La Leucemia Mieloide Cronica (LMC) è definita come un disordine clonale dell’emopoiesi, causata dall’espansione di una cellula staminale totipotente.
È una malattia che colpisce con una leggera prevalenza gli uomini e con un’età media alla diagnosi di circa 40-50 anni.
Come in molte altre malattie ematologiche non si conoscono fattori esterni che determinano con certezza l’origine della malattia ma tra i comportamenti degni di attenzione si segnalano l’esposizione alle radiazioni ionizzanti o ad agenti chimici potenzialmente cancerogeni.
Caratteristiche genetiche e progressione della malattia
È caratterizzata da un tipico danno cromosomico: il cromosoma Philadelphia. Questo si origina da una traslocazione [t(9;22)], cioè un trasferimento biunivoco di due sezioni di cromosoma che invertono la loro posizione dando origine ad una nuova proteina (BCR/ABL) le cui attività sono responsabili dell’insorgenza della malattia.
Nella maggioranza dei casi la LMC nella sua fase cronica è una malattia asintomatica, con un aumento dei leucociti che può essere limitato e solitamente rilevato durante le periodiche analisi del sangue.
Alla fase cronica della malattia può però seguire una fase acuta che, a sua volta, si distingue in ulteriori due fasi: accelerata o crisi blastica. Questo comporta un’alterazione dell’intero ciclo di crescita, mantenimento e distruzione delle cellule; all’aumentare del numero dei blasti immaturi corrisponde una diminuzione dei globuli rossi e delle piastrine.
La leucemia si può sviluppare rapidamente (leucemia acuta) o lentamente (leucemia cronica).
Trattamento
La terapia della LMC è stata rivoluzionata dall’avvento degli inibitori molecolari di Tirosin chinasi (TK) che, a fronte di una compressa presa giornalmente, assicurano un ottimo controllo della malattia.
Il ruolo del GIMEMA
Il gruppo di lavoro GIMEMA
Il GIMEMA Working Party Chronic Myeloid Leukemia si è costituito nel mese di Febbraio del 2004.
In precedenza, il gruppo di ricerca clinica dedicato alla CML, che ha avuto vita quasi trentennale, si chiamava ICSG on CML (Italian Cooperative Study Group on CML), il cui headquarter era a Bologna presso l’attuale Dipartimento di Ematologia e Oncologia Medica “Seràgnoli”che è rimasto sede operativa del GIMEMA CML WP.
Nell’ultimo decennio, il GIMEMA CML WP è stato molto attivo nel campo della ricerca clinica applicata alla terapia della LMC, in particolare con studi prospettici dedicati all’impiego di inibitori delle tirosinochinasi.
Il GIMEMA CML WP è partner privilegiato di altri gruppi di ricerca a livello internazionale: in particolare, EuroleukemiaNet, con sede operativa presso l’Università di Heidelberg, Germania).
La continuità e l’elevato livello di collaborazione fra tutti i Centri clinici afferenti al WP sono testimoniate dalle numerose pubblicazioni su riviste internazionali, “firmate” dal GIMEMA CML WP.
Studi Clinici GIMEMA
Per gli studi consultate la pagina Studi Clinici
Incidenza dei tumori del sangue in Italia
«In Italia noi abbiamo circa 26mila nuovi casi di tumori del sangue per anno, leucemie, linfomi e mielomi. In generale, sono patologie che hanno una maggiore frequenza nell’adulto anziano quindi in età avanzata, con delle eccezioni.
La leucemia acuta linfoide è una malattia che ha due picchi di incidenza: uno molto rilevante nell’infanzia e uno nell’anziano. Anche la Malattia di Hodgkins ha un andamento di tipo bimodale con due picchi di incidenza: uno nel giovane adulto e un altro nell’anziano dopo i 60 anni. Per tutto il resto, si tratta di malattie la cui frequenza cresce progressivamente con l’età.
«In età pediatrica la leucemia che si vede di più è quella acuta; è molto riconoscibile, dà segni molto rapidi, è molto difficile avere ritardi nella diagnosi. La sintomatologia è così eclatante, infatti, che i genitori del bambino si rivolgono al medico prontamente.
In altri casi come mielodisplasie, avviene l’opposto: si tratta di una malattia insidiosa e subdola dell’anziano e spesso c’è un po’ di nichilismo terapeutico per un paziente della terza età. Un‘anemia, infatti, viene considerata come un segno quasi fisiologico dell’invecchiamento e non è vero. Correggere un’anemia nell’anziano è molto importante, allunga significativamente la vita di questi soggetti.
Ho citato i due estremi per quanto riguarda i linfomi; è importante dire che un piccolo linfonodo spesso ha un iter troppo lungo - uno o due mesi - per arrivare alla diagnosi completa e definitiva. Sarebbe opportuno organizzare anche sul territorio l’accesso alle cure a ridurre questi tempi di attesa e, chiaramente, anche l’ansia del paziente.
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