Tumore del Rinofaringe: Scopri Tutto su Diagnosi, Sintomi e Biopsia Essenziali

Il tumore del rinofaringe è una neoplasia maligna che si sviluppa nella parte posteriore della cavità nasale, nota come rinofaringe. Questo tipo di tumore è relativamente raro (incidenza 1 su 100000) ma può avere un impatto significativo sulla salute del paziente. I tumori del rinofaringe sono una malattia caratterizzata dalla presenza di cellule tumorali nel rinofaringe. Il rinofaringe è localizzato dietro il naso e costituisce la porzione superiore della faringe. Aria e cibo passano attraverso la faringe verso la trachea o l'esofago. Le narici, le aperture nasali attraverso le quali respiriamo, portano al rinofaringe. Due aperture a lato del rinofaringe portano all’orecchio.

Quanto sono diffusi i tumori del rinofaringe?

Sono tumori tipici delle popolazioni del sud-est asiatico, del Maghreb e del bacino del Mediterraneo, raro nei paesi occidentali (con un’incidenza di 1.1/100.000 abitanti in Europa), che in Italia colpisce 0.5/100.000 abitanti, soprattutto giovani, prevalentemente tra i 40 e i 50 anni, con una frequenza che è doppia per gli uomini rispetto alle donne.

Chi è a rischio?

Nasce dalla parte posteriore del naso, è diverso dal tumore delle cavità nasali (parte anteriore) e le cause note sono l’abitudine al fumo e/o l’infezione da Virus di Epstein Barr (EBV) che provoca anche la malattia nota come “malattia del bacio” o mononucleosi.

Tipi di tumori del rinofaringe

Carcinoma a cellule squamose: il tipo più comune di tumore del rinofaringe.
Linfomi: tumori che si originano dai linfociti presenti nei linfonodi.
Adenocarcinomi e adenoidi: tumori che si sviluppano dalle ghiandole presenti nella mucosa del rinofaringe.
Sarcomi: tumori che si sviluppano dai tessuti molli o dalle ossa del rinofaringe.

Dal punto di vista anatomopatologico esistono tre tipi di carcinoma del rinofaringe:

carcinoma non cheratinizzante (differenziato o indifferenziato);
carcinoma spinocellulare cheratinizzante;
carcinoma spinocellulare basaloide.

Il carcinoma non cheratinizzante è prevalentemente positivo al virus di Epstein Barr e costituisce la stragrande maggioranza dei tipi istologici (> 80%).

Cause e fattori di rischio

I fattori di rischio includono:

Infezione da virus di Epstein-Barr (EBV)
Fumo di tabacco
Esposizione a sostanze chimiche nocive
Dieta ricca di cibi conservati con nitrosamine
Storia familiare di tumori del rinofaringe

Sintomi principali

I sintomi possono variare in base alla posizione e alla dimensione del tumore, ma possono includere:

Ostruzione nasale o sanguinamento nasale posteriore recidivante
Cambiamenti nella voce
Otite cronica
Linfonodi ingrossati nel collo
Mal di testa persistente
Perdita dell'udito

Il primo sintomo, spesso trascurato potrebbe essere il calo dell’udito a carico di un solo orecchio. Altri sintomi di allarme possono essere: persistente senso di ostruzione nasale, frequente sanguinamento dal naso (epistassi) di difficile controllo, comparsa e progressiva crescita delle ghiandole del collo anche da entrambi i lati (linfonodi).

Diagnosi

La diagnosi si basa su:

Visita Otorinolaringoiatrica con fibroscopia nasale
Biopsia del tessuto sospetto
Esami di imaging: TC, RM e PET
Esami del sangue: per rilevare la presenza di EBV

In questo caso è fondamentale una rapida valutazione specialistica otorino coadiuvata da un’indagine endoscopica chiamata fibroscopia e associata, in caso di sospetto, a indagini radiologiche come: risonanza magnetica (RM) del massiccio facciale e collo con e senza mezzo di contrasto (mdc), seguita, se necessario, da tomografia ad emissione di positroni (PET). La diagnosi di tumore deve essere confermato da una biopsia del rinofaringe o, se non possibile, da una biopsia del linfonodo sospetto con aggiunta di ricerca del DNA del virus EBV nel tumore e nel sangue.

Trattamenti disponibili

I trattamenti disponibili includono:

Radioterapia: utilizza radiazioni ad alta frequenza per distruggere le cellule tumorali. Il trattamento degli stadi iniziali è di sola radioterapia, mentre per la malattia localmente avanzata è necessario un approccio combinato di chemio e radioterapia concomitanti.
Chemioterapia: uso di farmaci per eliminare le cellule cancerose.
Terapia mirata: farmaci che colpiscono specifiche anomalie nelle cellule tumorali.
Chirurgia: in casi selezionati, per rimuovere il tumore o i linfonodi colpiti. Per le forme più avanzate al momento sono disponibili la chemioterapia, la reirradiazione, o la chirurgia di salvataggio per casi selezionati.

In corso di studio l’associazione di immunoterapia e radioterapia per i tumori del rinofaringe localmente avanzati, pertanto non sono disponibili dati che facciano sperare in un prossimo utilizzo. Ai suddetti trattamenti verrà eventualmente associata radioterapia delle sedi sintomatiche o a rischio di sanguinamento/frattura e la chirurgia delle singole metastasi.

Il paziente affetto da tumore al rinofaringe dovrebbe essere sottoposto a screening nutrizionale entro quattro settimane dalla diagnosi al massimo. Molto spesso, infatti, gli aspetti nutrizionali sono più trascurati rispetto ad altre attività cliniche tipicamente associate al trattamento dei tumori ma, a seguito di una diagnosi di neoplasia del distretto testa-collo o, più in generale, di una parte del tratto digerente, il successo delle terapie dipende anche dalla precocità con cui il paziente è preso in carico anche da un professionista qualificato in ambito nutrizionale.

Evoluzione del carcinoma della rinofaringe

Il carcinoma della rinofaringe è un tumore con la tendenza a progredire sia a livello locale, interessando le strutture vicino al faringe (parafaringe), le cavità del naso (fosse nasali) e la base ossea su cui appoggia il cervello (base cranica), sia a livello regionale (linfonodi del collo) che a distanza (metastasi), andando ad intaccare altre parti del corpo come lo scheletro, il fegato, i linfonodi più lontani e il polmone.

I fattori prognostici principali sono:

la grandezza del tumore (T)
le dimensioni e il numero dei linfonodi coinvolti (N)
il tipo di carcinoma.

Infatti, la prognosi è migliore per i tumori più piccoli, con minore o assente coinvolgimento dei linfonodi, senza interessamento degli organi a distanti, e per i tipi non cheratinizzanti.

La presenza del DNA del virus di Epstein Barr nel tumore e soprattutto nel plasma, pre e post terapia influenza la prognosi del tumore del rinofaringe non cheratinizzante, in quanto valori pari o superiori a 1500 copie prima o dopo il trattamento costituiscono un fattore prognostico sfavorevole che si traduce in una ridotta probabilità di sopravvivenza globale (Overall Survival) e di sopravvivenza in assenza di recidive (Relapse-free Survival).

Prognosi

La prognosi dipende dallo stadio del tumore al momento della diagnosi e dalla risposta al trattamento. Al giorno d’oggi, con le terapie a disposizione, la sopravvivenza a 5 anni è stimata attorno all’80-90% per le forme iniziali (stadi I-II), mentre scende al 60-70% per le forme avanzate (stadi III-IV).