La miocardite è un'infiammazione del muscolo cardiaco (miocardio) che può portare a danni tissutali. La miocardite può presentarsi in maniera improvvisa (miocardite acuta), in maniera ricorrente o durare a lungo (miocardite cronica). Può essere causata da infezioni (spesso virali), tossine, farmaci o malattie sistemiche, ma frequentemente la causa rimane sconosciuta.
Cos'è il miocardio?
Per capire in cosa consiste la miocardite, e approfondire cause, sintomi, diagnosi e opzioni di trattamento, è essenziale spiegare cos’è il miocardio. Il miocardio è il tessuto muscolare del cuore, essenziale per la sua funzione principale, in quanto la sua contrazione gli permette di pompare il sangue. È formato principalmente da cellule muscolari cardiache (miociti) e da una rete di vasi sanguigni e fibre connettive che lo supportano.
Cos'è la miocardite?
La miocardite è un’infiammazione del miocardio, che abbiamo visto essere il tessuto muscolare del cuore. Questa infiammazione può diffondersi a tutto il muscolo cardiaco o rimanere confinata a una o poche zone. Si tratta di una condizione potenzialmente grave, che può portare alla morte del tessuto cardiaco e ridurre la capacità del cuore di pompare il sangue.
Come vedremo più nel dettaglio nel corso dell’articolo, le possibili cause di miocardite sono molteplici, e comprendono infezioni (virali, batteriche, protozoarie), malattie autoimmuni, processi di ipersensibilità, esposizione a tossine o agenti fisici.
Tipi di miocardite: acuta, subacuta o cronica
- Miocardite acuta: Può anche svilupparsi all’improvviso (in modo acuto, appunto) e i sintomi possono risolversi rapidamente.
- Miocardite subacuta: Questa forma si colloca temporalmente tra la fase acuta e quella cronica, ma mentre quella acuta in genere dura alcuni giorni, la subacuta dura settimane o mesi.
- Miocardite cronica: Indica che i sintomi si manifestano per un lungo periodo di tempo e spesso la causa è sconosciuta. Si distinguono due forme:
- Miocardite cronica attiva: Ha un inizio poco chiaro, con sviluppo di una disfunzione ventricolare sistolica associata a infiammazione cronica con riattivazioni frequenti. Alla biopsia endomiocardica si riscontra fibrosi lieve-moderata. Può anche trattarsi di una condizione in cui è necessario più tempo del solito per trattare la malattia o quando i sintomi ricompaiono dopo averla avuta.
- Miocardite cronica persistente: Anche in questo caso l’inizio è poco chiaro e si riscontrano infiltrati istologici persistenti, spesso con zone di necrosi. I pazienti presentano sintomi come dolori retrosternali e palpitazioni, ma senza una significativa disfunzione ventricolare.
A causa dell’infiammazione permanente del muscolo cardiaco nella miocardite cronica, quest’ultimo può espandersi irrimediabilmente nel tempo, provocando la cosiddetta cardiomiopatia dilatativa, perdendo così la sua potenza di pompaggio. La malattia può far sì che il cuore perda improvvisamente la capacità di pompare sangue in modo adeguato. Questa condizione, chiamata shock cardiogeno, può portare a un calo drastico della pressione sanguigna e alla mancanza di ossigeno negli organi vitali.
Miocardite a cellule giganti
Questa malattia è caratterizzata da un’infiammazione del miocardio dovuta all’accumulo di particolari cellule del sistema immunitario (come linfociti, plasmacellule, macrofagi ed eosinofili). Queste cellule, normalmente coinvolte nella difesa dell’organismo, attaccano il tessuto cardiaco, danneggiandolo. Un segno distintivo di questa malattia è la presenza di cellule giganti, da cui prende il nome.
Gli esperti non conoscono ancora con certezza le cause della miocardite a cellule giganti, ma si pensa possa essere dovuta a un problema del sistema immunitario (malattia autoimmune), che attacca erroneamente il cuore.
Per confermare la diagnosi, è necessaria una biopsia, per prelevare un piccolo campione del muscolo cardiaco ed esaminarlo al microscopio. Solo così è possibile riconoscere le cellule giganti e distinguere questa forma di miocardite dalle altre.
Purtroppo, la miocardite a cellule giganti ha un’evoluzione spesso negativa e, senza un trattamento tempestivo, può portare rapidamente all’insufficienza cardiaca grave.
Quali sono le cause?
Le possibili cause della miocardite sono numerose, e possono essere classificate in infettive e non infettive. In molti casi, la causa non può essere identificata (idiopatica). Individuare le cause dell’infiammazione è il primo passo per delineare una terapia efficace.
Cause infettive:
- Virus: molti virus sono stati collegati alla miocardite, tra cui adenovirus (causa del comune raffreddore), virus COVID-19, virus dell’epatite B e C, parvovirus B19 (causa di una lieve eruzione cutanea, di solito nei bambini), herpes simplex virus, echovirus (infezioni gastrointestinali), virus di Epstein-Barr (causa della mononucleosi), virus influenzale, rosolia (morbillo tedesco) e HIV (virus che causa l’AIDS). La miocardite fulminante è spesso associata a un’infezione virale recente.
- Batteri: batteri come stafilococco, streptococco e quelli che causano difterite e malattia di Lyme possono causare miocardite. Anche infezioni da streptococchi del gruppo A, stafilococco e tubercolosi rientrano tra le possibili cause.
- Parassiti: parassiti come Trypanosoma cruzi e toxoplasma possono causare miocardite. Alcuni di essi sono trasmessi da insetti e possono causare la malattia di Chagas, più comune in America Centrale e Meridionale.
- Funghi: un’infezione fungina può causare miocardite, in particolare nelle persone con un sistema immunitario indebolito. Infezioni fungine collegate alla miocardite includono infezioni da lieviti (come la candida), muffe (come l’aspergillus) e histoplasma (spesso presente negli escrementi di uccelli).
Cause non infettive:
- Sostanze tossiche per il cuore (Cardiotossine): alcol e cocaina sono due esempi di sostanze tossiche che possono danneggiare il tessuto del muscolo cardiaco. Anche l’esposizione a monossido di carbonio può causare questa condizione, così come stati iper-catecolaminergici (condizioni in cui si verifica un aumento della secrezione di catecolamine, come adrenalina e noradrenalina) e esposizione a sostanze tossiche.
- Farmaci: alcuni farmaci possono causare miocardite come reazione o per ipersensibilità. Esempi includono clozapina, inibitori del checkpoint immunitario (atezolizumab, ipilimumab, nivolumab, pembrolizumab), penicilline, alcuni diuretici, neurolettici, alcuni antibiotici e farmaci usati per trattare il cancro e alcuni farmaci anticonvulsivanti. In questi casi si parla di miocardite da ipersensibilità.
- Disturbi autoimmuni e infiammatori: diverse malattie autoimmuni possono causare miocardite perché il sistema immunitario attacca erroneamente i tessuti del corpo, incluso il cuore. Queste includono arterite a cellule giganti, granulomatosi con poliangioite, lupus eritematoso sistemico, arterite di Takayasu, sarcoidosi e malattie reumatiche. Anche alcuni disturbi infiammatori, come la malattia infiammatoria intestinale (MICI) possono rientrare nella casistica.
- Radioterapia: la radioterapia, impiegata ad esempio per il trattamento del cancro, può provocare un’infiammazione del miocardio.
- Vaccinazione: in rari casi, è stata osservata la comparsa di miocardite dopo la somministrazione del vaccino anti-COVID-19 con vaccini a mRNA, soprattutto negli adolescenti e nei giovani adulti di sesso maschile, di solito entro una settimana dalla vaccinazione.
I sintomi della miocardite
Come si capisce di essere affetti da una miocardite? Come si manifesta questa infiammazione? I sintomi, in realtà, sono molto variabili per tipologia e livello di gravità e spesso possono essere poco specifici, e in molti casi rimane asintomatica. Quando presenti, i sintomi possono manifestarsi anche fino a due settimane dopo un’infezione. I più comuni sono i seguenti:
- dolore toracico o disagio toracico: può presentarsi come un dolore sordo o intenso, una sensazione di oppressione, pesantezza o costrizione al petto. Può essere simile a quello di un infarto e, in alcuni casi, irradiarsi a collo, schiena o spalle. Se l’infiammazione coinvolge anche il pericardio (pericardite), il dolore toracico può peggiorare con i movimenti del torace come tosse, respiro o deglutizione e alleviarsi stando seduti e piegandosi in avanti;
- respiro affannoso (dispnea): può manifestarsi a riposo o durante l’attività fisica, o in determinate posizioni come quella sdraiata;
- affaticamento o astenia: sensazione di stanchezza insolita o debolezza, talvolta associata a ridotta tolleranza all’esercizio fisico;
- palpitazioni: percezione del battito cardiaco come se fosse accelerato, irregolare, forte;
- aritmie: battito cardiaco rapido o irregolare. In rari casi, possono portare all’arresto cardiaco;
- edema: gonfiore alle gambe, alle caviglie e ai piedi. In rari casi, può interessare anche le mani;
- sintomi simil-influenzali: febbre, cefalea (mal di testa), dolori muscolari e articolari, mal di gola, e diarrea possono precedere lo sviluppo di sintomi cardiaci;
- sensazione di testa leggera o svenimento (sincope);
- pallore o cianosi (colorazione bluastra della pelle), soprattutto nei casi più severi;
- inappetenza (nelle forme più gravi).
Nei bambini, i sintomi possono includere difficoltà respiratorie, respiro rapido, dolore toracico, battito cardiaco rapido o irregolare, svenimento e febbre.
In presenza di dolore toracico inspiegabile e respiro affannoso, è fondamentale consultare immediatamente un medico o recarsi al pronto soccorso, poiché questi sintomi possono mimare un attacco di cuore (infarto del miocardio). Allo stesso modo, se il dolore è intenso, dura più di 15 minuti, si irradia ad altre parti del corpo ed è associato a respiro affannoso o nausea, si consiglia di chiamare subito i soccorsi.
Quali esami vengono utilizzati per diagnosticare la miocardite?
Dato che la presentazione clinica è eterogenea e spesso aspecifica, la diagnosi della miocardite può essere complessa. In effetti, come si può leggere in questo articolo realizzato dal Dipartimento Cardiovascolare e Scuola di Specializzazione in Malattie Apparato Cardiovascolare dell’Azienda Ospedaliero-Universitaria “Ospedali Riuniti” di Trieste, è una malattia sottodiagnosticata con un’incidenza difficile da stimare, variando dallo 0,5% delle ospedalizzazioni cardiovascolari fino al 5% dei riscontri autoptici.
In genere, dopo una valutazione clinica e l’anamnesi del paziente, il medico può prescrivere diversi esami, tra cui i seguenti:
- Elettrocardiogramma (ECG): viene effettuato per ricercare evidenze di problemi cardiaci, come alterazioni tipo infarto, aritmie, blocchi o segni di irritazione pericarditica. Anche se le alterazioni riscontrate possano essere aspecifiche e difficilmente riconducibili a una precisa eziologia, raramente il tracciato appare perfettamente normale nei casi confermati di miocardite.
- Enzimi di miocardionecrosi (Biomarcatori cardiaci): la misurazione dei livelli nel sangue di sostanze rilasciate quando il cuore è danneggiato (come CK, CK-MB e troponina) è un esame importante.
- Peptide natriuretico di tipo B (BNP) e pro-BNP (NT-proBNP): sono marcatori di stress cardiaco e possono essere elevati in presenza di disfunzione ventricolare associata a miocardite.
- Indici di infiammazione: esami come la velocità di eritrosedimentazione (VES) e la proteina C-reattiva (PCR) possono indicare la presenza di infiammazione sistemica, anche se spesso si riscontra una miocardite in assenza di un aumento dei livelli di questi valori.
- Serologie virali: la ricerca di anticorpi contro specifici virus può essere eseguita, ma la loro accuratezza diagnostica per la presenza di genoma virale a livello miocardico è scarsa e non dovrebbero essere la base per decisioni critiche. Mantengono un ruolo nei casi sospetti di miocardite in contesti di autoimmunità sistemica o infezioni batteriche specifiche.
- Autoanticorpi cardiaci sierici: può essere ricercata la presenza di autoanticorpi diretti contro il tessuto cardiaco.
- Radiografia del torace: può fornire informazioni sulle dimensioni del cuore e sulla presenza di congestione polmonare.
- Ecocardiografia: è un esame non invasivo fondamentale per valutare la funzione e la struttura del cuore, con il quale evidenziare possibili anomalie nelle persone affette da miocardite come disfunzione ventricolare, alterazioni della cinetica regionale e globale, versamento pericardico e trombosi endoventricolare.
- Risonanza magnetica cardiaca (RMN cardiaca o Cardio-RMN): è una metodica non invasiva cruciale per caratterizzare il tessuto miocardico, valutare l’edema, l’infiammazione tissutale e la fibrosi interstiziale. La RMN cardiaca è spesso preferita come primo accertamento non invasivo per identificare l’infiammazione del tessuto cardiaco.
- Coronarografia diagnostica: può essere eseguita per escludere una diminuzione del flusso ematico al cuore, poiché la miocardite può simulare un attacco di cuore.
- Biopsia endomiocardica (BEM): l’analisi di un campione di tessuto prelevato dalla parete interna del cuore e analizzato al microscopio è l’unico modo per porre una diagnosi certa di miocardite secondo i cosiddetti criteri di Dallas (analisi istologica standard). Detto questo, si tratta comunque di una procedura invasiva con potenziali rischi, per questo viene raramente eseguita, a meno che non si sospetti una miocardite a cellule giganti (perché un trattamento tempestivo può salvare la vita) o in caso di grave insufficienza cardiaca o aritmie.
La scelta degli esami da eseguire dipende dalla presentazione clinica del paziente e dal sospetto diagnostico del medico.
Come si cura?
Il trattamento della miocardite dipende dalla sua causa, dalla gravità della malattia e dalla risposta del paziente alle terapie. L’obiettivo principale è ridurre l’infiammazione del cuore, supportarne la funzione e prevenire complicazioni.
Le principali opzioni terapeutiche disponibili sono le seguenti:
- Supporto per l’insufficienza cardiaca: Se la malattia compromette la capacità del cuore di pompare il sangue (insufficienza cardiaca), il trattamento mira ad alleviare i sintomi e migliorare la funzione cardiaca. Questo può includere:
- farmaci, come diuretici (che riducono il carico di liquidi nel corpo) e nitrati (che dilatano i vasi sanguigni);
- dispositivi di assistenza cardiaca, come il LVAD (ventricular assist device), un supporto meccanico per il cuore nei casi più gravi;
- trapianto di cuore, considerato quando le altre terapie non sono efficaci.
- Trattamento della causa sottostante: Se la miocardite è causata da un'infezione, il trattamento si concentrerà sull'eradicazione dell'agente infettivo. Ad esempio, in caso di infezione batterica è opportuno trattare il paziente con antibiotici.
- Farmaci antinfiammatori e immunosoppressori: Nei casi di miocardite autoimmune o infiammatoria, possono essere prescritti farmaci come corticosteroidi o immunosoppressori per ridurre l'infiammazione nel cuore. Se si associa ad autoimmunità, potranno essere considerati i cortisonici, altri immunosoppressori o farmaci ad azione biologica.
- Gestione delle aritmie: Le aritmie possono essere trattate con farmaci antiaritmici o, in casi gravi, con l'impianto di un pacemaker o di un defibrillatore cardioverter impiantabile (ICD).
È importante consierare per le cure della miocardite che se l'infiammazione è di natura tossica (ad es. alcuni farmaci psichiatrici possono determinarla), occorre innanzitutto interrompere l’assunzione della sostanza che l’ha causata.
L'eventuale presenza di insufficienza cardiaca deve essere prontamente riconosciuta e trattata.
Conclusioni
La miocardite è una condizione complessa con diverse cause e manifestazioni. La diagnosi precoce e il trattamento appropriato sono essenziali per migliorare i risultati e prevenire complicazioni a lungo termine.
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