Si dà emoglobinuria quando viene rilevata la presenza di emoglobina nelle urine. Poiché fisiologicamente nelle urine non è mai presente emoglobina, un riscontro di questa sostanza nelle stesse è sempre considerato patologico, spia di un problema (emolisi dei globuli rossi, ovvero rottura di queste cellule) nei vasi sanguigni o direttamente nell’apparato genito urinario.
Cos'è l'emoglobina e cosa significa la sua presenza nelle urine?
L’emoglobina è una proteina contenuta all’interno dei globuli rossi ed ha il compito di trasportare l’ossigeno nel sangue dai polmoni a tutto l’organismo. L'emoglobina è la componente essenziale dei globuli rossi (a cui conferisce anche il colore). La sua funzione consiste nel trasportare l'ossigeno dai polmoni ai tessuti in periferia. Di norma l’emoglobina non è presente nelle urine. Un suo riscontro nelle urine indica che i globuli rossi sono stati distrutti (emolisi) ed il loro contenuto è stato riversato nel sangue stesso.
Nel sangue l’emoglobina viene legata dall’aptoglobina, formando un complesso di grandi dimensioni che non riesce ad essere filtrato dai glomeruli renali e che raggiunge la milza o il fegato per essere degradata e poi recuperata. Tuttavia, se la quantità di emoglobina liberata nel sangue supera i 3 grammi si ha la completa saturazione dell'aptoglobina in circolo. In simili circostanze, l'emoglobina libera, da composto a 4 catene peptidiche, si scinde in composti a due catene peptidiche e come tale riesce ad attraversare la barriera renale. A questo punto, le cellule epiteliali del tubulo prossimale renale processano l'emoglobina filtrata, trasformandola in ferritina ed emosiderina.
Questo sintomo è di solito accompagnato da una sensazione di debolezza e affaticamento da parte del paziente, causata dalla diminuzione dell’ossigeno trasportato nel sangue. Il paziente può sviluppare ittero, dovuto all’aumento della bilirubina libera, un sottoprodotto della degradazione dell’emoglobina. Nei casi cronici, la presenza di emoglobina nelle urine può portare a danni renali progressivi, con sintomi di insufficienza renale quali edema, aumento della pressione arteriosa e diminuzione della produzione di urina.
Cause dell'emoglobinuria
Vi è, inoltre, una serie di patologie che possono essere causa di emoglobinuria. Alcune delle cause principali includono:
- Emoglobinuria parossistica notturna: una patologia rara del sangue causata da mutazioni nelle cellule staminali del midollo osseo.
- Emoglobinuria da sforzo: si verifica dopo esercizi fisici intensi, quando i globuli rossi subiscono uno stress meccanico che causa la loro rottura (emolisi intravascolare). Emoglobinuria da sforzo o da marcia può comparire soprattutto se tali attività si svolgono in condizione di disidratazione.
- Emoglobinuria da marcia è dovuta a un’emolisi meccanica causata dalla ripetuta compressione dei vasi sanguigni nei piedi durante lunghe camminate o marce.
- Emoglobinuria a frigore: si manifesta con esposizione al freddo intenso, con conseguente reazione autoimmune. Gli anticorpi attivati dal freddo si legano ai globuli rossi, distruggendoli e rilasciando emoglobina nelle urine. Emoglobinuria parossistica da freddo: la crisi emoglobinurica si ha in seguito all'esposizione del corpo, o di una sua parte, a basse temperature.
- Favismo: patologia genetica caratterizzata dal un carenza dell’enzima glucosio-6-fosfato deidrogenasi. Se il paziente assume sostanze come la divicina contenuta nelle fave o alcuni farmaci, questo deficit determina la rottura dei globuli rossi con immissione in circolo dell'emoglobina, che verrà poi filtrata dai reni e precipiterà nelle urine.
- Altre condizioni favorenti possono essere: sforzi eccessivi e prolungati, specialmente se vi è una condizione di disidratazione (es. corsa), oppure esposizione a temperature troppo basse.
- Uso di certi farmaci (es.
- In gravidanza, può essere normale riscontrare tracce di emoglobina, come pure di sangue nelle urine, che possono dipendere da cistite.
- Emoglobinuria parossistica notturna: malattia genetica chiamata così per il fatto che è strettamente collegata al sonno, per cui le urine emesse al mattino sono scure al risveglio per la presenza di emoglobina. La malattia esordisce in modo insidioso, per lo più in soggetti di giovane età, e può essere aggravata da infezioni, trasfusioni di sangue, interventi chirurgici e diversi tipi di farmaci.
Diagnosi di emoglobinuria
Per diagnosticare l’emoglobinuria e determinarne la causa, si eseguono vari esami di laboratorio e test di imaging. L’esame obiettivo e la clinica del paziente sono molto importanti, poiché l’emoglobinuria si associa a diverse patologie come: favismo, glomerulonefrite, calcolosi renale, insufficienza renale, carcinoma renale/vie urinarie, coagulazione intravascolare disseminata (CID), reazione avversa a emotrasfusione, ustioni estese, anemia autoimmune, malaria, avvelenamento, malaria, intossicazioni alimentari, infezioni acute (es.
Esame delle urine
L'esame delle urine accerta la presenza di emoglobina libera nelle urine, distinguendola dalla presenza di globuli rossi interi (ematuria). In presenza di emoglobinuria, le urine presentano un colore che va dall'amaranto al bruno, in rapporto alla concentrazione proporzionale di due pigmenti: l'ossiemoglobina (di colore rosso vivo) e la metaemoglobina (rosso-bruna). La presenza di emoglobina va approfondita mediante esame citologico delle urine. Nel caso delle donne, è bene effettuare l'esame lontano dal periodo mestruale.
Come distinguere emoglobinuria da ematuria?
La distinzione è possibile in sede di esami. Non sempre la presenza di urine rossastre sono sinonimo di ematuria. In seguito a centrifugazione in caso di ematuria l’urina si schiarisce e i globuli rossi si depositano sul fondo del campione, poiché l’urina contiene cellule intere.
La presenza di emoglobina nelle urine non dev'essere confusa con l'ematuria, cioè con la perdita urinaria di sangue; in effetti, l'emoglobina è solo una componente dei globuli rossi, che a loro volta sono solo una delle tante parti corpuscolate del sangue. Per quanto detto, la presenza di emoglobina nelle urine conferisce alle stesse un colorito rosso-bruno omogeneo.
Con il termine di ematuria si intende presenza di sangue nelle urine. Il sangue nelle urine può derivare da molte cause, che vanno da traumi addominali o lombari, all’assunzione di particolari farmaci, ad una eccessiva attività fisica. Il colore delle urine è naturalmente giallo chiaro trasparente e può risultare più carico a seconda della concentrazione delle urine.
Nei casi di concentrazione di emoglobina nelle urine, questa lo colora intensamente di rosso. Va ricordato, infatti, che l’emoglobina ha un fortissimo potere colorante, pertanto solo poche gocce creano una intensa colorazione. Quando l’ematuria è accompagnata a disturbi minzionali di tipo irritativo come bruciori minzionali, aumento della frequenza delle minzioni, urgenza minzionale, è altamente probabile che la causa del sanguinamento sia riconducibile a problemi infiammatori o flogistici delle vie urinarie o della prostata e delle vescichette seminali. La conoscenza di pregresse coliche renali può suggerire un problema di calcolosi. Il sangue può essere presente solo all’inizio della minzione o alla fine, questo può indirizzare lo specialista sull’origine e la sede del problema, ovvero alta o bassa via escretrice. Il colore delle urine può in parte aiutare a capire la sede del sanguinamento. Altri elementi si possono ricavare dall’anamnesi del paziente.
L’ematuria può presentarsi in vari modi, come episodio isolato o ricorrente. Nella maggior parte dei casi la presenza di sangue nelle urine trae origine da patologie assolutamente benigne, come le infezioni dell’apparato urinario. In altri casi è legata all’assunzione di farmaci anticoagulanti o antiaggreganti, come i salicilati. Il reperto occasionale di sangue nelle urine a livello microscopico definisce il quadro di una micro-ematuria, che ha quasi sempre origine infettiva o medico internistica. In alcuni casi, l’assunzione di farmaci, come lassativi a base di cascara o l’uso di rifampicina (un antibiotico che crea una colorazione rosso mattone delle urine), provoca una colorazione delle urine più intensa. È indubbio che l’ematuria è come un ginepraio, che evoca ansie e cattivi pensieri. Una corretta diagnosi precoce mette al riparo da complicazioni talvolta anche gravi.
Come intervenire in caso di emoglobinuria?
Il trattamento è fondamentalmente volto alla risoluzione della causa scatenante la patologia. L'emoglobina che attraversa il rene può precipitare nei tubuli renali, determinando gravi alterazioni che, talvolta, sfociano in un blocco renale e nell'uremia.
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