• +39 328 001 9075

Origine Anomala Coronarica e Diagnosi Ecocardiografica: Un Approfondimento

Lascia un commento /

Le anomalie congenite delle arterie coronarie includono una pletora di malformazioni congenite di origine, decorso, anatomia intrinseca e terminazione che si estrinsecano clinicamente con vari gradi di severità: dalla totale asintomaticità alla morte cardiaca improvvisa (1,2). Da tempo le anomalie congenite delle coronarie sono oggetto di studio e, in particolare negli ultimi dieci anni, l’attenzione del mondo clinico e scientifico si è concentrata sull’approfondimento e la diagnosi precoce di queste irregolarità, visto l’impatto di numerosi episodi di morte improvvisa, in persone giovani, sportive e sane.

Le anomalie d’origine aortica delle coronarie dal seno di Valsalva opposto rappresentano una cardiopatia congenita rara ma potenzialmente letale. Le anomalie più frequenti ed emblematiche sono rappresentate dall’origine dell’arteria coronaria destra dal seno di Valsalva di sinistra e dall’origine dell’arteria discendente anteriore dal seno di Valsalva di destra.

Nella conformazione normale, le arterie coronarie si originano dalla base dell’aorta: la coronaria destra dal seno di Valsalva di destra e la coronaria di sinistra dal seno di sinistra. Esistono tuttavia delle malattie congenite, identificate dall’acronimo AAOCA (Anomalous Aortic Origin of a Coronary Artery), che si caratterizzano per un’origine ‘sbagliata’ delle coronarie, che nascono dal seno opposto o da un’altra sezione dell’aorta. Le anomalie che riguardano l’origine della coronaria di sinistra (LCA, Left Coronary Artery) sono più rare (coinvolgono lo 0,03% della popolazione), ma sono quelle con la mortalità più ampia, pari al 95% dei casi di morte improvvisa da AAOCA.

Caso Clinico: Anomalie Coronariche Multiple in un Atleta Adolescente

Un atleta non agonista di 14 anni altrimenti sano e asintomatico, si è presentato al nostro Dipartimento per riscontro di anomalie all’ECG nelle derivazioni inferiori e laterali (fig. All’ecocardiogramma si segnalavano spessori parietali lievemente aumentati, soprattutto a carico della parete infero-laterale (fig. 2). Veniva altresì segnalata una lieve ectasia dell’arteria coronaria destra all’origine.

Per la prosecuzione dell’iter diagnostico si è deciso di sottoporre il paziente a risonanza magnetica cardiaca (cMR) che mostrava un ventricolo sinistro ai limiti superiori della norma per dimensioni cavitarie e spessori parietali, ed un’accentuata trabecolatura endocardica apico-laterale senza conclamato raggiungimento di criteri cMR per non compattazione miocardica. Non venivano segnalate aree di late gadolinium enhancement (LGE). Veniva segnalata un’ectasia della coronaria destra con probabile anomalia di origine coronarica associata (fig. 3).

Lo studio coro-TC (fig. 4) ha confermato il sospetto di anomalia congenita delle arterie coronarie e nello specifico:

  1. anomalia d’origine aortica dell’arteria discendente anteriore dal seno di Valsalva di destra con unico ostio con l’arteria coronaria destra e decorso anteriore pre-polmonare;
  2. evidenza di duplicazione dell’arteria discendente anteriore, originante dal seno di Valsalva di sinistra, non biforcantesi;
  3. origine anomala dell’arteria circonflessa dal ramo polmonare principale destro.

Il paziente è stato sottoposto a correzione chirurgica con reimpianto dell’arteria circonflessa in corrispondenza del seno di Valsalva di sinistra.

Discussione: Rilevanza Clinica e Manifestazioni delle Anomalie Coronariche

L’origine dell’arteria discendente anteriore dal seno di Valsalva di destra è una condizione molto rara, con una prevalenza dello 0,03% (4). Viene considerata l’anomalia d’origine aortica più maligna a rischio di morte cardiaca improvvisa, a causa dell’esteso territorio di distribuzione a rischio di ischemia (5). La rilevanza clinica è determinata dal successivo decorso: storicamente il decorso inter-arterioso e intramurale risultano essere associati a ischemia miocardica e morte cardiaca improvvisa a causa della compressione in sistole tra i grossi vasi e all’interno della tunica media aortica, rispettivamente (5).

Altre caratteristiche anatomiche associate a maggior rischio di ischemia e morte cardiaca improvvisa sono un ostio a “fessura” ed un angolo di take-off acuto (3,5). L’origine anomala dell’arteria circonflessa dall’arteria polmonare è un’anomalia di origine coronarica molto rara ma potenzialmente letale, con una prevalenza dello 0.008% (4). Le manifestazioni cliniche sono conseguenti all’ischemia nel territorio di distribuzione a causa dell’inversione del flusso dall’arteria circonflessa all’arteria polmonare dovuto alla fisiologica riduzione delle resistenze vascolari polmonari dopo la nascita (2). La maggioranza dei pazienti, qualora non diagnosticati e trattati, muoiono nel primo anno di vita per ischemia miocardica e scompenso cardiaco congestizio.

La duplicazione dell’arteria discendente anteriore è un’anomalia rara, non emodinamicamente significativa e spesso una delle due arterie origina dalla coronaria destra (4). I motivi per cui il nostro paziente era asintomatico sono: 1) il decorso pre-polmonare dell’arteria discendente anteriore, tipicamente benigno, in assenza di altre caratteristiche “maligne” (es. Studi sulla storia naturale dell’ALCAPA anche in soggetti adulti documentano scarsi outcome se non trattata, con un’elevata incidenza stimata di morte cardiaca improvvisa a 35 anni (6).

Il Ruolo dell'Ecocardiogramma nella Diagnosi

“L’attenzione nei confronti della patologia è cresciuta molto negli ultimi anni: maggiore è il numero di giovani che praticano sport a livello agonistico, maggiori sono purtroppo i casi di morte improvvisa. Sono deceduti molti ragazzi, di 15-20 anni, durante una partita di calcio, per esempio, pur avendo un ecocardiogramma normale e un test da sforzo negativo - spiega il dott. Alessandro Frigiola, responsabile dell’unità di Cardiochirurgia delle Patologie Congenite nell’Adulto e nel Bambino all’IRCCS Policlinico San Donato - Fino a qualche anno fa le linee guida indicavano di operare quelli ad alto rischio, con l’origine anomala della coronaria sinistra dal seno destro o con segni di ischemia al test, e di mettere a riposo quelli affetti da altre forme.

Si pensava inoltre che i fenomeni ischemici avvenissero solo durante l’attività fisica intensa, a causa di una compressione della coronaria conseguente all’aumento di pressione nel cuore. Oggi, grazie agli studi osservazionali condotti e agli approcci innovativi che abbiamo introdotto, sappiamo che con l’avanzare dell’età anche le forme benigne possono dare vita a fenomeni ischemici e che il rischio è maggiore quanto più la coronaria è vicina alla parete aortica, rigida, che la comprime.

L’IRCCS Policlinico San Donato ha studiato una delle casistiche più ampie in Italia di pazienti affetti da anomalia di origine delle coronarie. “Dall’avvio degli studi di ricerca, intensificati a partire dal 2015, sono circa 60 i pazienti operati o seguiti da noi, sia pediatrici sia adulti. Abbiamo sviluppato un percorso diagnostico dedicato che comprende l’ecocardiogramma, fatto da esperti che hanno la capacità di vedere l’anomalia da una determinata proiezione, la TAC coronarica, che definisce le caratteristiche anatomiche della patologia e un primo profilo di rischio, il test da sforzo, la risonanza magnetica a riposo e da stress, per capire se ci sono danni ischemici, e la coronarografia - spiega il dott.

In una sezione apicale a 5 camere, la Cx sembrava attraversare l’aorta perpendicolarmente all’asse lungo aortico, suggerendo quindi decorso retroaortico (Figura 2). Una CCTA ha definitivamente confermato l’origine della Cx anomala dal seno di Valsalva destro, il decorso del vaso e la relazione spaziale tra l’aorta, l’arteria polmonare e le altre strutture. La sua rilevazione tramite ecocardiogramma transtoracico può aiutare i cardiologi a prevenire le complicazioni cliniche.

Casi Clinici e Revisione della Letteratura

Annalisa Fiorella, Pierangelo Basso, Saverio Lanzone, Francesco Capestro, Domenica P. Basile, Donato Quagliara, Marco Matteo Ciccone, Stefano Favale Razionale. Presentiamo cinque casi di anomala origine delle coronarie: un caso di coronaria singola che origina dal seno di Valsalva destro, un caso di coronaria destra che origina dal seno di Valsalva sinistro, una coronaria destra con origine anomala a cavallo tra i seni coronarici sinistro e destro, un caso di anomala origine della circonflessa che origina separatamente dal seno di Valsalva destro, un’origine anomala della discendente anteriore dal seno di Valsalva destro.

Nei casi da noi osservati non abbiamo rilevato alterazioni da compressione coronarica né ateromasia a livello dell’origine anomala delle coronarie, nonostante nel secondo caso l’arteria coronaria destra decorresse tra l’aorta e l’arteria polmonare. I 5 casi descritti si sono presentati alla nostra osservazione con manifestazioni sintomatologiche differenti e le anomalie d’origine sono state identificate mediante una coronarografia effettuata per altri motivi.

Nella pratica clinica, a causa delle comorbilità cardiovascolari, è particolarmente arduo stabilire un rapporto di causalità tra la sintomatologia e l’anomalia d’origine visualizzata angiograficamente. Riteniamo comunque di fondamentale importanza ricercare ed escludere la presenza di eventuali compressioni coronariche generate dall’anomalia stessa.

Gerardo Musuraca1, Cristiana Giovanelli1, Clotilde Terraneo2, Carlo Angheben1, Nicola Osti3, Emiliano Boldi4, Nicola Martinelli5 We report a rare case of angina in a patient with anomalous left circumflex artery origin from the right sinus of Valsalva with retroaortic course and a double myocardial bridging of the anterior descending artery. In a modified apical 4-chamber view during transthoracic echocardiography the “crossed aorta sign” (or “RAC sign”) was found.

Riportiamo un caso di variante anatomica coronarica dell’arteria circonflessa (Cx) originante dal seno di Valsalva destro in associazione a un doppio tratto intramiocardico della coronaria discendente anteriore (ADA). Durante la coronarografia (CGF) è stata confermata l’origine anomala della Cx dal seno di Valsalva destro ed è stata esclusa una stenosi coronarica critica o una lesione colpevole.

L’ecocardiogramma transtoracico ha rivelato una frazione di eiezione del ventricolo sinistro normale (55%), con limitata discinesia della parete apicale e, sulla base del “RAC sign” è stato sospettato il possibile decorso retro-aortico anomalo della Cx. Nel caso specifico della Cx anomala, l’arteria può originarsi da un ostio separato all’interno del seno di Valsalva destro, oppure come ramo prossimale dell’arteria coronaria destra con un’incidenza approssimativa dello 0.37-0.7% in tutti i pazienti4,5. In questi casi, di solito, decorre inferiormente e posteriormente all’aorta per entrare nel solco atrioventricolare sinistro.

Nel caso da noi descritto, la diagnosi è stata sospettata alla CGF e confermata dall’ecocardiografia, rilevando il “RAC sign” in una proiezione apicale a 5 camere nella quale la Cx sembrava attraversare l’aorta perpendicolarmente all’asse lungo aortico. Nella maggior parte dei casi, l’origine anomala della Cx è benigna. Nei pazienti adulti, la prognosi delle anomalie delle arterie coronarie, al netto della maggiore vulnerabilità all’aterosclerosi, è determinata principalmente dalla relazione tra vie arteriose, aorta e arterie polmonari. Queste anomalie coronariche possono essere associate a insufficienza cardiaca congestizia, aritmia, infarto del miocardio, sincope e morte improvvisa.

Anomalie Coronariche e Miocardio Non Compatto

Il miocardio non compatto (MNC) è una rara patologia congenita del muscolo cardiaco caratterizzata da una marcata ipertrabecolatura parietale, dovuta all’arresto del processo di maturazione miocardica ed endocardica durante lo sviluppo fetale, che porta alla persistenza di strutture embrionali nel muscolo cardiaco1. Il MNC può essere una patologia isolata, ma talora può associarsi ad altre malformazioni congenite, come ad esempio disordini neuromuscolari, altre anomalie cardiache ed origine anomala delle coronarie2. Il dolore toracico non è inusuale in questi pazienti: esso può essere presente in circa il 40% dei casi e solitamente in assenza di lesioni coronariche significative3.

Presentiamo il caso clinico di un paziente di 33 anni, di nazionalità rumena, fumatore, dislipidemico non in terapia farmacologica, in assenza di familiarità per malattie cardiovascolari e precedenti cardiologici di rilievo. L’ECG mostrava RS alla FC di 65 bpm, con sopraslivellamento del tratto ST-T in sede anteriore ed anomalie diffuse della ripolarizzazione ventricolare. Posta diagnosi di STEMI anteriore, il paziente veniva inviato presso la sala di Emodinamica e sottoposto a coronarografia con riscontro di origine anomala della coronaria circonflessa dalla coronaria destra (Fig. 1, A) e stenosi critica sull’arteria discendente anteriore prossimale (Fig.1, B) trattata con PCI primaria ed impianto di un DES con buon risultato angiografico finale (Fig.1, C).

L’Ecocardiogramma color-doppler documentava ventricolo sinistro (VS) di dimensioni endocavitarie aumentate con aumentati spessori parietali, acinesia dell’apice in toto, del SIV e della parete anteriore, FE 30%, e si segnalava ipertrabecolatura della parete laterale del VS in presenza di multiple prominenti trabecolature, con profondi recessi intertrabecolari, comunicanti con le cavità, suggestiva per non compattazione ventricolare (Fig.2, A e B), non alterazioni morfo-flussimetriche di rilievo a carico degli apparati valvolari. Il paziente veniva pertanto sottoposto a RMN cardiaca che documentava VS dilatato, FE: 34 %, assottigliamento della parete antero-settale ed anteriore di tutto il VS ed in sede apicale, acinesia della parete anteriore ed antero settale del VS ed ipocinesia della parete infero-laterale.

Si segnalava inoltre marcato incremento della trabecolatura a livello della parete libera del VS con rapporto miocardio non compatto/ compatto di circa 5 (v.n.< 2.3). Il ventricolo destro appariva di normali dimensioni, normocontrattile, e non venivano segnalate valvulopatie di rilievo. In letteratura sono riportati rari casi di origine anomala delle coronarie in pazienti con MNC. L’incidenza di anomalie delle coronarie nei pazienti con MNC è sconosciuta, a causa della rarità di entrambe le condizioni.

L’associazione tra sindrome coronarica acuta (SCA) e MNC è inusuale ed in letteratura sono stati descritti soltanto rari casi di infarto miocardico acuto (IMA) in pazienti con MNC. Nel dettaglio, sono stati descritti sette casi di IMA in pazienti con MNC7,11-16, di cui cinque erano STEMI anteriori in pazienti di sesso maschile ed età compresa tra i 45 ed i 63 anni7,12-15ed uno era un’IMA in paziente con malattia trivasale sottoposto a CABG16.

leggi anche: