La porpora è un termine generale che indica la presenza di macchie rosso-violacee sulla pelle o sulle mucose dovute a piccole emorragie localizzate. Queste macchie possono variare in dimensioni e forma, ma sono comunemente descritte come punti o chiazze di colore rosso o viola. La diagnosi e il trattamento della porpora dipendono strettamente dalla causa sottostante, rendendo fondamentale la consultazione di un professionista della salute, preferibilmente uno specialista in dermatologia o ematologia.
Porpora di Henoch-Schönlein (PHS)
La porpora di Henoch-Schönlein (PHS) è una condizione in cui vasi sanguigni molto piccoli (capillari) si infiammano. Questa infiammazione è detta vasculite e di solito colpisce i vasi sanguigni di piccolo calibro di pelle, intestino e reni. I vasi sanguigni infiammati possono sanguinare nella pelle causando sfogo delle lesioni di colore rosso scuro o viola dette porpora. Nella maggior parte dei casi in Europa e nell’emisfero settentrionale si presenta durante l’inverno, ma in alcuni casi si verifica anche durante l’autunno o la primavera.
Cause della PHS
Nessuno conosce le cause della PHS. Gli agenti infettivi (come virus o batteri) sono considerati una potenziale causa scatenante della malattia perché si presenta spesso dopo un’infezione del tratto superiore dell’apparato respiratorio. Tuttavia, la PHS è stata riscontrata anche in seguito all’assunzione di medicine, punture di insetti, esposizione al freddo, tossine chimiche e assunzione di specifici allergeni alimentari.
La PHS non è una malattia ereditaria e non è contagiosa.
Sintomi della PHS
Il sintomo principale è una caratteristica manifestazione cutanea presente in tutti i pazienti con PHS. Le lesioni di solito iniziano con una orticaria moderata; macchie o papule rosse che diventano lividi di colore violaceo. Viene detta "porpora palpabile" perché le lesioni cutanee in rilievo possono essere percepite al tatto.
- Dolore alle articolazioni (artralgia) o dolore e gonfiore alle articolazioni con limitazione dei movimenti (artrite): di solito ginocchia, caviglie e meno comunemente polsi, gomiti e dita si riscontrano nella maggior parte dei pazienti (>65%). L’artralgia e/o l’artrite sono accompagnate da gonfiore e dolorabilità dei tessuti molli attorno alle articolazioni.
- Dolore addominale: Quando i vasi sanguigni si infiammano, è presente dolore addominale in più del 60% dei casi. Di solito è intermittente, si avverte attorno all’ombelico e può essere accompagnato da sanguinamento gastrointestinale lieve o grave (emorragia).
- Problemi renali: Quando i vasi dei reni si infiammano, possono sanguinare (in circa il 20-35% dei pazienti) e si possono verificare ematuria da lieve a grave (sangue nelle urine) e proteinuria (proteine nelle urine). I problemi ai reni di solito non sono gravi. In rari casi, la malattia renale può durare alcuni mesi o anni e può avanzare fino all’insufficienza renale (1-5%).
Diagnosi della PHS
La diagnosi di PHS è principalmente clinica e basata su tipiche eruzioni purpuree, di solito limitate agli arti inferiori e ai glutei e in genere associate ad almeno una delle seguenti manifestazioni: dolore addominale, coinvolgimento delle articolazioni (artrite o artralgia) e dei reni (spesso ematuria). Devono essere escluse altre malattie che possono causare un quadro clinico simile.
Non vi sono esami specifici che contribuiscono alla diagnosi della PHS. La velocità di eritrosedimentazione (VES) o la proteina C-reattiva (PCR, una misura di infiammazione sistemica) possono essere normali o elevate. La presenza di sangue occulto nelle feci può essere un indice di una leggera emorragia intestinale. Nel corso della malattia deve essere svolta l’analisi delle urine per evidenziare il coinvolgimento dei reni.
Se il coinvolgimento dei reni è grave (insufficienza renale o proteinuria significativa) potrebbe essere necessaria una biopsia renale. Potrebbe essere consigliabile eseguire test di imaging come l’ecografia per escludere altre cause di dolore addominale e verificare possibili complicanze, come l’ostruzione intestinale.
Trattamento della PHS
La maggior parte dei pazienti con PHS sta bene e non richiede alcun trattamento. I bambini possono essere messi a riposo nei giorni in cui si presentano i sintomi. La somministrazione di corticosteroidi (per via orale o a volte endovenosa) è indicata nei pazienti con sintomi gastrointestinali gravi o emorragia e in rari casi di gravi sintomi che coinvolgono altri organi (es. testicoli).
Nella maggior parte dei casi di PHS, il trattamento farmacologico non è necessario o viene somministrato solo per un breve periodo di tempo; quindi, non si prevedono effetti collaterali gravi.
L’intero decorso della malattia è di circa 4-6 settimane. La metà dei bambini con PHS presenta almeno una ricaduta entro 6 settimane, che è di solito più breve e più leggera del primo episodio.
Attività fisica e alimentazione
Durante la fase acuta della malattia, tutte le attività fisiche sono di solito limitate e potrebbe essere necessario il riposo a letto; dopo la convalescenza, i bambini possono andare di nuovo a scuola e condurre una vita normale partecipando alle stesse attività dei loro coetanei sani.
Non esistono prove che l’alimentazione influisca sulla malattia. In generale, il bambino deve osservare un’alimentazione equilibrata, adatta alla sua età. Per un bambino in crescita si raccomanda una dieta sana e bilanciata con proteine, calcio e vitamine in apporto sufficiente.
Vaccinazioni e attività sessuale
Le vaccinazioni dovrebbero essere posticipate e i tempi di somministrazione dei vaccini non effettuati devono essere decisi dal pediatra del bambino. Nel complesso, sembra che le vaccinazioni non aumentino la severità delle manifestazioni della malattia e non causino eventi avversi gravi nei pazienti con PHS.
La malattia non presenta limitazioni per la normale attività sessuale o per la gravidanza. Tuttavia, i pazienti che assumono farmaci devono essere sempre molto attenti sui possibili effetti di tali farmaci su un feto.
Porpora Trombotica Trombocitopenica (PTT)
La Porpora Trombotica Trombocitopenica (PTT), chiamata anche sindrome di Moschcowitz, è una rara malattia del sangue in cui, a causa della formazione di spontanei piccoli accumuli di sangue o microtrombi, si determinano potenziali gravi danni a carico di organi vitali, come cuore, cervello e rene. Il nome descrive le tre caratteristiche principali della patologia:
- Porpora: presenza di macchie rosso-violaceo sulla pelle o sulle mucose dovute a piccole emorragie localizzate.
- Trombotica: formazione di piccoli coaguli di sangue all’interno di un vaso sanguigno, che lo ostruiscono impedendo così al sangue di circolare.
- Trombocitopenica: carenza di piastrine (dette anche trombociti) circolanti nel sangue, che restano ‘intrappolate’ nei microtrombi che si formano all’interno dei vasi.
Tipi di PTT
Esistono due forme della malattia:
- Forma congenita (cPTT): dovuta a un deficit della proteina ADAMTS13, in seguito a mutazioni nel gene che la codifica.
- Forma acquisita (aPTT): autoimmune, dovuta alla presenza di autoanticorpi che inibiscono l’attività della proteina ADAMTS13.
Sintomi della PTT
La PTT si presenta più comunemente in forma acuta, ad evoluzione rapida in alcuni giorni. Molti pazienti possono accusare disturbi generali come febbre o mal di testa. A questi si aggiungono confusione, disturbi della vista, affaticamento, dolore toracico. Possono presentarsi, inoltre, piccole emorragie cutanee, perdita di sangue dal naso, sanguinamento delle gengive e macchie rosse o violacee sulla pelle. Nei casi gravi di PTT possono manifestarsi convulsioni o coma.
Cause della PTT
All’origine di questa sindrome c’è la carenza di una proteina, ADAMTS13, prodotta principalmente nel fegato e rilasciata poi nel sangue. ADAMTS13 ha il compito di tagliare i grandi agglomerati (multimeri) di una specifica glicoproteina, chiamata fattore di von Willebrand (vWF).
Diagnosi della PTT
La diagnosi dell'episodio acuto della PTT si basa sulle caratteristiche dei sintomi clinici e sull’analisi degli esami del sangue. Gli aspetti caratteristici della malattia sono:
- bassa conta piastrinica
- presenza di anemia causata dalla distruzione meccanica dei globuli rossi
- elevati livelli di lattato-deidrogenasi (LDH)
Per avere una diagnosi certa di PTT è necessario determinare i livelli di attività di ADAMTS13: un’attività plasmatica minore del 10% fa scattare la ricerca di eventuali anticorpi anti-ADAMTS13.
Trattamento della PTT
La terapia per la PTT è diversa per la forma congenita e per quella acquisita.
- Forma acquisita: la terapia d’elezione è la plasmaferesi, associata a terapia immunosoppressiva. Dal 2020 è disponibile in Italia il caplacizumab, un nanoanticorpo anti-fattore di von Willebrand.
- Forma congenita: la terapia standard è rappresentata da infusioni di plasma.
Altre Tipologie di Porpora
Oltre alla PHS e alla PTT, esistono altre forme di porpora, classificate in base alle dimensioni degli ematomi e alla causa scatenante:
- Porpora petecchiale: piccole lesioni con diametro inferiore ai 3 millimetri.
- Porpora ecchimotica: lesioni con diametro superiore ai 10 mm ma inferiore ai 20 mm.
- Porpora trombocitopenica: causata da una riduzione del numero di piastrine circolanti nel sangue.
- Porpora non trombocitopenica: causata da disordini vascolari.
- Porpora psicogena: accentuata in risposta a condizioni emotive di stress, tensione o ansia.
Cause non trombocitopeniche
La porpora non trombocitopenica può essere conseguente a disordini vascolari, quali:
- Amiloidosi
- Danni micro-vascolari (tipici degli anziani)
- Disturbi del connettivo (lupus eritematoso e artrite reumatoide)
- Emangioma
- Infezioni gravi (vaiolo, varicella, morbillo, etc.)
- Ipertensione
- Vasculite
- Terapia con farmaci steroidei
Porpora dipendente da alterazione della coagulazione
Oltre alla piastrinopenia, altri disordini della coagulazione predispongono alla porpora:
- Coagulazione intravascolare disseminata
- Meningite da meningococco
- Scorbuto (malattia da grave carenza di vitamina C)
- Splenomegalia
Tabella Riassuntiva delle Tipologie di Porpora
| Tipo di Porpora | Descrizione | Cause |
|---|---|---|
| Porpora Petecchiale | Piccole lesioni inferiori a 3 mm | Trombocitopenia, infezioni |
| Porpora Ecchimotica | Lesioni tra 10 e 20 mm | Traumi, disturbi della coagulazione |
| Porpora Trombocitopenica | Riduzione piastrine nel sangue | Anemia, leucemia, farmaci |
| Porpora Non Trombocitopenica | Disordini vascolari | Amiloidosi, vasculiti, infezioni |
| Porpora Psicogena | Reazione a stress emotivo | Condizioni di stress, ansia |
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