Il tumore al cervello è una lesione, una massa cerebrale occupante spazio all’interno della scatola cranica che può colpire adulti e bambini. Le cellule che la compongono comprimono il parenchima cerebrale oppure lo infiltrano. Per comprendere che cos’è un tumore al cervello, è importante chiarire i criteri con cui vengono classificati questi tipi di lesioni cerebrali: localizzazione, grado, dimensioni, cellule costitutive.
Tipologie di Tumori Cerebrali
I tumori cerebrali si distinguono in primitivi (che originano primariamente nel sistema nervoso centrale) e secondari o metastasi, che si sviluppano originariamente in altri organi, come ad esempio polmone o mammella, e poi si diffondono al tessuto nervoso. Nel caso delle neoplasie cerebrali, la diffusione ad altri organi è comunque molto rara, diversamente da quanto accade con tumori maligni di altri organi.
Tumori Gliali
I più frequenti sono i gliomi, che rappresentano circa il 40 per cento di tutti i tumori cerebrali primitivi. Essi si sviluppano dalle cellule di supporto del sistema nervoso centrale (cellule gliali) deputate a svolgere importanti funzioni, come per esempio produrre la mielina, la sostanza bianca che riveste i nervi permettendo che l'impulso nervoso si trasmetta. I tumori gliali differiscono tra loro sulla base del tipo di cellule da cui originano (astrociti, cellule oligodendrogliali e cellule ependimali) e in base al grado di differenziazione o di malignità.
Tradizionalmente, i gliomi sono stati suddivisi in tumori a basso grado (low-grade glioma, LGG), più frequenti dai 20 ai 40 anni, o ad alto grado o maligni (high-grade glioma, HGG) chiamati anche gliomi anaplastici, più frequenti dai 40 ai 70 anni. Nella nuova classificazione dall’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) redatta nel 2016, alle tradizionali informazioni isto-patologiche vengono associati parametri molecolari. Nel 2021 la classificazione OMS è stata ulteriormente aggiornata e semplificata. Questi tumori conservano un grading istologico espresso non più in numeri romani, ma arabi.
Meningiomi
Originano nelle meningi, ovvero nelle membrane che avvolgono e proteggono il cervello. In molti casi vengono diagnosticati casualmente: piccoli meningiomi vengono infatti osservati nel corso di tomografie computerizzate (TC) o risonanze magnetiche (RM) cerebrali eseguite per altri motivi, per esempio dopo un incidente stradale. Meningioma: è il tumore cerebrale, in genere benigno, che origina dall’aracnoide, la meninge intermedia che, insieme alle altre due, avvolge tutto il sistema nervoso centrale (cervello e il midollo spinale) e rappresenta il 15% di tutti i tumori cerebrali, il 90% sono intracranici (2 casi ogni 100.000 abitanti) e di questi la quasi totalità insorge sopra il tentorio.
Medulloblastoma
Medulloblastoma: è il tumore cerebrale maligno più frequente nell’infanzia e adolescenza, con un picco di incidenza compreso tra 2 e 7 anni d’età (molto più raro oltre 21 anni), che compare nella fossa cranica posteriore e si può sviluppare in entrambi gli emisferi del cervelletto (nell’adulto) o nel verme cerebellare (in età pediatrica).
Linfomi Primitivi
Linfomi primitivi del sistema nervoso centrale: rappresentano il 2-3% di tutti i tumori cerebrali nei pazienti immunocompetenti (dopo trapianto d’organo, conimmunodeficienza congenita o una patologia autoimmune, o infetti dal virus dell’AIDS), specie di sesso maschile e di età tra 55 e 60 anni, mentre quasi il 50% di tutti i linfomi si sviluppa in pazienti con più di 60 anni e, circa il 25%, sopra i 70 anni.
Diffusione dei Tumori Cerebrali
I tumori del sistema nervoso centrale sono abbastanza rari: in Italia rappresentano circa l’1,6% di tutti i tumori, con 6.100 nuovi casi (AIOM-AIRTUM 2021), più frequenti nei maschi che nelle femmine, e con una sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi di poco più del 25%. La diffusione di più sofisticate tecniche di imaging (TC e RM cerebrale) è tra i fattori che hanno contribuito a registrare un aumento progressivo del numero di nuovi casi all’anno (incidenza), più rilevante nella fascia d’età oltre i 65 anni, nella quale l’incidenza è più che raddoppiata.
Fattori di Rischio
Si stima che solo il 5% dei tumori gliali presenti una componente ereditaria, tuttavia sono diversi i fattori di rischio per i tumori neurologici.
- Esposizione a radiazioni ionizzanti: è il più noto fattore di rischio ambientale per lo sviluppo di gliomi, anche a distanza di vent’anni dall’esposizione, come dimostrato da studi condotti sui bambini sottoposti a irradiazione del cranio per patologie oncologiche e sui soggetti esposti a esplosioni nucleari.
- Utilizzo di telefoni cellulari: molto discussa e non dimostrata la relazione tra uso dei telefoni cellulari (smartphone) e gliomi.
Sintomi dei Tumori Cerebrali
I sintomi di un tumore cerebrale sono dovuti all’aumentata pressione endocranica e alla compressione delle strutture encefaliche.
Sintomi Generali
SINTOMI GENERALI: è la sintomatologia conseguente alla pressione esercitata dalla massa tumoralesul cervello o sulle vie di transito del liquor. I sintomi generali del tumore al cervello sono: mal di testa, rallentamento psichico, cambiamenti di umore, nausea e vomito. Anche le crisi epilettiche sono un sintomo di esordio frequente dei tumori cerebrali.
Sintomi Specifici
SINTOMI SPECIFICI: sono sintomi dovuti alla sede del tumore.
- Mal di testa: in genere si tratta di forti mal di testa in persone che non ne hanno mai sofferto prima, oppure aumentano di frequenza e intensità nelle persone che già soffrivano di cefalea.
- Tumore nel lobo parietale: impossibilità di gestire azioni e movimenti particolari e fini (es.
Diagnosi
In genere, il percorso di diagnosi di un tumore cerebrale inizia dopo che il paziente si è rivolto al proprio medico di medicina generale per la comparsa dei sintomi. Il medico valuta quindi la necessità di un approfondimento con lo specialista in neurologia oppure prescrive degli accertamenti diagnostici di tipo strumentale. Sulla base dei segni rilevati dallo specialista durante la visita neurologica e dei sintomi riferiti dal paziente, della loro localizzazione e variazione nel tempo, il neurologo può sospettare un tumore del sistema nervoso centrale.
La Tac dell’encefalo permette di rilevare efficacemente il tumore del sistema nervoso centrale e, con il mezzo di contrasto iodato, permette di acquisire informazioni sulla vascolarizzazione e sull’integrità della barriera emato-encefalica, di avere una migliore definizione del nodulo tumorale rispetto all’edema circostante e di avanzare ipotesi sul grado di malignità.
La Risonanza magnetica nucleare (RMN) del cervello è l’esame principale in caso di sospetto di tumore cerebrale. Rispetto alla TC, la risonanza magnetica nucleare (RMN) con e senza l’utilizzo del mezzo di contrasto paramagnetico (gadolinio), permette di identificare lesioni e noduli, fornisce immagini 3D (tridimensionali), consente di individuare la sede, le dimensioni, l’estensione della malattia e i rapporti con le strutture circostanti, le aree cosiddette “eloquenti”.
La diagnosi di certezza si ottiene solo tramite l’esame istopatologico di un campione di tessuto acquisito tramite una biopsia stereotassica (prelievo di un piccolo campione di tessuto sotto guida TC o RM) oppure direttamente con l’atto chirurgico di rimozione della massa.
Tecniche di Imaging Avanzate
- Tomografia computerizzata (TC) cerebrale: tecnica radiologica che, partendo da inquadrature sequenziali dello stesso organo su piani successivi, produce delle immagini che, opportunamente elaborate da un computer, danno il quadro dettagliato delle strutture interne dell’organo esaminato.
- Risonanza magnetica nucleare (RMN): tecnica radiologica che utilizza i campi magnetici per elaborare immagini dettagliate delle strutture interne dell’organismo.
- Tomografia a emissione di positroni (PET): fornisce informazioni di tipo fisiologico e valuta in maniera specifica il metabolismo cellulare, solitamente aumentato nelle forme tumorali aggressive.
Trattamenti
La chirurgia per l’asportazione completa (chirurgia radicale) o del maggior volume possibile di tumore è il trattamento standard di tutti i tumori cerebrali, ma non è sempre una strada percorribile. Una volta asportata chirurgicamente la massa tumorale, l’obiettivo è definire la diagnosi istologica e migliorare la qualità di vita del paziente. L’asportazione completa del tumore, oltre a produrre un sensibile miglioramento dei sintomi, permette di migliorare l’eventuale risposta alla radioterapia e alla chemioterapia, grazie a una più efficace ossigenazione dei tessuti tumorali.
Attualmente la terapia più efficace nelle neoplasie cerebrali è la radioterapia associata, quando possibile, a un trattamento chemioterapico. La scelta del miglior trattamento possibile per il paziente coinvolge specialisti in oncologia, neurochirurgia, radioterapia, neurologia, riabilitazione ortopedica o fisiatria, neuropsicologia, che si confrontano e definiscono il programma di trattamento integrato e personalizzato.
Opzioni di Trattamento
- Chirurgia: L’asportazione completa o parziale del tumore è spesso il primo passo.
- Radioterapia: Utilizzata per ridurre il rischio di ricaduta e distruggere il tessuto tumorale residuo.
- Chemioterapia: Farmaci per inibire la crescita e la proliferazione delle cellule tumorali.
Tabella riassuntiva dei tumori cerebrali più comuni:
| Tipo di Tumore | Origine | Caratteristiche |
|---|---|---|
| Gliomi | Cellule gliali (astrociti, oligodendrociti, cellule ependimali) | Tumori più frequenti, suddivisi in vari gradi di malignità. |
| Meningiomi | Meningi (membrane che avvolgono il cervello) | Generalmente benigni, crescita lenta. |
| Medulloblastoma | Cervelletto | Tumore maligno più frequente nell'infanzia. |
| Linfomi Primitivi | Linfociti nel sistema nervoso centrale | Più comuni in pazienti immunocompromessi. |
Durantetutto il percorso, il paziente e i suoi familiari sono seguiti dal case manager, figura fondamentale per supportare, gestire e coordinare tutte le figure professionali coinvolte e il paziente in ogni fase, inclusi i follow up.
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