Emoglobina Alta ed Eritrociti Alti: Scopri Cause, Sintomi e Trattamenti Efficaci!

Il termine policitemia indica un aumento del numero di globuli rossi nel sangue. Questo evento si traduce normalmente nell'aumento dell'emoglobina plasmatica e dell'ematocrito, incrementando la viscosità del sangue.

Cosa sono gli Eritrociti?

Gli eritrociti, o globuli rossi, sono le cellule più numerose del sangue e svolgono un ruolo cruciale nel trasporto di ossigeno dai polmoni ai tessuti e nell'eliminazione dell'anidride carbonica. La loro caratteristica forma a disco biconcavo attribuisce loro una certa flessibilità, che permette loro di viaggiare facilmente anche nei vasi sanguigni più piccoli.

I valori normali degli eritrociti variano tra:

4,7 e 6,1 milioni per microlitro di sangue negli uomini
4,2 e 5,4 milioni per microlitro nelle donne

Questi valori possono variare leggermente in base a età, sesso e condizioni fisiologiche.

Cos'è la Policitemia?

Quando il numero di eritrociti nel sangue supera i valori normali, si parla di eritrocitosi o policitemia. La policitemia può essere rilevata come aumento oltre la norma dell’ematocrito, dell’emoglobina o del numero di globuli rossi.

Tipi di Policitemia

Esistono diverse tipologie di policitemia:

Policitemie primarie: Comprendono la policitemia vera (una patologia del midollo osseo che aumenta la produzione dei globuli rossi) e la policitemia familiare congenita primitiva (in cui il problema è un aumento della sensibilità all’eritropoietina).
Policitemie secondarie: Sono in genere associate a un aumento della produzione di eritropoietina.
Policitemia relativa: Può essere associata a una riduzione del volume del sangue causato dalla disidratazione.

Policitemia Assoluta e Relativa

Più precisamente, si distingue tra:

Policitemia assoluta: Si assiste ad un effettivo aumento del numero totale di globuli rossi.
Policitemia relativa: Si verifica un aumento dell’ematocrito, a fronte di un numero di globuli rossi, piastrine e globuli bianchi nella norma.

Cause dell'Aumento di Emoglobina ed Eritrociti

Policitemia Primaria

La policitemia primaria deriva da un difetto nel processo di sintesi di globuli rossi. La causa va cercata nella presenza di una mutazione del gene JAK-2 nelle cellule staminali emopoietiche del midollo osseo (presente in più del 90% dei pazienti affetti). Detta anche policitemia primaria o eritremia/morbo di Vaquez-Oslere, la policitemia vera è una malattia autonoma mieloproliferativa, caratterizzata da un'abnorme proliferazione di emocitoblasti su base genetica [mutazione della tirosinchinasi JAK2 nelle cellule staminali del 90% dei pazienti affetti da policitemia vera]. Si concretizza in una sintesi elevata di globuli rossi, generalmente accompagnata anche da un'esaltata sintesi di globuli bianchi e di piastrine.

Policitemia Secondaria

Le policitemie secondarie sono perlopiù correlate all'ipossiemia cronica, ovvero ad una carenza di ossigeno nel sangue. A scatenare l'aumento della produzione di eritropoietina possono essere condizioni che provocano ipossia cronica (come alterazioni del flusso di sangue ai reni, ipertensione polmonare, l’enfisema, la bronchite cronica, malattie cardiovascolari croniche, apnee del sonno, difetti congeniti dell’emoglobina oppure vivere in alta quota) o la presenza di tumori che producono eritropoietina (come l’adenocarcinoma, il carcinoma epatocellulare, il carcinoma a cellule renali e i tumori all’utero). Questo può essere causato da:

Condizioni che provocano ipossia cronica (carenza di ossigeno)
Patologie respiratorie con ipoventilazione alveolare
Permanenza ad elevate altitudini: in montagna la quantità di ossigeno presente nell’aria è minore rispetto alla quantità presente a basse quote, di conseguenza verrà trasportata una minore quantità di ossigeno agli organi; tale condizione stimola la produzione di eritropoietina.

Policitemia Relativa

Nella policitemia relativa, il numero di globuli rossi appare aumentato in risposta a una riduzione del volume di plasma nel sangue, per esempio a causa di uno stato di disidratazione indotto da eventi come diarrea, vomito o sudorazione eccessiva, consumo insufficiente di liquidi o farmaci diuretici. Anche la forte disidratazione può causare un aumento dei globuli rossi e si parla in questo caso di policitemia relativa ed è associata a grave diarrea, forte vomito o sudorazione eccessiva.

Ci sono poi la cosiddetta policitemia da stress, dovuta a una diminuzione del volume del plasma, e la policitemia del fumatore dove l’aumento dell’emoglobina è dovuto all’anidride carbonica.

Sintomi della Policitemia

Come si è visto, la policitemia può spesso manifestarsi senza sintomi evidenti, per questo la scoperta della condizione può avvenire casualmente durante controlli di routine. Nella policitemia vera i sintomi possono essere assenti nelle prime fasi, quando la massa eritrocitaria è solo lievemente aumentata, ma tende a comparire nelle fasi tardive. L'aumento dei globuli rossi può manifestarsi con diversi sintomi, principalmente legati all'aumentata viscosità del sangue che può rallentare il flusso sanguigno nei vasi. Questi sintomi possono svilupparsi gradualmente e variano in intensità a seconda dei livelli e della causa sottostante.

Complicazioni

L'aumentata viscosità ematica e la pressione del sangue sulle pareti vascolari possono provocare importanti alterazioni del flusso ematico e determinare conseguenze piuttosto pericolose per la salute del paziente affetto da policitemia vera: i capillari si intasano per l'eccessiva viscosità del sangue, i fenomeni trombotici aumentano (cresce il rischio di ictus, angina pectoris, infarto del miocardio, tromboflebite superficiale e profonda e, più raramente, embolia polmonare).

Il rischio principale è la formazione di coaguli che possono causare trombosi, ictus o infarto. Nei casi più gravi, possono verificarsi problemi di circolazione agli arti, insufficienza cardiaca o complicanze renali.

Diagnosi

Le soglie per una diagnosi di policitemia includono un aumento dell’emoglobina oltre 16,5 g/dL negli uomini o 16,0 g/dL nelle donne, insieme a un aumento dell’ematocrito oltre il 49% negli uomini o il 48% nelle donne. Una volta posta la diagnosi di policitemia, il passo successivo è la determinazione della tipologia di policitemia, primaria o secondaria. In questa fase è essenziale la valutazione dello stato di salute del paziente per poter individuare eventuali patologie o condizioni che potrebbero essere la causa della policitemia.

Alla biopsia midollare e al successivo esame morfologico del midollo osseo si registra iperplasia eritroide; inoltre è possibile dimostrare la presenza della succitata mutazione JAK2 V617F. L'ecografia e la valutazione obiettiva possono evidenziare un aumento delle dimensioni di fegato e milza.

Trattamento

Il rimedio migliore contro la policitemia dipende dalla sua causa. La gestione della policitemia richiede un approccio personalizzato, poiché il trattamento può variare in base alla causa sottostante. In alcune circostanze, curare la causa scatenante può portare alla risoluzione della policitemia stessa.

Le policitemie primarie in genere richiedono una flebotomia (il salasso). Uno degli approcci terapeutici utilizzati per ridurre il numero di globuli rossi circolanti è la salasso-terapia, che prevede il prelievo di sangue attraverso un procedimento che consente di eliminare i globuli rossi in eccesso, contribuendo a ristabilire un equilibrio.

La terapia, originariamente basata sul salasso o flebotomia - vale a dire sulla rimozione di 300-500 ml di sangue ogni 2-3 giorni finché l'ematocrito non scende sotto la soglia del 50%, eventualmente compensata dalla reinfusione del plasma o dalla somministrazione di suoi succedanei - può avvalersi di farmaci citotossici/chemioterapici (busulfano, idrossiurea, ciclofosfamide, clorambucile, citosina arabinoside, melphalan) o della radioterapia. Questi ultimi interventi hanno lo scopo di deprimere l'abnorme attività proliferativa del midollo osseo, in cui la policitemia vera riconosce il proprio centro patogenetico.

Esistono poi farmaci che possono essere utilizzati per affrontare la policitemia, ma che richiedono l’attenta supervisione di un medico, poiché possono avere effetti collaterali significativi.

Accorgimenti Naturali

Per supportare il trattamento principale, alcuni accorgimenti naturali possono essere utili. Mantenere una corretta idratazione è fondamentale per evitare la concentrazione del sangue. L'attività fisica moderata può migliorare la circolazione, ma è importante evitare sforzi eccessivi. Inoltre, alcuni integratori con proprietà fluidificanti, come l'olio di pesce ricco di omega-3 o estratti di aglio, potrebbero essere di supporto.

La gestione dei globuli rossi alti richiede anche modifiche dello stile di vita. È importante smettere di fumare, mantenere un peso corporeo adeguato e controllare regolarmente la pressione arteriosa.

Prognosi

Quando diagnosticata tempestivamente e gestita in modo adeguato, può assicurare una discreta prospettiva di vita, riducendo il rischio di complicazioni. D’altro canto, ignorare o trascurare la policitemia potrebbe portare a complicazioni più serie, come coaguli di sangue, problemi cardiovascolari o trombosi.

Tabella riassuntiva: Cause e Trattamenti della Policitemia

Tipo di Policitemia	Cause	Trattamenti
Primaria (Policitemia Vera)	Mutazione del gene JAK-2	Flebotomia, farmaci citotossici/chemioterapici
Secondaria	Ipossia cronica, malattie polmonari, tumori	Trattamento della causa sottostante, ossigenoterapia
Relativa	Disidratazione	Reidratazione, correzione delle cause della disidratazione