I linfomi, insieme alle leucemie e al mieloma, rappresentano un gruppo eterogeneo di tumori del sangue. Hanno origine da mutazioni della cellula staminale emopoietica oppure di cellule progenitrici già orientate in senso mieloide o linfoide. Dai dati del Registro Italiano dei tumori 2021 (AIRTUM), circa il 50% di tutti i tumori infantili è rappresentato da leucemie e linfomi. Quando la comparsa è in età adulta le più frequenti sono la leucemia linfatica cronica a cellule B (30% di tutte le leucemie), la leucemia linfoblastica acuta (20% di tutte le leucemie), la leucemia mieloide acuta (3,5 casi annui ogni 100.000 adulti).
Esistono oltre 70 tipi diversi di linfoma non Hodgkin che vengono distinti in “linfomi indolenti”, tipicamente caratterizzati da una crescita lenta, e linfomi aggressivi che invece progrediscono rapidamente. Il linfoma di Hodgkin è un linfoma raro distinto in due tipi principali: linfoma di Hodgkin classico (95% dei casi) e linfoma di Hodgkin a predominanza linfocitaria (molto raro).
Le cause dei linfomi non sono ancora del tutto chiare. Tuttavia è noto che i linfomi si sviluppano a causa di una serie di mutazioni genetiche dei linfociti che, essendo mutati, crescono e si accumulano in modo non controllato.
Il Percorso Diagnostico del Linfoma
La diagnosi di linfoma viene posta a seguito di visita specialistica, esami di laboratorio, indagini radiologiche e biopsie. La valutazione dello specialista, in particolare con l’esame obiettivo (la visita), ha lo scopo di valutare l’interessamento e la sede dei linfonodi ingrossati, del fegato e della milza. Se la biopsia conferma la diagnosi di linfoma non Hodgkin, il medico curante vorrà approfondire gli accertamenti per verificare se la malattia è localizzata oppure diffusa in altre sedi.
Esami di Laboratorio e Biopsie
- Biopsia linfonodale: Si tratta del prelievo di un campione del linfonodo patologico per l’analisi istologica. La procedura, quando possibile, consiste nell’asportazione chirurgica dell’intero linfonodo; in alternativa, si procede con una biopsia con ago sottile per ottenere un campione di tessuto.
- Biopsia osteomidollare: Viene eseguita in alcuni tipi di linfoma e consiste nel prelievo di un piccolo frammento di osso dal bacino, effettuato in anestesia locale, per ricercare la presenza di cellule linfoma e completare la stadiazione della malattia. Consiste nel prelievo di un campione di midollo osseo, di solito dalla cresta iliaca posteriore del bacino, che viene poi inviato in laboratorio per l'esame istologico per vedere se contiene cellule tumorali. Si esegue in anestesia locale (ai soggetti ansiosi si può somministrare anche un sedativo leggero), tranne nei bambini, per i quali si ricorre all'anestesia generale. La procedura richiede pochi minuti e si può eseguire in reparto o nell'ambulatorio per pazienti esterni. Dopo aver iniettato un anestetico locale per sedare l'area, il medico introduce delicatamente attraverso la cute un ago fino a raggiungere l'osso, quindi con l'aiuto di un'apposita siringa preleva un campione di sangue midollare (che si trova all'interno dell'osso) e di midollo osseo che invia in laboratorio. Quindi ritira l'ago e applica un cerotto sul punto di iniezione.
Indagini Radiologiche
- TC (Tomografia Computerizzata): La TC del collo, del torace e dell’addome viene utilizzata per identificare e misurare le sedi linfonodali coinvolte, allo scopo di definire lo stadio della malattia. Tecnica radiologica più utilizzata che permette di ottenere tante fotografie sequenziali dello stesso distretto corporeo su piani successivi. Le immagini così prodotte sono inviate a un computer che le elabora per dare poi il quadro dettagliato delle strutture interne di un organo. La procedura è indolore e richiede circa trenta minuti. Nella maggior parte dei casi si usa un mezzo di contrasto per visualizzare meglio le strutture interne del corpo. La sua somministrazione può dare una sensazione diffusa di calore per qualche minuto. Se si soffre di allergie allo iodio o di asma, è importante informare il medico per prevenire reazioni piuttosto serie. È la tecnica diagnostica più utilizzata. La TC emette una quantità di radiazioni talmente modesta da non destare preoccupazioni. Si usa solo in casi selezionati (ad esempio, in presenza di allergia al mezzo di contrasto, insufficienza renale o malattie della tiroide, ecc.).
- PET (Tomografia ad Emissione di Positroni): La tomografia ad emissione di positroni (PET) è utile non solo per identificare le localizzazioni di malattia ma anche per valutare lo stato funzionale delle cellule di linfoma. Durante l’esame si somministra per endovena un composto contenente zucchero radioattivo, che si diffonde in tal modo in tutto il corpo. Attraverso il computer è possibile visualizzare le parti che assorbono maggiormente il glucosio; sarà poi il medico nucleare a valutare il significato di quest’assorbimento.
- RMN (Risonanza Magnetica Nucleare): Utilizza i campi magnetici per elaborare immagini dettagliate delle strutture interne dell’organismo. Per la migliore riuscita è indispensabile rimanere sdraiati e fermi quanto più possibile sul lettino che si trova all’interno di un cilindro di metallo. Prima di entrare nel cilindro è necessario rimuovere ogni oggetto metallico. I portatori di pacemaker o altri tipi di clip metalliche chirurgiche non possono sottoporsi alla RMN a causa dei campi magnetici, e se si soffre di claustrofobia, è opportuno informare il medico.
Altre Procedure Diagnostiche
- Puntura lombare: Si richiede solo in alcuni casi molto selezionati nel caso sussista un rischio aumentato di localizzazione delle cellule tumorali nelle meningi. Si esegue ambulatorialmente. Dopo aver fatto sedere il paziente sul lettino con la schiena incurvata in avanti, il medico introduce delicatamente un ago molto sottile tra due vertebre lombari e preleva un campione di liquido spinale che sarà analizzato in laboratorio al microscopio per vedere se contiene cellule tumorali. La puntura lombare è ben tollerata dalla maggior parte dei pazienti, ma talvolta può provocare una sensazione di formicolio nella parte posteriore delle gambe, che è in sé del tutto priva di significato.
- Ecocardiogramma: È un esame che permette al medico di visualizzare le strutture interne del cuore (pareti, valvole, cavità) e di studiare il funzionamento dell’organo in movimento in modo da rilevare eventuali anomalie. Si basa sull'impiego degli ultrasuoni. È di fondamentale importanza, perché diversi chemioterapici possono alterare la funzione cardiaca e una corretta valutazione prima e durante il trattamento permette all’ematologo di poter prescrivere la terapia più indicata.
Il trattamento del linfoma si basa sulla combinazione di diverse modalità terapeutiche che vengono utilizzate sulla base delle caratteristiche del paziente (età, condizioni fisiche, comorbidità) e delle caratteristiche della malattia (tipo istologico, caratteristiche biologiche, profilo molecolare).
- Polichemioterapia: è il trattamento utilizzato in tutti i linfomi.
- Radioterapia: prevede la somministrazione di radiazioni ionizzanti per fermare la proliferazione delle cellule malate.
I referenti per la terapia dei linfomi sono il Prof.
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