Le immunoglobuline, note anche come anticorpi, sono prodotte dalle cellule B del sistema immunitario e svolgono un ruolo fondamentale nella difesa dell'organismo contro agenti esterni. In generale, ogni immunoglobulina è costituita da due catene pesanti (identiche, dello stesso tipo) e da due catene leggere (identiche, dello stesso tipo).
Le immunoglobuline sieriche vengono suddivise in 5 classi differenti (IgG, IgA, IgM, IgD, IgE) caratterizzate ognuna da un tipo particolare di catena pesante. Le catene leggere possono essere κ (kappa) o λ (lambda). La cellula, infatti, assembla catene pesanti e leggere a formare l’intera molecola immunoglobulinica senza lasciare residui apprezzabili.
La concentrazione plasmatica di catene leggere nel soggetto normale comunque è molto bassa; esse infatti, grazie al loro basso peso molecolare, passano rapidamente nel filtrato glomerulare renale, vengono riassorbite a livello tubulare e qui vengono catabolizzate. In alcune situazioni si verifica una produzione eccessiva di catene leggere con conseguente accumulo delle stesse nel plasma.
Che cosa sono le proteine di Bence Jones?
Le proteine di Bence Jones sono una parte di anticorpi (immunoglobuline) chiamate catene leggere. Queste proteine non sono in genere nelle urine. A volte, se il corpo ha troppi anticorpi, aumenta il livello di catene leggere kappa e lambda. Queste catene leggere si chiamano catene kappa e catene lambda e sono più piccole delle catene pesanti.
La proteina di Bence Jones è una proteina appartenente alla classe delle globuline. Il suo peso molecolare è di circa 20 kDa. È di fatto, una catena leggera di un anticorpo distaccata, però, dalla catena pesante. Inizialmente, le proteine di Bence Jones presero il nome di proteine mileomatose fino a che Henry Bence Jones, un medico e chimico inglese, le isolò per la prima volta nel 1847 chiarendone la loro natura monoclonale.
Proteinuria di Bence Jones: Cosa Significa?
Per proteinuria di Bence-Jones si intende la presenza nelle urine di catene leggere immunoglobuliniche monoclonali, ossia prodotte da un singolo clone di cellula B. L’aumento di concentrazione nelle urine delle catene leggere κ o λ può essere di due tipi: policlonale o monoclonale. Policlonalità significa che si possono ritrovare nelle urine le catene leggere prodotte da tutti gli insiemi (cloni) di linfociti che producono tutto il repertorio di anticorpi, meccanismo di difesa specifico dell’organismo.
Le catene leggere urinarie possono quindi essere policlonali o monoclonali: in questo ultimo caso costituiscono la proteinuria di Bence Jones. Dal momento che le catene proteiche della Bence-Jones sono molto piccole, possono essere presenti anche nelle urine. La presenza della proteina di Bence-Jones nelle urine viene testata tramite un test di clearance dei reni per diagnosticare principalmente il mieloma multiplo, una tipologia tumorale che colpisce le cellule plasmatiche.
Indicazioni Cliniche per la Ricerca delle Proteine di Bence Jones
La ricerca della BJP è principalmente indicata per la diagnosi e la prognosi di malattie immunoproliferative, discrasie plasmacellulari, in particolare per la diagnosi differenziale fra gammapatie d’incerto significato (MGUS), mieloma multiplo e malattia di Waldenstrom, per il controllo nel tempo della stabilità di una MGUS e per la stadiazione, il monitoraggio e la risposta alla terapia nel mieloma. Nelle indagini di esclusione del Mieloma Multiplo è necessario eseguire la ricerca delle Proteine di Bence Jones, infatti in caso di “mieloma micromolecolare” frequentemente l’elettroforesi del siero non presenta significative e specifiche alterazioni.
Proteina Di Bence Jones (Urine 24 Ore), è un test diagnostico fondamentale nell'ambito delle analisi di laboratorio, essenziale per valutare specifici aspetti della salute. La ricerca della BJP è indicata per la diagnosi e la prognosi di malattie immunoproliferative, discrasie plasmacellulari, mieloma multiplo e malattia di Waldenstrom, per il controllo nel tempo della stabilità di una MGUS e per la stadiazione, il monitoraggio e la risposta alla terapia nel mieloma.
Il test risulta quindi utile per la diagnosi di mieloma multiplo nel contesto di manifestazioni di organi bersaglio come insufficienza renale, lesioni ossee litiche (o "perforate"), anemia, ed espansione clonale delle plasmacellule. Tale test risulta molto importante, perché molte persone affette da mieloma possono non presentare sintomi per molto tempo e, una volta comparsi, possono essere anche riconducibili ad altre patologie. Le proteine di Bence-Jones non sono solitamente presenti nelle urine in condizioni fisiologiche, pertanto un test positivo indica, come precedentemente chiarito, probabilmente un mieloma multiplo.
Patologie Associate alla Presenza di Proteine di Bence Jones
Svariate patologie rare possono avere come sintomo la produzione di proteine di Bence Jones; tra esse va menzionata la macroglobulinemia di Waldenström; tra le altre, si riscontrano proteine di Bence Jones nel sangue o nelle urine di pazienti con mieloma multiplo, l'insufficienza renale, l'anemia. Le Bence Jones possono essere prodotte dalle plasmacellule neoplastiche.
Aumenta in caso di mieloma multiplo, morbo di Waldenstrom, leucemie, linfomi, policitemia vera, tumori metastatici delle ossa, sarcoma osseo, osteomalacia, carcinoma bronchiale.
La presenza delle proteine di Bence Jones nelle urine oppure nel sangue può essere la spia per alcune patologie neoplastiche come il mieloma multiplo, un tipo di tumore del midollo osseo molto comune nelle persone che hanno più di 60 anni.
Come si Esegue il Test delle Urine per le Proteine di Bence Jones
Campione per analisi urine delle 24 ore. Modalità di raccolta: la mattina in cui si inizia la raccolta, al momento del risveglio scartare la prima urina; raccogliere poi tutte le urine della giornata ed anche quelle della notte, fino alle prime urine (comprese) della mattina successiva, in unico contenitore idoneo.
Si può anche effettuare, a seconda delle indicazioni del medico, un test delle urine raccolte durante le 24 ore. Di solito viene richiesto perché i livelli delle sostanze filtrate dal corpo mutano nel corso di una giornata e questa strategia di raccolta continuativa riduce la possibilità di falsi negativi.
In dettaglio, essa prevede la raccolta dell’urina prodotta dal paziente per un periodo di 24 ore: la mattina non va raccolta l'urina della prima minzione, ma va segnata l'ora, e per le successive 24 ore bisogna conservare tutta l'urina espulsa in un contenitore idoneo. Tale campione va refrigerato per tutta la durata della raccolta, che comprende anche l'urina della mattina seguente rispetto all’inizio della raccolta.
Per raccogliere un campione di urina in un neonato è necessario un sacchetto per la raccolta delle urine a va riposto sopra le labbra o intorno al pene e poi fissato intorno con un adesivo. Anche in questo caso è necessario pulire l'uretra del bambino e poi fissare il sacchetto, che va rimosso una volta che il neonato ha finito di urinare. A questo punto bisogna travasare il contenuto in un campione di urina e consegnarlo al laboratorio.
La proteina di Bence Jones negativa o assente è invece un indice fisiologico e, pertanto, non deve destare preoccupazioni.
Proteine di Bence Jones: sono catene immunoglobuliniche leggere libere (kappa o lambda), filtrate dai reni.
leggi anche:
- Esame Ricerca Sangue Occulto: Guida Dettagliata, Preparazione e Interpretazione dei Risultati
- Ortopanoramica e Ricerca Foci: Scopri Come Proteggere la Tua Salute Orale
- Nuova Ricerca Rimini Risonanza Magnetica: Innovazione e Diagnosi Avanzata
- Uroflussometria: Scopri Costi, Preparazione e Perché È Cruciale per la Tua Salute
- Scopri i Valori Normali della Creatinina nell'Uomo Adulto: Guida Completa e Facile da Comprendere