Teratoma Ovarico: Caratteristiche Ecografiche e Aspetti Clinici

Il teratoma ovarico fa parte dei tumori germinali dell’ovaio e ne rappresenta il tipo più comune. I tumori germinali dell’ovaio originano delle cellule primordiali dell’ovaio, possono essere di natura benigna o maligna e rappresentano il 25% della totalità delle neoplasie di questo distretto, ma solo il 5% di quelle maligne.

Cos'è un Teratoma?

Il termine teratoma indica un tipo di tumore derivato dai tessuti embrionali, e più precisamente dalle cellule germinali pluripotenti. Queste cellule sono capaci di differenziarsi, dando origine a tutti i vari tessuti dell’organismo.

In parole più semplici, come accade a partire da una normale cellula embrionale, seguendo le indicazioni del DNA, il teratoma dà vita a un organismo intero che è all’interno di un altro organismo.

Classificazione dei Teratomi

Il teratoma è distinto in teratoma maturo e immaturo. Il comportamento biologico dei teratomi è correlato al grado istologico di immaturità, definito secondo sistemi di gradazione.

  • Teratomi immaturi: Sono formazioni solide o microcistiche caratterizzate da una struttura disordinata. Crescono molto rapidamente, raggiungendo in poco tempo dimensioni discrete, che comprimendo le strutture circostanti danno esito a sintomi. Sono di natura maligna, rappresentano l’1% dei teratomi ed insorgono tipicamente tra i 10 ed 20 anni di età. Il loro grado di differenziazione istologica che varia dal I (ben differenziato) al III (scarsamente differenziato),il grado di differenziazione è un importante fattore di rischio di diffusione extra-ovarica.
  • Teratomi maturi: Sono neoplasie generalmente benigne. Sono costituiti di solito da tessuti differenziati maturi, come peli, denti, cute, tessuto nervoso e muscolare. Sono caratterizzati da una crescita lenta e di solito non producono sintomi, tanto che la loro diagnosi è spesso accidentale, durante gli esami radiologici richiesti per altri motivi.
  • Teratomi con trasformazione maligna: Sono una forma estremamente rara e rappresentano il 3% di tutti i teratomi. Si manifestano con più frequenza nei giovani di età compresa tra i 20 e i 30 anni, e hanno una maggior probabilità di evolvere in neoplasie maligne. In una percentuale variabile dal 0.2-2% si può assistere ad una degenerazione maligna tipicamente a carico della componente ectodermica. I fattori di rischio per tale condizione sono: età superiore ai 50 anni, masse di dimensioni maggiori ai 10 cm o a rapida crescita, masse con flusso al color doppler caratterizzato da un basso indice di resistenza.

Classificazione in base alla Sede

In base alla sede di localizzazione, è possibile individuare diversi tipi di teratoma.

  • Teratoma ovarico (o cisti dermoide): Anche nota come cisti dermoide, il teratoma ovarico è una formazione benigna, abbastanza comune nelle donne tra i 16 e i 55 anni. Nelle fasi iniziali è di solito asintomatico, e per questo viene individuato difficilmente, se non per caso. Nella maggior parte dei casi, questa forma è benigna e raramente si diffonde ai tessuti circostanti. Può essere maturo o immaturo, ed è spesso confuso con il teratoma sacrococcigeo.
  • Teratoma testicolare: Si presenta di solito come una massa indolore all’interno dello scroto, influendo significativamente sulla fertilità a seconda delle dimensioni, malignità e trattamento.
  • Teratoma sacrococcigeo: Nei neonati si presenta sotto forma di neoplasia benigna di grandi dimensioni, localizzata nella zona sacrale. Può presentarsi meno frequentemente nella zona presacrale, generalmente nel periodo che va da un 1 mese dopo la nascita ai 4 anni di vita, dando esito ad asimmetria dei glutei.
  • Teratoma mediastinico: Interessa il mediastino, ovvero lo spazio mediano della cavità toracica, compreso tra i polmoni. Si verifica con più frequenza negli adulti tra i 20 e 40 anni, ma può insorgere a qualsiasi età. Nella maggior parte dei casi è asintomatico.
  • Feto nel feto: È un tipo di formazione molto rara che colpisce 1 individuo su 500.000, e interessando in egual misura entrambi i sessi. La teoria più accreditata è quella secondo cui questo tipo di teratoma sia un gemello che non è riuscito a svilupparsi all’interno del grembo materno, ed è stato conglobato nel corpo del feto sopravvissuto.

Perché si Forma il Teratoma?

Potrebbe avere un ruolo importante nell’insorgenza della patologia, un’alterazione genetica a livello delle cellule germinali.

Caratteristiche Ecografiche del Teratoma Ovarico

Le caratteristiche ecografiche sono tipiche rendendo possibile una diagnosi non invasiva nella gran parte dei casi con una specificità variabile dal 98 al 100%. Macroscopicamente è caratterizzato da una massa multicistica contenente al suo interno capelli, denti e/o pelle contenute dentro un liquido di natura sebacea vischioso e maleodorante. La diagnosi di teratoma cistico viene fatta con l’ecografia bidimensionale e da tempo ne sono stati codificati i quadri caratteristici.

Alcuni studi hanno descritto ulteriori aspetti ecografici tipici dei teratomi cistici come coni d’ombra, livelli di separazione liquido/liquido o grasso/liquido, aspetti a punta d’iceberg ed il reperto di sfere fluttuanti. L’associazione in una cisti a contenuto liquido di livelli di separazione e di formazioni sferiche di grasso mobili (evidenziate invitando la paziente a cambiare posizione durante l’esame ecografico) è al momento ritenuta molto suggestiva di teratoma cistico e patognomonica di benignità.

Il meccanismo di formazione delle sfere di grasso è sconosciuto. Si ipotizza che derivino dalla iniziale deposizione di sebo su materiale squamoso cutaneo o su capelli e che tale aggregato vada poi incontro a frammentazione oppure a riassorbimento da parte della circolazione generale. La sfere inoltre risulterebbero mobili per il loro basso peso specifico alla temperatura corporea in relazione al liquido in cui sono immerse.

Il riscontro ecografico dei teratomi può risultare difficoltoso a causa di aderenze periovariche, della localizzazione nella pelvi, delle similitudini con gli endometriomi e delle loro caratteristiche ultrasonografiche (sensibilità 57.9%, specificità 99.7%).

Altri Esami Diagnostici

La TAC e la RMN non sono indagini di cui ci si avvale in modo sistematico per giungere alla diagnosi di teratoma cistico, essendo d’aiuto nel caso in cui non sia altrimenti definibile l’origine di una massa pelvica. Tali esami strumentali possono infatti evidenziare l’intero contenuto addomino-pelvico in scansioni multiassiali e svelare i livelli di separazione liquido/liquido e grasso/liquido con le sfere di grasso, iperintense in T1 alla RMN.

Sintomi

I segni e i sintomi del teratoma possono variare a seconda della sua posizione e delle dimensioni.

Solo quando piuttosto grandi possono determinare dolori pelvici, dispareunia profonda, sensazione gravativa pelvica (sensazione di peso al basso ventre).

Diagnosi

La diagnosi di teratoma si pone attraverso anamnesi ed esame obiettivo ed è confermata da ecografia, TC, RMN, PET, scintigrafia, RX ed esame istologico. Esame istologico fornisce una diagnosi definitiva e valuta la natura benigna o maligna della formazione.

La diagnosi di un teratoma ovarico (o cisti dermoide dell’ovaio) è principalmente ecografica. L’aspetto ecografico è quello di una formazione cistica a contenuto disomogeneo iperecogeno per la presenza di tessuti densi o solidi che riflettono fortemente gli ultrasuoni. La Risonanza Magnetica Nucleare (RMN) della Pelvi è generalmente riservata a casi dubbi o allo studio di forme maligne.

Trattamento

Il trattamento dei Teratomi (Cisti Dermoidi dell’Ovaio) è chirurgico.

La cura del teratoma dipende dal tipo di formazione e dalla sede colpita. Per quanto riguarda i teratomi alle ovaie, se di piccole dimensioni vengono rimossi mediante laparoscopia. In alcuni casi, potrebbe rendersi necessaria la rimozione chirurgica di una parte o dell’ovaia intera.

Il teratoma sacrococcigeo, se diagnosticato in epoca prenatale, deve essere attentamente monitorato, dal momento che può dare esito a idrope fetale. In alcuni casi, può essere necessario un intervento chirurgico fetale, per asportare la massa prima che possa provocare complicanze. I teratomi testicolari e mediastinici vengono di solito rimossi chirurgicamente.Attraverso l’adozione di protocolli terapeutici moderni le probabilità di sopravvivenza a lungo termine sono molto buone.

leggi anche: