Neurolisi Trigeminale Fluoroscopica del Ganglio di Gasser: Guida Completa a Tecnica, Benefici e Rischi

La nevralgia trigeminale è una sindrome da dolore neuropatico caratterizzata da un dolore improvviso - solitamente unilaterale (circa 95% dei casi) - molto intenso, spesso definito come trafittivo e ricorrente nel territorio di innervazione del V nervo cranico (n. trigemino) in una o più delle sue branche. Tale dolore tende ad essere di breve durata, nell’ordine di secondi o minuti. La sua insorgenza può essere spontanea o evocabile tramite stimoli altrimenti innocui (es. masticazione, stimoli tattili lievi come ad esempio quelli provocati dal farsi la barba o soffiarsi il naso o truccarsi).

Tra un attacco e il successivo sono presenti dei periodi liberi dal dolore di durata variabile. Dal punto di vista eziologico la nevralgia trigeminale veniva in passato suddivisa in due grandi gruppi a seconda che la causa fosse identificabile (tumori dell’angolo o sclerosi multipla) o non identificabile (forme cosiddette primitive o idiopatiche).

Le nuove metodiche di neuroimmagine (RM encefalo con tecnica cisternografica - la cosiddetta tecnica CISS o FIESTA) hanno dimostrato che, nel gruppo di quelle una volta ritenute idiopatiche, la stragrande maggioranza dei casi è dovuta ad un conflitto neurovascolare e, attualmente, la nevralgia trigeminale è considerata il prototipo delle sindromi irritative periferiche da conflitto.

Un conflitto neurovascolare (cioè una situazione anatomica particolare in cui la guaina mielinica oligodendrogliale centrale della zona di ingresso/uscita del nervo dal tronco viene alterata dalla cronica compressione) è, infatti, all’origine di circa l’80% delle forme tipiche che rispondono agli antiepilettici. I restanti casi sono spiegabili su base infiammatoria autoimmune demielinizzante o compressiva legata a lesioni tumorali dell’angolo ponto cerebellare (neurinomi, meningiomi, cisti epidermoidi, etc, etc) o vascolari (aneurismi fusiformi tipo dolicomegabasilare, microMAV, etc etc). Le alterazioni della guaina mielinica, di qualsiasi origine possano essere, conducono individui predisposti ad un’ipereccitabilità centrale (a livello del nucleo della radice discendente trigeminale nel tronco) che spiega le caratteristiche epilettiformi della sindrome dolorosa (accessi critici, zone trigger, periodo intercritico libero da dolore e periodo refrattario, risposta agli antiepilettici, etc etc).

Dal punto di vista epidemiologico questa patologia è considerata una patologia rara. Tende a colpire maggiormente le donne rispetto agli uomini con rapporto 2:1, l’incidenza globale è di circa 4 persone ogni 100.000 abitanti all’anno. Il picco di incidenza si ha tra la quinta e la sesta decade di vita.

I fattori di rischio finora identificati non sono molti, vista anche la patogenesi ancora relativamente poco chiara. Tra di loro son da annoverare:

Malattie della mielina (principale fattore predisponente)
Ipertensione
Familiarità

Il coinvolgimento bilaterale è raro (5% dei casi) e tende ad essere più frequente nel sesso femminile e in coloro che presentano una storia di familiarità; inoltre è riportato un rischio più elevato di manifestare delle disfunzioni di altri nervi cranici rispetto alla popolazione generale.

Sintomi

La nevralgia trigeminale è caratterizzata da un’ importante sintomatologia dolorosa che è localizzata ad una o più branche del nervo trigemino. Tale dolore è descritto come lancinante e di forte intensità. E’ un dolore parossistico che compare all’improvviso, spontaneamente o in seguito a stimoli tattili anche lievissimi, descritto come una sensazione di scossa elettrica, o di bruciore, o di dolore da taglio o da trazione che si irradia in territorio trigeminale rispettando in modo assoluto il territorio di distribuzione del nervo, coinvolgendo una o più branche. La sua durata può andare da pochi secondi ad alcuni minuti. Il dolore in alcuni casi è di intensità tale da poter indurre un’alterazione della mimica facciale. Possono esservi associati fenomeni neurovegetativi (arrossamento degli occhi, lacrimazione). Dal punto di vista della frequenza il numero di attacchi nell’arco della giornata può essere molto variabile, da pochi o nessun caso durante le 24 ore fino a decine o centinaia.

Tra gli eventi dolorosi si riscontrano solitamente degli intervalli liberi da malattia ma, nei casi più gravi ed importanti, può persistere una sensazione di dolore o bruciore. In casi estremi si manifesta la cosiddetta sindrome da “male trigeminale” in analogia allo stato di male epilettico. Particolari attività o stimolazioni di precisi territori cutanei possono andare a scatenare la sintomatologia dolorosa e prendono il nome di zone trigger o trigger point. I più frequentemente osservati risiedono nelle zone limitrofe al naso e alla bocca, mentre le attività vere e proprie che sono responsabili nel far precipitare il dolore sono la masticazione, il sorridere, parlare, radersi o consumare bevande particolarmente calde o fredde.

Diagnosi

La diagnosi di nevralgia trigeminale è solamente clinica e deve essere fatta dallo specialista basandosi su dei criteri sintomatologici ben definiti, quali:

Attacchi di dolore parossistico, riguardanti una o più branche del nervo trigeminale di una durata che può variare da pochi secondi ad alcuni minuti
Presenza di aree trigger
Assenza di deficit trigeminali o di disturbi neuropatici tipo disestesia
Risposta agli antiepilettici

Le suddette caratteristiche contraddistinguono le forme tipiche che da conflitto neurovascolare. Le forme sintomatiche, quelle di lunga durata, quelle già sottoposte a trattamento chirurgico/radiochirurgico possono presentare aspetti di confine con il dolore neuropatico centrale o periferico più classico come: ipoestesia trigeminale, parestesie, disestesie, assenza di periodo libero da dolore, dolore urente continuo. Una volta effettuata la diagnosi basandosi sui dati clinici la radiologia è fondamentale per studiarne le cause e differenziare le forme primarie da quelle secondarie. La RMN è la metodica di scelta ed è necessario richiederla mirata sul decorso ed i rapporti del nervo trigemino, soprattutto nel suo segmento cisternale.

Trattamento

Poiché il decorso della malattia è molto capriccioso e presenta periodi di remissione e riacutizzazione spontanea, spesso si sente il malato attribuire effetti terapeutici speciali alle più fantasiose forme di trattamento, spaziando dalla rimozione dentaria, all’agopuntura, alla fisioterapia, alla pranoterapia, alla stregoneria, alle vitamine, etc etc. Questo si spiega facilmente pensando che un trattamento “cronico” prima o poi, più facilmente nelle fasi iniziali della malattia, coinciderà con una remissione spontanea assumendosene i meriti. In realtà un effetto terapeutico reale e misurabile è attribuibile solo a farmaci della classe degli antiepilettici che costituiscono il fondamento del trattamento conservativo della malattia. Nelle forme farmaco resistenti o nei pazienti in cui i farmaci inducono effetti collaterali tali da farli considerare come intollerabili, la chirurgia diventa la soluzione elettiva. In particolare la risoluzione di conflitto offre ottime probabilità di guarigione senza effetti collaterali e senza dover più assumere farmaci.

Nei casi in cui anche questa soluzione non si riveli ottimale o nei casi in cui le condizioni del paziente controindichino un intervento a cielo aperto la radiochirurgia (gammaknife; cyberknife) o gli interventi percutanei (microcompressione con palloncino di Fogarty; termorizotomia; glicerolisi) offrono un’ ulteriore possibile soluzione.

Neurolisi del Ganglio di Gasser (neurolisi trigeminale): terapia mini-invasiva eseguita con paziente sedato e con fluoroscopia mirata.

Tecniche Percutanee

Come tutti gli altri interventi percutanei (radiofrequenza, alcolizzazione - questa poco usata, compressione con palloncino) mira al ganglio di Gasser, nel cranio, da cui nascono i tre rami del trigemino. Esso viene raggiunto penetrando nel cranio attraverso il forame ovale, con metodica stereotassica con la guida della fluoroscopia o radioscopia. Viene praticata in sala operatoria, con tutte le precauzioni del caso e con l’assistenza di un anestesista. L’anestesista si assicurerà che il paziente sia stabile, viene controllata l’attività cardiaca, la pressione arteriosa, la saturazione del sangue, in modo che l’intervento si svolga in tutta sicurezza ed il paziente non soffra durante l’intervento. Egli viene addormentato solo per qualche minuto, ma non intubato.

Rizolisi a radiofrequenza: altera le fibre termo-dolorifiche mediante il calore. È una tecnica molto sofisticata, praticata con un apparecchio computerizzato. Esso consente la localizzazione dell’area “malata” e la lesione delle fibre nervose trigeminali interessate mediante il calore della radiofrequenza. L’incidenza di complicazioni è molto bassa ma una modesta alterazione della sensibilità è piuttosto comune. La temperatura usata può essere regolata dall’operatore e l’alterazione sensitiva del viso è maggiore per le temperature più alte.
Micro-compressione con palloncino: altera le stesse fibre mediante la pressione di un palloncino.
Rizolisi glicerolica (iniezione di sostanze lesive): altera le stesse fibre, mediante glicerolo. Prevede il deposito di poche gocce di glicerolo nel Ganglio di Gasser. Il liquido viene trattenuto nell’involucro a fiaschetta del ganglio e distrugge le fibre connesse con la trasmissione del dolore. Come gli altri interventi percutanei, si basa sull’ipotesi che la “riduzione” delle afferenze algiche (fibre del trigemino che portano la sensibilità dolorosa) riduca l’eccitabilità dei centri nervosi. Preserva la sensibilità facciale nella maggior parte dei casi. L’ ago è molto sottile, ed abbiamo trattato con questa tecnica anche pazienti ultranovantenni. Non sempre preserva la sensibilità facciale (ma c’è una certa variabilità in rapporto all’esperienza dell’operatore) e talora produce deficit della masticazione, eccezionalmente del movimento oculare.
Alcolizzazione del ganglio trigeminale: prevede l’iniezione di alcol assoluto per distruggere selettivamente le fibre dolorifiche. Sebbene efficace, questa procedura è meno controllata rispetto alla rizotomia con glicerolo e può comportare un rischio maggiore di effetti collaterali, come intorpidimento facciale prolungato.

Si inietta così nel ganglio di Gasser una piccola quantità di glicerolo, che diffonde attorno alle fibre nervose, alterandone la conduzione del segnale doloroso. Il glicerolo agisce come un agente chimico che danneggia selettivamente le fibre responsabili della trasmissione del dolore, senza compromettere in modo significativo la funzione sensoriale generale. Questo processo riduce la sensibilità del nervo agli stimoli dolorosi, portando a un sollievo duraturo dal dolore, con un rischio minimo di effetti collaterali. È la tecnica meno invasiva e spesso utilizzata nei pazienti più fragili. Il sollievo può durare diversi anni, con effetti collaterali minimi.

Micro-decompressione Vascolare

Il razionale dell’intervento si basa sull’idea che l’anomala trasmissione nervosa sia dovuta ad alterazione a carico della mielina, in seguito al trauma meccanico indotta dalla cronica compressione degli assoni nella “zona di ingresso” del nervo nel tronco in cui la loro guaina mielinica è costituita non da cellule di Schwann, ma da oligodendrociti. Tale intervento attraverso una minicraniectomia retrosigmoidea (dietro l’orecchio) permette di esporre il nervo trigemino e liberarlo da ogni sorgente di compressione. L’effetto è più spesso immediato ed il paziente è in genere completamente libero dal dolore alla dimissione. Raramente il dolore richiede più tempo per risolversi.

La micro-decompressione vascolare per la nevralgia dl trigemino è specialmente consigliata nei pazienti più giovani. Viene eseguito in anestesia generale, esponendo la radice del nervo trigemino all’interno del cranio. Lavorando a forte ingrandimento col microscopio operatorio si allontana il vaso quasi sempre arterioso che è in conflitto col trigemino. In anestesia generale, si apre il cranio dietro l’orecchio e si interpone un pezzo di muscolo o di materiale sintetico tra il trigemino ed il vaso che determina il conflitto. L’intervento transcranico è sicuramente sconsigliato per le persone anziane.

Anche questo metodo “più invasivo” comporta recidive. Dalle statistiche del Massachusetts General Hospital, uno degli ospedali più prestigiosi degli USA, risultano il 79% di risultati immediati, col 73% dei risultati che si mantengono per tutta la vita.

Considerazioni Post-Operatorie

Generalmente il ricovero dura 3-4 giorni in assenza di complicanze chirurgiche e con un tempo di convalescenza molto rapido che permette di ritornare alla normale attività quotidiana dopo circa 3 settimane.

Il tempo di convalescenza dipende dalle condizioni di salute del soggetto, dalla sua capacità di recupero e dalla compliance alle prescrizioni alla dimissione. I disturbi legati alla deliquorazione, molto comuni nel primo post-operatorio, (cefalea, nausea, vertigini) in genere si risolvono entro i primi 7-10 giorni. La maggioranza dei pazienti riprende le proprie attività quotidiane entro le 3 settimane dall’intervento.

Complicanze

Le complicanze della rizolisi glicerolica sono molto rare ed è perciò l’intervento più indicato nelle persone molto anziane e fragili. Infatti è uno degli interventi più sicuri praticati in ambito neurochirurgico. Come per tutti gli interventi, al momento della chirurgia, il paziente non deve essere scoagulato per l’uso di anticoagulanti (che perciò vanno sospesi prima) o di antiaggreganti, anche questi da sospendere almeno cinque giorni prima.

L’incidenza di complicazioni è molto bassa ma una modesta alterazione della sensibilità è piuttosto comune. La temperatura usata può essere regolata dall’operatore e l’alterazione sensitiva del viso è maggiore per le temperature più alte. Non sempre preserva la sensibilità facciale (ma c’è una certa variabilità in rapporto all’esperienza dell’operatore) e talora produce deficit della masticazione, eccezionalmente del movimento oculare.

Il numero dei fallimenti della microdecompressione vascolare è variabile a seconda delle casistiche, ma generalmente inferiore al 5%.

L'Esperienza dell'Istituto Besta

L’esperienza del Besta nella chirurgia della nevralgia trigeminale è particolarmente ampia poiché l’Istituto si è sempre presentato come centro di riferimento per tale patologia. Migliaia sono gli interventi eseguiti sia percutanei che a cielo aperto. Anche la radiochirurgia viene comunemente utilizzata, quando indicato. La familiarità con l’approccio chirurgico a cielo aperto ha portato ad una progressiva riduzione e ottimizzazione dell’invasività e da almeno 10 anni (pari a centinaia di casi) l’intervento viene eseguito attraverso una piccola (pochi cm) incisione retroauricolare e piccola craniectomia (meno di due cm di diametro) retrosigmoidea. L’accesso sopracerebellare e le tecniche di chiusura durale e plastica ossea hanno portato ad una progressiva riduzione delle complicanze che si manifestano raramente e che, dal 2011, sono accuratamente classificate e monitorate, come in tutti gli interventi eseguiti dalla Neurochirurgia 2.

Abbiamo trattato oltre 1000 casi di nevralgia del trigemino. Preferiamo la radiofrequenza o, in alternativa, con pari dignità, l’iniezione del glicerolo. Parliamo in questi casi di rizolisi a radiofrequenza e di rizolisi glicerolica.

Dice il professor Angelo Franzini, direttore della III divisione di neurochirurgia dell’Istituto Neurologico Besta di Milano: «Il 70 per cento delle nevralgie del trigemino non è curabile con farmaci. Una certa efficacia ce l’ha l’antiepilettico carbamazepina, ma è limitata nel tempo.» A disposizione ci sono due interventi di neurochirurgia: «Il primo è la decompressione vascolare. In molti casi il trigemino è compresso da un’arteria. Spostando l’arteria, si risolve il problema. Si tratta di un vero e proprio intervento sul cervello, che prevede una piccola apertura del cranio per raggiungere la radice del nervo trigemino. E’ l’intervento di prima scelta, e nella maggior parte dei casi la nevralgia del trigemino scompare.»

Ma resta un 20 per cento di casi in cui il disturbo non si risolve, o dopo un certo tempo i dolori tornano a ripresentarsi. In questi casi è a disposizione una metodica detta «termorizotomia». Di che si tratta? Non si apre la scatola cranica, ma si entra attraverso il forame ovale facilmente raggiungibile dalla nuca, e si manda fino al cervello una sottile sonda che porta sulla punta un ago-elettrodo. Si arriva fino al ganglio di Gasser, dove ci sono le fibre nervose che danno la sensibilità al viso, e che quindi sono responsabili della nevralgia del trigemino. Con il calore, si crea una microlesione che coagula la fibra nervosa e quindi taglia la strada al dolore.»

Ma bisogna capire dove mirare, e andare a bersaglio non è facile. Dice Franzini: «Il problema è che nel ganglio di Gasser le fibre che danno sensibilità al viso sono mischiate con quelle che innervano la cornea, che non bisogna assolutamente toccare. Il paziente dorme, con una leggera anestesia generale. Bisogna svegliarlo e fare la prova, mandando una debole corrente ora in una fibra ora nell’altra. E chiedergli: “Dove sente la corrente?” L’intervento - non doloroso - può durare anche più di un’ora, con successivi risvegli e addormentamenti. Fino a quando, grazie al controllo garantito dalle nuove tecnologie, si è sicuri di poter agire. Allora l’elettrodo passa la corrente, e il calore crea la microlesione che si voleva. I risultati sono stabili, e il paziente, liberato dal dolore e dai farmaci analgesici, è restituito alla vita. L’importante è che si scelga un centro esperto.