I linfomi sono tumori causati dalla crescita eccessiva di un particolare tipo di cellula del sistema immunitario chiamata linfocita. I linfomi si sviluppano generalmente nei linfonodi o in altri organi linfatici (come la milza), ma possono colpire tutti gli organi del corpo. Il gruppo dei linfomi comprende decine di tumori diversi, classificabili come linfoma di Hodgkin o linfomi non-Hodgkin.
Il linfoma di Hodgkin colpisce ogni anno circa 1 persona ogni 30.000 abitanti e si sviluppa all'incirca con la stessa probabilità nei giovani e negli anziani. I linfomi non-Hodgkin si sviluppano prevalentemente nelle persone anziane. Sono tumori relativamente comuni (3% di tutti i tumori maligni) e si stima che colpiscano ogni anno in Italia più di 10.000 persone.
Come Ci Si Ammala
I linfociti sono cellule del sistema immunitario che hanno il compito di riconoscere e combattere gli agenti infettivi (come virus e batteri) e altre sostanze estranee. I linfociti sono di due tipi: quelli che si sviluppano nel midollo osseo si chiamano linfociti B, mentre i linfociti T si sviluppano nel timo. Una volta completato il loro sviluppo, i linfociti iniziano a pattugliare il corpo, facendo la spola tra gli organi linfatici (milza, linfonodi, midollo osseo), il sangue e gli altri organi.
Nei linfomi, un linfocita B o T subisce una trasformazione tumorale e comincia a riprodursi senza controllo, dando origine a una grande quantità di cellule tumorali che si accumulano nei linfonodi o in altri organi, formando il linfoma. La trasformazione tumorale del linfocita è causata da mutazioni genetiche che danneggiano il suo DNA e interferiscono con i meccanismi che regolano la crescita e la sopravvivenza cellulare. Anche il microambiente che circonda le cellule tumorali può contribuire in maniera determinante al loro sviluppo.
Le cause dei linfomi sono nella maggior parte dei casi sconosciute, ma alcuni fattori possono aumentare il rischio di sviluppare alcuni tipi di linfoma (fattori di rischio). Tra questi ci sono le infezioni da parte di virus (EBV, HIV, HTLV-1, HCV) o batteri (Helicobacter Pylori, Chlamydia Psittaci). Anche alcune malattie croniche, come le malattie autoimmuni, possono essere associate a un aumento nell'incidenza dei linfomi.
Classificazione
I vari sottotipi di linfoma sono causati da diverse mutazioni genetiche che colpiscono i linfociti in varie fasi del loro sviluppo: per questo le caratteristiche dei linfomi sono così variabili.
Linfoma di Hodgkin
Il linfoma di Hodgkin è sempre dovuto alla trasformazione di linfociti di tipo B. Può essere di tipo classico o a predominanza linfocitaria nodulare. A sua volta, il linfoma di Hodgkin classico può essere di quattro tipi diversi: a sclerosi nodulare, a cellularità mista, ricco in linfociti o a deplezione linfocitaria.
Linfomi non-Hodgkin
I linfomi non-Hodgkin costituiscono il gruppo più consistente. Possono essere causati dalla trasformazione tumorale sia di cellule B (90% dei casi) che di cellule T. Possono essere suddivisi in numerosi diversi sottotipi, ciascuno dei quali ha una sua particolare presentazione clinica, caratteristiche cellulari e strutturali specifiche e una diversa prognosi. In base alla loro aggressività, i linfomi non-Hodgkin possono essere classificati come indolenti o aggressivi.
I linfomi indolenti si sviluppano lentamente, possono non causare sintomi e di solito rispondono bene alle cure, quando queste si rendono necessarie. I linfomi aggressivi progrediscono più rapidamente e richiedono trattamenti più intensivi. Spesso però è possibile ottenere la guarigione dalla malattia.
I principali sottotipi di linfoma non-Hodgkin sono:
- Linfoma B diffuso a grandi cellule: è un linfoma aggressivo che causa sintomi sistemici, interessa estesamente i linfonodi e in circa il 40% dei casi coinvolge anche altri tessuti.
- Linfoma follicolare: è un linfoma indolente che si sviluppa senza causare sintomi; per questo viene spesso diagnosticato tardivamente, quando ha già avuto il tempo di estendersi al midollo osseo. È caratterizzato da un'alterazione dei cromosomi 14 e 18 (presente in circa l'85% dei casi ) che causa l'attivazione del gene tumorale BCL2.
- Linfoma mantellare: è un linfoma aggressivo che può espandersi, a partire dai linfonodi, anche al sangue, al midollo osseo e ad altri organi. È caratterizzato dalla presenza di un'alterazione dei cromosomi 14 e 11 che causa l'attivazione del gene tumorale CCND1.
- Linfoma linfocitico: è una forma di linfoma indolente correlata alla leucemia linfatica cronica.
- Linfoma della zona marginale extranodale tipo MALT: questo linfoma indolente si sviluppa in organi diversi dai linfonodi, spesso nello stomaco. Solitamente, le forme che colpiscono lo stomaco sono associate a un'infezione cronica causata dal batterio Helicobacter Pylori e talvolta possono essere trattate con l'uso di antibiotici. Lo stesso può accadere per le forme oculari di linfoma causate da Chlamydia Psittaci. La maggior parte dei pazienti affetti da linfoma della zona marginale extranodale tipo MALT sono positivi per il virus dell'epatite C, che si pensa possa contribuire alla formazione del tumore.
Stadiazione
Tutti i linfomi possono essere classificati anche in base allo stadio (cioè all'estensione) della malattia, che è importante perché determina la prognosi, influenza la scelta se iniziare o meno il trattamento, e aiuta a scegliere la terapia più adatta. Il sistema di stadiazione comprende quattro stadi:
- Stadio I: la malattia coinvolge solo una stazione linfonodale (cioè un gruppo di linfonodi molto vicini tra di loro);
- Stadio II: la malattia coinvolge due o più stazioni linfonodali localizzate dallo stesso lato del diaframma (il muscolo che separa il torace dall’addome);
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