Il lichen planus è una dermatosi infiammatoria cronica di derivazione immunologica, che coinvolge soprattutto la cute e le mucose, ma anche le unghie sono spesso locus d'interesse patologico. Il termine “lichen planus” deriva dalle tipiche manifestazioni della malattia, molto simili alle formazioni arborescenti dei licheni.
La primissima descrizione del lichen planus risale al lontano 1869, grazie ad E. Wilson, che ne descrisse le evidenze cliniche; la dermatosi fu oggetto d'interesse anche per Kaposi, il quale si focalizzò sulle manifestazioni bollose del lichen. Invece, nella prima decade del Novecento, Darier descrisse il completo quadro clinico istologico del lichen planus, analizzando, negli anni a seguire, anche le varianti cliniche della dermatosi.
La malattia interessa all'incirca l'1% della popolazione globale; in altri testi, l'indice d'incidenza è più variabile, stimato tra lo 0,02 % ed il 2%. Devono ancora essere chiariti molti interrogativi circa l'eziologia del lichen planus; ad ogni modo, sembra che alla luce di recenti studi, la predisposizione genetica - correlata a peculiari fattori ambientali - incida notevolmente sulla manifestazione del lichen planus.
Eziologia e Patogenesi
Di risposta, l'organismo scatena una reazione immunologica alterata, che colpisce mucose, cute o annessi, provocando la formazione di papule, talora erosive: in altre parole, le lesioni papulose sembrano la conseguenza immediata di un processo flogistico mediato da linfociti di tipo T e globuli bianchi, i quali danneggiano i chratinociti epiteliali. In seguito alla manifestazione del lichen planus, la composizione cellulare nelle sedi lese appare evidentemente alterata: la membrana basale, caratterizzata da un eccesso di fibrinogeno, appare ispessita, le creste epiteliali tendono all'atrofia, i cheratinociti sono destinati all'apoptosi.
Alcuni farmaci in particolare (beta-bloccanti, FANS, ace-inibitori, sulfaniluree, tiazidici e antimalarici) possono causare il lichen planus che può essere indistinguibile da quello non farmaco indotto o può apparire più eczematoso.
Sintomi e Manifestazioni Cliniche
Le lesioni tipiche sono spesso papule singole o che possono confluire in placche pruriginose, violacee, con distribuzione simmetrica, nella maggior parte dei casi sulle superfici flessorie dei polsi, sulle gambe, sul tronco, sul glande, sulla mucosa orale e vaginale.
Il lichen planus può manifestarsi in diverse forme:
- Lichen planus anale-genitale: disturbo che si osserva soprattutto nelle donne. Generalmente, provoca prurito a livello vulvare e pelle arrossata, ma la dermatosi potrebbe degenerare e causare una fastidiosa sensazione di bruciore e dolore a livello delle mucose vaginali interne, con conseguente dispareunia (possibile dolore durante i rapporti). Negli uomini, invece, il lichen planus (seppur non molto frequente), potrebbe favorire balanite, postite o balanopostite.
- Lichen planus ungueale: può interessare la matrice o il letto ungueale. Nel primo caso, la lamina appare sottile, fragile con fessurazioni che terminano nel margine libero, presentando micro frammenti: quando non curato, il lichen planus a livello della matrice provoca una vera e propria distruzione dell'unghia, con formazione irreversibile di pterygium dorsale (marcato assottigliamento della piega prossimale ungueale e della cuticola, con evidente esito cicatriziale). Qualora fosse interessato il letto ungueale, la dermatosi potrebbe evolvere in senso negativo e creare ipercheratosi e/o onicolisi.
- Lichen planus cutaneo: le papule appaiono rosee-violacee, con contorni poligonali, seppur non ben definiti, coperte da una superficie lucida e dure al tatto. In genere, il loro diametro non supera i 4-5 mm, ma talvolta possono raggiungere dimensioni ragguardevoli (fino a 2 cm di diametro). Le papule create dal lichen planus appaiono leggermente desquamate, costituite da una sorta di reticolo di tipo arboriforme, talvolta molto pruriginose (lichen planus ipertrofico).
- Lichen planus orale: flogosi delle mucose interne della bocca, che si manifesta con macchie dal colore bianco o rossastro, ferite aperte (talvolta sanguinolente) e gonfiore tissutale. Nella maggior parte dei casi, le lesioni del lichen planus orale provocano bruciore, dolore o, più raramente, prurito. È doveroso puntualizzare che il lichen planus orale non è contagioso, ma il più delle volte cronicizza e si espande anche in altre sedi corporee. Il lichen reticolare (variante più comune e più facilmente diagnosticabile) si manifesta con strie bianche-rosee reticolari (strie di Wickham), di tipo rettilineo, punteggiato o arcuato; si osserva frequentemente a livello delle labbra, della guancia, della gengiva, del dorso linguale: tipiche le lesioni laterali della lingua, in prossimità dei denti. Ancora, il lichen erosivo si presenta in prossimità della mucosa vestibolare e della superficie linguale, caratterizzato da ulcere dolorose, coperte da una pellicola gialla (lichen erosivo di tipo ulcerativo) o da eritema a livello della mucosa linguale (lichen erosivo di tipo atrofico), con conseguente formazione di papille atrofiche e placche biancastre. Talvolta, il lichen planus viene erroneamente diagnosticato come lupus discoide ed eritema multiforme.
- Lichen planus del cuoio capelluto: non è raro che la dermatosi attacchi il cuoio capelluto, generando caduta dei capelli (alopecia temporanea o permanente) e possibili cicatrici in seguito alla guarigione del disturbo.
Lichen Plano Pilare
Il lichen plano pilare si presenta con una o più aree di alopecia con forma e margini irregolari, più spesso localizzate nella porzione centrale del cuoio capelluto ed associate ad intenso prurito. Sono descritte diverse varianti cliniche, che si distinguono principalmente per la distribuzione della perdita di capelli: LPP classico, FFA (alopecia fibrosante frontale) e sindrome di Graham-Little-Piccardi-Lassueur. Sottotipi meno comuni includono la FAPD (alopecia fibrosante a distribuzione pattern) e la CPHL (perdita di capelli a pattern cicatriziale). Il LPP può quindi presentarsi non solo come una malattia localizzata con chiazze definite di alopecia cicatriziale, ma anche con un coinvolgimento diffuso del cuoio capelluto.
La diagnosi prevede la valutazione clinica e tricoscopica. Alla tricoscopia si osservano papule eritematose perifollicolari e plug follicolari ipercheratosici, oltre all'assenza degli osti follicolari. Le caratteristiche tricoscopiche possono essere simili ad altre malattie cicatriziali dei capelli, quindi l’esame istologico è necessario: la biopsia deve essere prelevata dalla periferia della chiazza, in un'area attiva, mai nella regione cicatriziale. Il LPP è caratterizzato da una dermatite di interfaccia lichenoide a bande mediata da linfociti che coinvolge il follicolo e l'epidermide interfollicolare.
Diagnosi
Le evidenze cliniche e le conoscenze provenienti dagli studi condotti vengono direttamente integrate nell'expertise clinica ambulatoriale, arricchendo significativamente i percorsi di supporto offerti. Le visite permettono di definire un percorso terapeutico personalizzato, basato sull’analisi approfondita della storia clinica e delle esigenze individuali. L’attività viene svolta attraverso sedute della durata di circa 45/50 minuti all’interno delle quali viene definito il trattamento da svolgere tramite la somministrazione di materiale diagnostico e l’elaborazione dei contenuti emersi durante la fase di anamnesi.
Trattamento
Le opzioni terapeutiche differiscono per la sede e l’estensione della malattia. I corticosteroidi topici rappresentano il trattamento di prima linea nella maggior parte dei casi di malattia localizzata.
Il LPP è molto resistente al trattamento e in molti pazienti la malattia progredisce verso una grave alopecia cicatriziale nonostante il trattamento. Nel LPP da lieve a moderato, se il coinvolgimento del cuoio capelluto è inferiore al 10%, il triamcinolone acetonide intralesionale può essere un'opzione. Gli steroidi corticosteroidi sistemici sono riservati ai pazienti con malattia aggressiva e in rapida progressione e con gravi sintomi soggettivi. Nei pazienti con più del 10% di coinvolgimento del cuoio capelluto e/o scarsa risposta ai corticosteroidi topici o intralesionali, si raccomanda l'idrossiclorochina orale dopo un esame oftalmologico. I trattamenti topici con corticosteroidi ad alta potenza possono essere utilizzati in associazione alle altre terapie.
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