Il linfoma è un tumore che ha origine nel sistema linfatico. Si sviluppa dai linfociti, cellule presenti nel sangue e nel tessuto linfatico di linfonodi, milza, timo, midollo osseo, tonsille e altre piccole aree dell'organismo. Invece di combattere le malattie, i linfociti (linfociti B o linfociti T) si accumulano nei linfonodi e in altri organi.
Linfoma non Hodgkin
Il linfoma non Hodgkin ha un'incidenza di 5 volte maggiore rispetto al linfoma di Hodgkin, e il 95% dei pazienti colpiti da questa malattia sono adulti. I linfomi possono nascere da tutti i tipi di linfociti (B, T e NK): i più comuni nel nostro Paese sono i linfomi di derivazione dai linfociti B. Le cause di questo tipo di tumore non sono ancora del tutto chiare. Si sa che alla base vi è un'anormale produzione di linfociti. In condizioni non patologiche, questi seguono un normale ciclo di vita: i più vecchi muoiono mentre l'organismo ne produce di nuovi per sostituirli.
Diagnosi
Adulti e bambini con sospetta diagnosi di linfoma non Hodgkin vengono innanzitutto sottoposti ad un accurato esame obiettivo: l'ingrossamento non dolente dei linfonodi di collo, ascelle o inguine è spesso l'unico segno di linfoma non Hodgkin agli stadi iniziali. Durante la visita il medico analizza dimensioni e consistenza di tutti i linfonodi, alterati e normali. Il primo passo per la diagnosi di linfoma non Hodgkin è la biopsia, di parte o di tutto il linfonodo. Successivamente vengono prescritti radiografie, TAC, spesso PET e a volte RMN, allo scopo di valutare l'estensione della malattia ai vari organi e tessuti. A questi esami si aggiunge la biopsia osteomidollare, utile per determinare la presenza di cellule malate a livello del midollo osseo.
Trattamento
La scelta della terapia dipende dal tipo e dallo stadio del linfoma non-Hodgkin, dall'età del paziente e dal suo stato di salute generale.
Il paziente affetto da linfoma indolente in stadio iniziale (ossia con malattia localizzata da un lato del diaframma) viene generalmente sottoposto a radioterapia con l'applicazione di radiazioni in dosi adatte per distruggere le cellule neoplastiche. Il paziente affetto da linfoma indolente in stadio avanzato non sempre necessita di un trattamento immediato: se la malattia non mostra segni clinici di rapida evoluzione, si può rimandarne l’inizio monitorando regolarmente il paziente. In caso contrario vengono effettuati da 6 a 8 cicli chemioterapia, sempre associata a rituximab se il linfoma è di derivazione B-linfocitaria.
Il paziente affetto da linfoma aggressivo a uno stadio avanzato viene sottoposto a 6-8 cicli di chemioterapia (sempre associata a rituximab per i linfomi B) da iniziarsi in tempi piuttosto rapidi. Nella scelta della chemioterapia vengono utilizzate combinazioni di farmaci, somministrati tramite iniezione endovenosa, per distruggere le cellule tumorali che crescono rapidamente. Esistono anche farmaci da assumere per via orale, che tuttavia vengono oggi riservati a pazienti anziani o con altre patologie concomitanti che rendono troppo rischiosa la somministrazione della terapia endovenosa.
Il trattamento standard della recidiva prevede, in pazienti fino a 65-70 anni di età e in buone condizioni, la chemioterapia ad alte dosi con il trapianto (o meglio il supporto) di cellule staminali autologhe, generalmente periferiche come descritto nella scheda “Linfoma di Hodgkin”.
Humanitas è un “Comprehensive Cancer Center” (Centro Oncologico), in cui una delle attività consiste nel disegno e nello sviluppo di protocolli di ricerca clinica. Si tratta dell’utilizzo controllato di nuove terapie non ancora approvate ufficialmente.
Tali protocolli possono prevedere l’utilizzo di nuove molecole di diversa origine, come chemioterapici o terapie biologiche, la cui azione è mirata al meccanismo di proliferazione cellulare tipico di un preciso tipo di neoplasia (farmaci “intelligenti”). Si tratta di farmaci che combinano un anticorpo monoclonale specifico per il linfoma (di derivazione B linfocitaria) con isotopi radioattivi. La radioimmunoterapia è generalmente ben tollerata, e gli effetti collaterali sono molto rari, tanto che in alcuni casi viene proposta a pazienti che non possono ricevere terapie aggressive, purché siano monitorati regolarmente per i valori dell’emocromo.
Linfociti Bassi e Linfoma
I linfociti bassi sono un reperto indicativo di infezioni in corso e stati d'immunodepressione, ma non solo. I globuli bianchi - noti anche come leucociti o WBC (White Blood Cells) - sono elementi attivi del sistema immunitario: svolgono una funzione di difesa dagli agenti patogeni di varia natura, per preservare l'integrità biologica dell'organismo. I leucociti circolanti comprendono popolazioni cellulari molto diverse tra loro (neutrofili, linfociti, monociti, eosinofili e basofili) ognuno delle quali con alcune funzioni specifiche e con un rapporto percentuale relativamente stabile da individuo ad individuo.
I linfociti rappresentano circa il 20-40% dei globuli bianchi e si osservano sia nel sangue, che nel sistema linfatico. La leucopenia informa sulla diminuzione del valore assoluto dei globuli bianchi circolanti, ma non fornisce alcuna indicazione su quale o quali popolazioni cellulari siano responsabili di tale riduzione.
La riduzione dei globuli bianchi circolanti può essere, infatti, generalizzata o riguardare specifici sottogruppi di leucociti, come nel caso dei linfociti. Per raccogliere qualche indizio diagnostico in più, di fronte al riscontro di linfopenia è necessario procedere ad una conta differenziale dei globuli bianchi (o formula leucocitaria), cioè al conteggio e all'analisi morfologica di ciascun tipo di globulo bianco.
La formula leucocitaria misura il numero di tutti i linfociti insieme, quindi non distingue tra di essi. La tipizzazione dei linfociti permette di studiare le sottopopolazioni linfocitarie, quindi valutare lo stato immunitario e confermare o escludere la presenza di patologie immunoproliferative. La distinzione viene eseguita mediante citofluorimetria sulla base dell'antigene che i linfociti hanno sulla loro membrana cellulare.
La linfopenia può essere un segnale importante dell'alterazione dello stato di salute del paziente. Nel primo caso, sono da considerarsi normali i valori compresi tra i 1.500 e le 5.000 unità per ogni microlitro di sangue periferico.
NOTA BENE: come altri parametri ematologici, l'intervallo di riferimento dell'esame può variare leggermente in funzione di età, sesso e strumentazione in uso nel laboratorio analisi. Per questo motivo, è preferibile consultare i range riportati direttamente sul referto che viene consegnato.
Di solito, è difficile accorgersi di valori bassi dei linfociti, in quanto i sintomi associati possono essere aspecifici o strettamente correlati all'eziologia.
Esami del sangue
Per quantificare il numero totale di linfociti, basta sottoporsi ad un esame emocromocitometrico completo (emocromo) comprensivo di formula leucocitaria, eventualmente approfondita dalla tipizzazione linfocitaria. Al paziente viene prelevato, quindi, un campione di sangue da una vena del braccio. Il prelievo si esegue, in genere, al mattino. Per sottoposi al prelievo di sangue, è necessario astenersi da cibi e bevande per almeno 8-10 ore. Alcuni farmaci possono alterare i valori della formula leucocitaria e della conseguente tipizzazione linfocitaria. Il riscontro di linfopenia non deve essere necessariamente interpretato come una diagnosi di una delle patologie sopra elencate, in quanto moderate fluttuazioni rispetto all'intervallo di riferimento sono possibili anche in soggetti sani.
Come anticipato, solo il medico è in grado di formulare una diagnosi o valutare l'eventuale necessità di ulteriori esami di approfondimento. Tra i valori dei linfociti (percentuale ed assoluto) è più importante considerare quello assoluto; valutando il solo valore percentuale si rischia di mal interpretare il risultato dell'esame.
Il Sistema Linfatico
Mentre la circolazione sanguigna è conosciuta quasi da tutti, quella linfatica è spesso sconosciuta; ricordiamoci che il sistema linfatico è fondamentale per la sopravvivenza del corpo; infatti costituisce la sede principale dell’interazione tra antigeni e sistema immunitario, cioè tra sostanze estranee che aggrediscono il corpo ed i meccanismi di difesa che vengono messi in atto per contrastare tale aggressione. Tutto il sistema linfatico è una fitta rete di capillari, che contiene al suo interno delle “stazioni di raccolta” e “smistamento” che sono appunto i linfonodi.
I vasi linfatici sono connessi a piccoli centri di tessuto, detti linfonodi. I linfonodi sono raggruppati nel collo, sotto le ascelle, nel torace, nell’addome e nella zona inguinale e, al loro interno, conservano i globuli bianchi.
Tra gli altri organi che fanno parte del sistema linfatico ricordiamo: le tonsille, il timo e la milza. Il tessuto linfatico si trova quindi in diverse parti dell’organismo e questa è la ragione per cui purtroppo il linfoma di Hodgkin si può sviluppare praticamente dappertutto.
L’aumento di volume dei linfonodi le cosiddette “ghiandole gonfie”può quindi derivare dalla produzione aumentata dei linfociti con lo scopo di difesa verso un’infezione, oppure dalla proliferazione di macrofagi e cellule infiammatorie , quale reazione ad uno stato infiammatorio. In questi casi la struttura tipica del linfonodo viene mantenuta intatta e proprio per questo motivo il linfonodo ingrossato per le cause sopra citate (infezione o infiammazione) è distinguibile dal linfonodo ingrossato per cause tumorali, che provocano, invece, uno stravolgimento della normale struttura linfonodale. Ad esempio, la presenza di febbre o segni di infezione locale o generale suggerisce un’origine infettiva. Ad esempio, la presenza di uno o più linfonodi ingrossati in sede sopra-claveare costituisce sempre una patologia seria, cosi come l’ingrossamento dei linfonodi addominali.
A parte la sede, un’ultima caratteristica è importante: la modificazione nel tempo di obiettività. in questo caso si stabilisce una iperproduzione di soli linfociti e le situazioni più frequenti sono rappresentate da malattie autoimmuni e malattie che coinvolgono il sistema immunitario ( quali artrite reumatoide, sacroileite, lupus, anemia autoimmune) da linfoadeniti reattive a processi infiammatori locali (es. sarcoidosi, sindrome di Kawasaki, malattia granulomatosa cronica, la sindrome muco-cutanea, malattie istiocitarie.
Linfoma di Hodgkin
Il linfoma di Hodgkin rappresenta circa il 7 per cento dei tumori dell’età pediatrica. La sua incidenza varia considerevolmente in base all’età, essendo il tumore più frequente tra i 15 e i 19 anni, ma estremamente raro nei bambini più piccoli.
I linfonodi ingrossati nella maggior parte dei casi non sono dolenti e in genere localizzati a livello del collo, della regione sopraclavicolare e delle ascelle, o, meno frequentemente, degli inguini. Due pazienti su tre possono presentare all’esordio una massa mediastinica dovuta al coinvolgimento dei linfonodi di quella sede.
Se si è contratto il virus di Epstein-Barr (EBV, responsabile della mononucleosi) o il virus dell’immunodeficienza umana (HIV), il rischio di ammalarsi di linfoma di Hodgkin può aumentare.
Durante la radioterapia la macchina che emette le radiazioni viene puntata direttamente verso i linfonodi e le zone colpite dal linfoma. Si tratta di una terapia locale, perché è mirata unicamente alle cellule della zona da curare.
La chemioterapia contro il linfoma di Hodgkin usa particolari farmaci in grado di uccidere le cellule del linfoma. La chemioterapia viene somministrata in diversi cicli, dopo ciascun ciclo occorre osservare un periodo di riposo.
Effetti collaterali della chemioterapia
- Cellule del sangue: la chemioterapia distrugge molte cellule sane del sangue, quindi si corre un maggior rischio di contrarre infezioni, di procurarsi lividi o di iniziare a sanguinare con facilità; inoltre ci si sente molto deboli e stanchi. L’équipe che vi segue vi farà fare le analisi del sangue per controllare se ci sono cellule sane in numero sufficiente.
- Cellule dei bulbi piliferi: La chemioterapia può causare la caduta dei capelli.
- Cellule della mucosa dell’apparato digerente: La chemioterapia può causare perdita dell’appetito, nausea, vomito, diarrea e ulcere alla bocca e alle labbra.
- Uomini: La chemioterapia può danneggiare gli spermatozoi, anche in modo permanente.
- Donne: La chemioterapia può danneggiare le ovaie.
Se il linfoma di Hodgkin si ripresenta dopo la terapia, è possibile ricevere un trapianto di cellule staminali. Il trapianto di cellule staminali ematopoietiche (trapianto di cellule staminali autologhe) vi permetterà di sottoporvi a una chemioterapia e/o a una radioterapia più aggressiva. I trapianti di cellule staminali si svolgono in ospedale, prima di sottoporvi a una terapia aggressiva vengono espiantate le cellule staminali, che possono essere curate per eliminare eventuali cellule tumorali presenti tra di esse. Le cellule staminali vengono congelate e conservate. Dopo la terapia aggressiva che ucciderà le cellule del linfoma di Hodgkin, le cellule staminali sono scongelate e reimpiantate usando un tubicino flessibile inserito in una delle vene maggiori del collo o del torace.
È consigliabile informarsi sugli effetti collaterali della chemioterapia e della radioterapia sulle normali attività quotidiane. La chemioterapia e la radioterapia, infatti, danneggiano spesso anche le cellule ed i tessuti sani, quindi gli effetti collaterali sono frequenti. Gli effetti collaterali possono essere diversi da paziente a paziente e possono cambiare anche da una sessione alla successiva.
Molti pazienti, durante la radioterapia, lamentano una profonda stanchezza, soprattutto nelle ultime settimane di terapia. Gli effetti collaterali della radioterapia possono essere difficili da affrontare, ma di solito è possibile curarli o tenerli sotto controllo.
Può anche essere utile sapere che, nella maggior parte dei casi, gli effetti collaterali non sono permanenti, tuttavia vi consigliamo di informarvi presso il vostro medico sui possibili effetti di lungo periodo.
- Uomini: Se le radiazioni sono concentrate nella zona pelvica, i testicoli possono subire danni.
- Donne: Le radiazioni dirette nella zona pelvica possono danneggiare le ovaie. Il ciclo mestruale può interrompersi e si può iniziare a soffrire di vampate di calore e secchezza vaginale. Se la paziente è giovane, il ciclo mestruale ha maggiori probabilità di ripresentarsi.
Leucocitosi
La leucocitosi è una condizione caratterizzata da un aumento anomalo dei globuli bianchi (leucociti) nel sangue periferico. In un adulto sano, i valori normali di leucociti sono compresi tra 4.000 e 11.000 unità per microlitro di sangue. Spesso la leucocitosi rappresenta una risposta fisiologica del sistema immunitario a stimoli come infezioni, infiammazioni o stress fisico. Ad esempio, un aumento dei neutrofili può indicare un’infezione batterica, mentre un incremento dei linfociti è più comune nelle infezioni virali.
Esami del sangue per infezioni
I valori del sangue che indicano la presenza di un’infezione possono variare a seconda del tipo di infezione e della sua gravità. Tuttavia ci sono alcuni indicatori comuni nei test del sangue che i medici spesso monitorano per identificare un’infezione:
- Conta dei globuli bianchi.
- Formula leucocitaria: Un esame del sangue per valutare la proporzione di diversi tipi di globuli bianchi, come neutrofili, linfociti, eosinofili, basofili e monociti.
- Proteina C reattiva, una proteina prodotta dal fegato in risposta all’infiammazione.
- Velocità di sedimentazione degli eritrociti (VES).
- Procalcitonina, è una proteina che può essere utilizzata per distinguere tra una infezione batterica e una reazione infiammatoria non batterica.
Formula leucocitaria
La formula leucocitaria è un esame del sangue che analizza la percentuale e il numero assoluto dei diversi tipi di globuli bianchi indicati: neutrofili, linfociti, monociti, eosinofili e basofili. Questo esame fornisce informazioni dettagliate sullo stato del sistema immunitario e aiuta a identificare la natura di eventuali infezioni o infiammazioni in corso. In questo modo è possibile determinare quale tipo di leucocita è predominante, e si hanno informazioni preziose sulla possibile causa sottostante.
Cosa fare in caso di leucocitosi?
La leucocitosi può essere un segnale di un’ampia gamma di condizioni, tra cui infezioni, infiammazioni, tumori e malattie autoimmuni. Pertanto, è importante consultare un medico per una diagnosi accurata e un appropriato piano di trattamento. In generale, la strategia di gestione della leucocitosi prevede principalmente il trattamento della condizione di base che sta causando l’aumento dei leucociti. Ad esempio, nel caso di infezioni, possono essere prescritti antibiotici mirati contro l’agente patogeno specifico.
Farmaci
I farmaci specifici che possono abbassare o alzare i leucociti sono somministrati in base dal tipo di leucocitosi e dalle cause sottostanti. Ad esempio, se la leucocitosi è causata da una malattia autoimmune, possono essere prescritti farmaci immunosoppressori per ridurre la risposta immunitaria e il numero di leucociti nel sangue.
Domande frequenti sul linfoma
Di che tipo è il mio linfoma di Hodgkin? In quale stadio è il mio tumore? Quali terapie mi si prospettano? Quale mi consiglia? Quali sono i rischi e i possibili effetti collaterali di ciascuna terapia? Sarà necessario il ricovero in ospedale? Quali farmaci mi saranno somministrati? Quando inizierà la terapia? Quando finirà? Dove dovrò recarmi? Per quali effetti collaterali dovrò avvisarvi? Quando dovrò iniziare? Quanto durerà il ricovero in ospedale? Dovrò seguire anche una terapia di supporto?
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