Fosfolipidi Esame del Sangue: Scopri i Valori Normali e Come Riconoscere la Sindrome da Anticorpi Antifosfolipidi!

La Sindrome da "Anticorpi Anti-fosfolipidi" (Sindrome APA) è una condizione clinica associata alla predisposizione a trombosi arteriose e venose, e ad aborti spontanei ricorrenti, caratterizzata da trombocitopenia e presenza in circolo di particolari anticorpi, detti antifosfolipidi.

Anticorpi Antifosfolipidi (aPL): Cosa Sono?

Gli anticorpi antifosfolipidi (aPL) sono un gruppo eterogeneo di autoanticorpi diretti contro molecole cariche negativamente e verso una combinazione di fosfolipidi e proteine plasmatiche. La loro azione anticorpale è diretta contro varie combinazioni di fosfolipidi, proteine ad alta affinità per i fosfolipidi o complessi fosfolipidi-proteine. Vengono divisi in tre classi: gli anticardiolipina (aCL), gli antibeta2glicoproteina1 (antiβ2GPI) ed il lupus anticoagulant (LAC).

In vitro il Lac agisce come inibitore della coagulazione (anticoagulante), fatto testimoniato dall'allungamento del tempo di coagulazione nei test emocoagulativi fosfolipide-dipendenti, ma in vivo paradossalmente favorisce uno spostamento dell'equilibrio coagulativo in senso pro-trombotico (maggiore tendenza alla coagulazione).

Sindrome da Anticorpi Antifosfolipidi: Forme e Associazioni

La sindrome da Anticorpi Anti-fosfolipidi può insorgere in maniera isolata (forma primitiva, quindi senza evidenza clinica di associazione ad altre malattie autoimmuni) o affliggere pazienti con patologie autoimmuni sistemiche (forma secondaria); è ad esempio piuttosto diffusa in presenza di lupus eritematoso sistemico (in circa il 30-50% circa dei casi), e in misura assai inferiore nei pazienti affetti da sclerosi sistemica, artrite reumatoide, malattia di Behçet, morbo di Crohn, tumori maligni e infezioni (per esempio infezione da HIV).

Altri studi hanno dimostrato che dal 50 al 70% dei pazienti con lupus eritematoso sistemico e positività agli anticorpi antifosfolipidi presenta una sindrome trombotica durante un follow up di 20 anni.

Anticardiolipina (ACA) IgG e IgM

Gli anticorpi anti-cardiolipina IgG e IgM fanno parte del gruppo di autoanticorpi rilevati nella così detta sindrome da anticorpi antifosfolipidi (APS, antiphospholipid syndrome). La cardiolipina è un fosfolipide anionico di cui è ricca la membrana interna dei mitocondri contro la quale sono diretti appunto gli ACL in presenza di un importante cofattore, la ?2 glicoproteina I. Nella sindrome APS si manifestano trombosi venose e/o arteriose ricorrenti, poliabortività e presenza nel siero di anticorpi antifosfolipidi.

Per una definita classificazione di APS la positività sierologica per ACA deve essere confermata su un secondo campione prelevato almeno a distanza di 12 settimane. In alcuni casi altri anticorpi antifosfolipidi sono positivi in assenza di ACA. La positività va confermata con uno o più prelievi a distanza di almeno sei settimane dal primo. Un titolo medio-alto è maggiormente significativo per la diagnosi di APS.

Contrariamente alle malattie infettive in cui le IgM si hanno nella fase iniziale della malattia, seguite dalle IgG, nella Sindrome da anticorpi anti-fosfolipidi (APS) tutti gli isotipi delle Cardiolipine si possono avere in tutti gli stadi della malattia.

Manifestazioni Cliniche della Sindrome da Anticorpi Antifosfolipidi

Gli eventi trombotici che caratterizzano la sindrome da Anticorpi Anti-fosfolipidi possono interessare arterie, vene o capillari, e coinvolgere qualsiasi organo o apparato. Ricordiamo brevemente come un trombo sia un grumo, un coagulo di sangue che si forma nel sistema circolatorio e può crescere al punto da ustruire il vaso sanguigno nel quale origina; inoltre, il trombo può frammentarsi originando emboli di dimensioni inferiori che - spinti verso la periferia dal sangue - possono occludere completamente o totalmente vasi di calibro inferiore riducendo l'apporto di sangue dei tessuti a valle.

La principale manifestazione di tipo arterioso è l'ictus cerebrale ischemico, spesso preceduto da attacchi ischemici cerebrali transitori; altre volte si assiste all'occlusione delle arterie viscerali o periferiche e all'infarto del miocardio. La principale manifestazione di tipo venoso è la trombosi venosa profonda; talvolta si assiste alla trombosi delle vene cerebrali, renali ed epatiche, e ad embolie polmonari.

Il quadro clinico della sindrome da anticorpi antifosfolipidi è molto vario e dipende dall'eventuale insorgenza di manifestazioni cliniche associate, i cui sintomi sono in relazione alla sede e all'estensione dellla trombosi. In effetti, poiché le trombosi possono verificarsi ovunque, i sintomi e i segni che ne derivano possono essere i più variabili, coinvolgendo in pratica tutte le specialità mediche: a tal proposito si possono consultare i seguenti articoli: sintomi ictus; sintomi infarto del miocardio; sintomi trombosi venosa; sintomi embolia polmonare.

Criteri Diagnostici: I Criteri di Sapporo

I criteri diagnostici attualmente accettati per la definizione della sindrome sono i cosiddetti "Criteri di Sapporo", stabiliti da un gruppo internazionale di esperti nel 1999.

Trombosi vascolari: uno o più episodi di trombosi arteriosa, venosa o del microcircolo, in ogni tessuto od organo. La trombosi deve essere confermata dalla diagnostica per immagini, dal doppler o dall'istopatologia, con l'eccezione delle trombosi venose superficiali.
- una o più morti di feti morfologicamente normali da causa sconosciuta alla o oltre la 10ª settimana di gravidanza.

Prevalenza degli Anticorpi Antifosfolipidi

NOTA BENE: la prevalenza di anticorpi antifosfolipidi nella popolazione sana varia dall'uno al 5% e si ritiene maggiore negli anziani. Non è ancora chiaro se tali soggetti corrano un maggior rischio di sviluppare eventi trombotici o complicanze della gravidanza.

Si ritene comunque che il riscontro accidentale di anticorpi antifosfolipidi a basso titolo comporti un rischio minimo di trombosi, mentre le probabilità aumentano se tali anticorpi sono presenti a titolo elevato. E' noto che nei soggetti positivi agli aPL che hanno avuto trombosi, il rischio di recidiva è superiore a quello dei soggetti negativi; lo stesso vale per gli aborti.

Terapia della Sindrome da Anticorpi Antifosfolipidi

La terapia della sindrome da Anticorpi Antifosfolipidi non differisce da quanto elencato per la profilassi degli eventi trombotici in pazienti con elevati livelli di questi anticorpi nel sangue. Si basa quindi essenzialmente sull'impiego cronico di anticoagulanti dicumarolici, come il sintrom o il coumadin, in modo da portare l'INR del tempo di protrombina fra 2,5 e 3,5, o di antiaggreganti piastrinici come l'acido acetilsalicilico e il clopidogrel. Nella fase acuta gli anticoagulanti elettivi sono rappresentati dalle eparine a vario peso molecolare. In caso di sindrome catastrofica da anticorpi antifosfolipidi è previsto il riscorso alla plasmaferesi e l'impiego congiunto di farmaci inussopressori e boli di immunoglobuline.