Il megacolon è un'abnorme dilatazione dell'intestino. Quando questa condizione è congenita, viene definita malattia di Hirschsprung (HD), o aganglionosi del colon, ed è stata descritta clinicamente da Harald Hirschsprung e successivamente definita in modo preciso da Ovar Swenson.
Cos'è il Megacolon?
Il termine "dolicocolon" deriva dall'unione di due parole greche: dolichon e colon. Il dolicocolon è una patologia a carico dell’intestino, caratterizzata da un’anomala lunghezza del colon. Dolicocolon significa letteralmente colon allungato. Nella maggior parte dei casi, il dolicocolon interessa pazienti molto alti e magri. Il megacolon, come anticipato, può avere natura congenita, ma anche acquisita.
Cause del Megacolon
Il megacolon può essere l’espressione di un difetto congenito per cui l’ultimo tratto dell’intestino risulta privo di gangli nervosi: di conseguenza vengono profondamente alterati i meccanismi della peristalsi intestinale, da cui dipende la progressione del materiale fecale verso l’intestino retto. Si ha così un ristagno delle feci a monte del tratto privo di gangli, e la dilatazione progressiva della parete intestinale. Questa forma di megacolon congenito è nota anche come malattia di Hirschsprung; è rara, colpisce soprattutto soggetti maschi, e spesso si presenta con carattere familiare. Il megacolon, però, può essere anche acquisito o secondario quando è causato da determinate patologie o altri fattori. In tale eventualità, può essere distinto in una forma tossica, conseguenza di patologie infiammatorie a carico dell’intestino come, ad esempio, il morbo di Crohn. Le forme non tossiche di megacolon, invece, sono dovute a occlusioni di tipo meccanico. Il megacolon può essere anche causato da un’infezione di tipo batterico o virale.
- Fattori ereditari
- Il mixedema
- Stitichezza (o stipsi) cronica
Diagnosi del Megacolon
Esami Diagnostici
Un accurato esame obiettivo e un'attenta anamnesi rappresentano tipicamente il primo step del percorso diagnostico. La radiografia dell'addome è solitamente il primo approfondimento di quanto emerso dall'esame obiettivo e dall'anamnesi. L’esame strumentale indicato per avere una conferma diagnostica di megacolon è la radiografia addominale in bianco, ossia senza mezzo di contrasto. Nei pazienti con megacolon tossico, il colon, a livello del colon trasverso, avrà un diametro pari ad almeno sei centimetri. Altri esami includono:
- La colonscopia
- L'ecografia addominale
La diagnosi dei casi di dolicocolon asintomatici è, molto spesso, frutto del caso.
Radiografia nell'Interpretazione del Megacolon Congenito
Nella radiografia, si nota la differenza di calibro in corrispondenza della porzione bassa dell'ampolla rettale. La radiografia di contrasto è utile nella diagnosi e nel valutare l'estensione della malattia in molti pazienti, ma potrebbe non essere utile al riguardo nei neonati.
Trattamento del Megacolon
La terapia chirurgica è stata la chiave di gestione per la correzione del colon aganglionico da quando Swenson ha descritto la prima operazione di pull-through di successo nel 1948. La gestione dell'aganglionosi è notevolmente cambiata nel corso degli ultimi 60 anni. Tecniche differenti approcci dalla procedura pull-through originale di Swenson sono stati sviluppati e ulteriormente modificati. La terapia chirurgica è stata la chiave di gestione per la correzione del colon aganglionico da quando Swenson ha descritto la prima operazione di pull-through di successo nel 1948.
I primi trattamenti da adottare in caso di megacolon, soprattutto nella fase acuta della malattia, sono quelli finalizzati a ridurre l’eccessiva distensione. Gli interventi di tipo farmacologico prevedono la somministrazione di antibiotici e cortisonici. La soluzione chirurgica si rende necessaria nel momento in cui tutti gli interventi sopra citati si rivelino inefficaci.
In concomitanza con le misure per garantire una diagnosi, il paziente viene decompresso con un nasogastrico (o orogastric) tubo e irrigazioni rettali. Questo è stato sentito per diminuire il rischio di enterocolite preoperatoria di Hirschsprung. anomalie associate sono indagati. Eventuali squilibri idro-elettrolitico devono essere corrette. malnutrizione grave è inusuale, ma, se identificati, devono essere trattati. La nutrizione parenterale totale può essere richiesto.
Approcci Chirurgici
Il trattamento chirurgico del HD prevedeva, in primo uno sequenza a tre stadi con creation colostomia, allora il pull-through procedura di creazione di una provvisoria "colostomia di protezione, followed dalla chiusura eventuale colostomia. Molti chirurghi pediatrici attualmente esegue una procedura a due stadi con colostomia iniziale, seguito da pull-through solo, eliminando la necessità di una chiusura colostomia definitiva.
Tecniche differenti approcci da Swenson originale pull-through procedura sono stati sviluppati e ulteriormente modificato., Trattamento chirurgico del HD prevedeva, in primo uno sequenza a tre stadi con creation colostomia, allora il pull-through procedura di creazione di una provvisoria "colostomia di protezione, followed dalla chiusura eventuale colostomia. Molti chirurghi pediatrici attualmente esegue una procedura a due stadi con colostomia iniziale, seguito da pull-through solo, eliminando la necessità di una chiusura colostomia definitiva.
La scelta del metodo operativo dipende identificare il segmento distale dell'intestino con la maggior parte delle cellule gangliari. Spesso questo può essere suggerito da clistere, invece, ma in genere è definito dalla biopsia con esame al congelatore compiuto in sala operatoria. La diagnosi della zona di transizione dovrebbe essere garantita con l'esame istologico prima di procedere con la colostomia o definitivi pull-through. Una piccola percentuale di pazienti HD sono i cosiddetti "ultra breve segmento" HD con la zona di transizione vicino all'ano. Tuttavia, circa il 75-80% dei pazienti con HD hanno la zona di transizione nella zona rectosigmoid. correzione definitiva utilizza in genere una delle operazioni fondamentali per 3 pull-through. Le tecniche di queste procedure sono ben documented.17 Ogni può essere utilizzato come tecnica di primaria o di una messa in scena di riparazione con approccio laparoscopico. Finale biopsia al congelatore del pull-through segmento prima di anastomosi è raccomandato. Alcuni rapporti recenti suggeriscono che primario transanale pull-through può essere fatto per i pazienti con una transizione molto basso zone.18-20 Il chirurgo deve essere certo che la zona di transizione è sufficientemente bassa, preferibilmente al di sotto del sigma superiore, prima di iniziare questo tipo di operazione .
Alimentazione e Stile di Vita
I pazienti che soffrono di una condizione di megacolon, dovrebbero seguire un’alimentazione leggera, che sia semplice da digerire. Inoltre, è importante tenere a mente che un eccesso di fibre o di frutta e verdure potrebbero peggiorare la stipsi. Per quanto riguarda la frutta, in particolare, meglio consumarne piccole quantità e, preferibilmente, lontano dai pasti.
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