenza di disturbi psicosomatici associati, e dimostrata compressione dinamica dell’arteria celiaca, hanno migliori risultati postoperatori.
Il follow-up include valutazioni cliniche, ecocolordoppler periodici e imaging di controllo in caso di persistenza o recidiva dei sintomi.
Stato Attuale della Ricerca
Gli studi recenti si sono concentrati su:
- Valutazione dei marcatori funzionali (come il flusso dinamico respiratorio) per distinguere i pazienti sintomatici da quelli con compressione anatomica asintomatica.
- Nuovi approcci robotici e laparoscopici che riducono il tempo di recupero e le complicanze.
- Studio dell’impatto psicologico e della sovrapposizione con disordini somatoformi, per evitare trattamenti invasivi inutili.
Una revisione sistematica pubblicata nel 2024 ha riportato che il tasso medio di successo clinico a 1 anno era del 71%, con recidive nel 10-15% dei casi, spesso correlate a incomplete resezioni del legamento o ad anomalie vascolari persistenti.
leggi anche:
- Sindrome di Apert: Ruolo dell'Ecografia nella Diagnosi
- Ecografia Morfologica e Sindrome di Down: Scopri l'Importanza di Questo Esame
- Tracciato ECG Sindrome di Brugada: Come Identificare il Rischio Aritmico
- Sindrome di Raynaud: Quali Esami del Sangue Effettuare?
- Risonanza Magnetica al Torace: Guida Completa alla Preparazione e Tempi di Esecuzione
- Colesterolo: Scopri i Valori Normali, le Linee Guida Svizzere e Perché la Prevenzione è Vitale