L'incidenza annuale di tutti i tumori maligni dell'osso è circa di meno di 1 nuovo caso/100.000 persone. Il corretto iter diagnostico deve cominciare con una radiografia. Successivamente, vanno eseguite TAC con mezzo di contrasto e/o una risonanza magnetica per una miglior definizione diagnostica e localizzazione topografica della lesione.
La biopsia che può essere eseguita anche con ago grosso (Thru-cut), incisionale anche con sezioni al congelatore, deve essere effettuata come ultimo step dell'iter diagnostico e solo in ambiente specialistico. Come per tutti i tumori muscolo-scheletrici, la biopsia deve essere eseguita da un chirurgo esperto in oncologia muscoloscheletrica: infatti una biopsia eseguita inappropriatamente può comportare sia la disseminazione a distanza di cellule tumorali o costringere ad incisioni od interventi atipici al momento della definitiva escissione della neoplasia. Data l'eterogeneità e la complessità della classificazione istologica la diagnosi deve essere eseguita da patologi esperti in patologia muscoloscheletrica.
Osteosarcoma: Cosa è e Quanto è Diffuso
L’osteosarcoma è il tumore maligno più frequente tra quelli dello scheletro. Le cellule di osteosarcoma sono quindi simili alle cellule che normalmente formano l’osso, ma si moltiplicano illimitatamente formando un tessuto immaturo e disordinato che distrugge e sostituisce quello sano. Rispetto ai tumori che colpiscono altri organi, invece, è una neoplasia rara e in Italia se ne contano poco più di 100 casi l’anno. Nella maggioranza dei casi si manifesta tra i 10 e i 30 anni di età, più spesso nei maschi.
Chi è a Rischio e Come si Manifesta
Poiché non si conoscono ancora le cause che portano allo sviluppo dell’osteosarcoma non è possibile identificare in anticipo le persone a rischio. L'osteosarcoma è costituito da una famiglia di tumori maligni composti da cellule mesenchimali che producono matrice osteoide. L'osteosarcoma può presentarsi con o senza metastasi al momento della diagnosi.
Il primo e più frequente sintomo è il dolore spesso senza causa apparente o insorto in seguito ad un trauma. Negli esseri umani l’osteosarcoma si manifesta nel periodo di massimo sviluppo dell’osso, durante l’infanzia e l’adolescenza, e colpisce le zone ove tale accrescimento è più intenso. Dopo settimane si può osservare un gonfiore nella zona colpita. In situazioni avanzate la mobilità dell'articolazione può essere ridotta.
Diagnosi e Sintomi
La diagnosi di osteosarcoma a volte è complicata dal fatto che sintomi come dolore, gonfiore e febbre sono molto generici e, soprattutto tra bambini e adolescenti, possono fare pensare a traumi piuttosto che a una malattia neoplastica. Un sintomo costante dell’osteosarcoma è il dolore all’osso colpito, accompagnato da gonfiore e limitazione del movimento articolare. Crescendo e distruggendo l’osso il tumore lo indebolisce e ne può provocare la frattura.
Dopo avere eseguito i comuni esami di laboratorio (emocromo, indici di infiammazione e di rimodellamento osseo) si procede con la diagnostica per immagini. Si inizia sempre con una radiografia, seguita eventualmente dalla TC (tomografia computerizzata) e dalla RM (risonanza magnetica) della regione da studiare. Solo dopo questi esami si esegue la biopsia ossea per chiarire la natura della malattia e di effettuare una diagnosi più precisa e utile a impostare la terapia più appropriata.
Trattamento dell'Osteosarcoma
Il trattamento dell’osteosarcoma si basa sulla combinazione della chirurgia per asportare la lesione primitiva con la chemioterapia per eliminare altre localizzazioni della malattia. Prima dell'intervento chirurgico si applicano cicli di chemioterapia per via endovenosa utilizzando diversi farmaci: in questo modo si riducono le dimensioni del tumore e l’intervento chirurgico è facilitato. La chirurgia è quasi sempre conservativa, consente cioè di risparmiare il più possibile l’osso coinvolto e di ricostruire la parte del corpo che è necessario sacrificare per asportare la lesione.
E' ormai provato che l'associazione della chemioterapia alla chirurgia è il trattamento principale dell'Osteosarcoma classico: negli attuali protocolli terapeutici si utilizza la chemioterapia in fase preoperatoria con lo scopo di circoscrivere maggiormente il tumore ottenendo una sua maggiore ossificazione alla periferia che ha lo scopo di facilitare le manovre chirurgiche. I farmaci di dimostrata efficacia ed utilizzati per il trattamento dell'Osteosarcoma sono il Metothrexate ad alte dosi, l'Adriamicina, il Cisplatino e l'Ifosfamide.
La radioterapia può essere utilizzata nelle rare localizzazioni vertebrali a complemento del trattamento chirurgico e sempre in associazione alla chemioterapia. Grazie a studi sperimentali avanzati, basati su tecniche di biostampa e crescita in 3D, è oggi possibile riprodurre almeno in parte in laboratorio la complessità del tumore e provare nuovi farmaci e nuove terapie, come ad esempio le immunoterapie.
Condrosarcoma: Cosa è e Quanto è Diffuso
Il termine condrosarcoma indica un tumore che ha origine da cellule della cartilagine andate incontro a una trasformazione maligna. Il condrosarcoma rientra tra i tumori dell’osso, dei quali rappresenta uno dei tipi più diffusi: è il secondo tumore osseo per frequenza. Resta tuttavia un tumore raro poiché complessivamente i tumori ossei hanno un’incidenza bassissima: meno di un caso ogni 100.000 persone. Colpisce in misura lievemente maggiore gli uomini rispetto alle donne e in genere viene diagnosticato in età adulta (fra i 20 e i 60 anni).
Chi è a Rischio e Come si Manifesta
Le cause del condrosarcoma non sono note, ma esistono alcune condizioni particolari che aumentano il rischio di sviluppare questa patologia, come per esempio la malattia di Ollier, la sindrome di Maffucci, le esostosi multipla ereditaria (o osteocondromatosi multipla) e il tumore di Wilms.
Le persone colpite da condrosarcoma possono presentare una tumefazione o una protuberanza ossea o cartilaginea. Il dolore è uno dei sintomi più comuni, soprattutto nelle fasi più avanzate della malattia. In molti pazienti il dolore si manifesta anche durante la notte e a riposo e può essere associato a lesioni o infiammazioni a carico di tendini e nervi, che causano difficoltà di movimento delle articolazioni vicine all’osso colpito dal tumore. Il condrosarcoma può rendere fragile l’osso, aumentando il rischio di fratture anche in seguito a traumi lievi.
Diagnosi e Sintomi
In caso di dolori o tumefazioni sospetti, la prima cosa da fare è rivolgersi al medico che inizierà la visita con alcune domande sui sintomi e sulla storia medica familiare e personale e procederà poi con un esame obiettivo. Se lo riterrà necessario, il medico potrà prescrivere una radiografia della zona interessata.
Altri esami di diagnostica per immagini, come la tomografia computerizzata (TC), la risonanza magnetica (RM), la scintigrafia e la tomografia a emissione di positroni (PET) con 18-fluorodesossiglucosio (FDG), possono aiutare a raggiungere una diagnosi più precisa e anche a capire se la malattia si è già diffusa in altre aree dell’organismo. Solo con la biopsia, il prelievo di una parte di tessuto da analizzare poi al microscopio, si può avere la certezza della presenza di malattia e indicazioni chiare sul tipo di tumore.
Trattamento del Condrosarcoma
Il condrosarcoma è un tumore raro e per questa ragione è particolarmente importante rivolgersi a un centro specializzato che sia in grado di fornire tutte le più efficaci e avanzate terapie disponibili. La scelta del trattamento non è sempre la stessa, ma dipende da numerosi fattori, tra i quali le caratteristiche del tumore (tipo, aggressività, stadio, localizzazione) e dei pazienti (età, condizioni di salute generali, eccetera).
La chirurgia resta senza dubbio il trattamento primario nel caso di condrosarcoma. Tra le opzioni di trattamento del condrosarcoma, chemioterapia e radioterapia occupano un ruolo secondario e sono utilizzate spesso come trattamenti palliativi, per ridurre i sintomi della malattia nelle fasi più avanzate o nei casi che non possono essere trattati con il bisturi. La chemioterapia adiuvante (postoperatoria) può essere utilizzata nel condrosarcoma de-differenziato e in quello mesenchimale, più sensibili a questo trattamento rispetto agli altri sottotipi.
Altre Tipologie di Tumori Ossei
Rappresentante il 35-40% di tutti i casi benigni di tumore alle ossa, l'osteocondroma è il tumore osseo di natura benigna più comune nell'essere umano.Colpisce soprattutto gli adolescenti e i giovani adulti sotto i 20 anni.I distretti anatomici più colpiti sono le estremità iniziali o terminali delle ossa lunghe che costituiscono gli arti superiori e inferiori.
L'encondroma è un tumore benigno che si sviluppa a partire dalla cartilagine presente all'interno del midollo osseo. È il tumore alle ossa maligno di tipo primario più diffuso. Il cordoma è un raro tumore maligno, del genere sarcoma, che colpisce la colonna vertebrale o la base del cranio (dove colonna e cranio si uniscono).
Le informazioni presenti inMicuro hanno scopo divulgativo e informativo. Non costituiscono in alcun modo un mezzo di autodiagnosi e automedicazione.
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