L'emoglobina è una proteina complessa, ricca di ferro, che si trova all’interno dei globuli rossi (eritrociti). La sua funzione consiste nel trasportare l'ossigeno dai polmoni ai tessuti in periferia. L'emoglobina è la componente essenziale dei globuli rossi (a cui conferisce anche il colore).
Le emazie, dette anche eritrociti, sono i globuli rossi presenti nel sangue. Le emazie, grazie al trasporto del sangue, viaggiano in tutto il corpo per fornire ossigeno e rimuovere le sostanze tossiche in eccesso. Quando il sangue attraversa i tessuti del corpo, l’emoglobina rilascia ossigeno alle cellule. Una goccia di sangue contiene milioni di emazie; con il tempo, le emazie si consumano e muoiono: il loro ciclo medio di vita è di circa 120 giorni.
Emoglobinuria: Cosa Significa?
Si parla di emoglobinuria quando viene rilevata la presenza di emoglobina nelle urine. Di norma, l'emoglobina non è presente nelle urine, motivo per cui tale riscontro risulta non fisiologico. Poiché fisiologicamente nelle urine non è mai presente emoglobina, un riscontro di questa sostanza nelle stesse è sempre considerato patologico, spia di un problema (emolisi dei globuli rossi, ovvero rottura di queste cellule) nei vasi sanguigni o direttamente nell’apparato genito urinario.
Un suo riscontro nelle urine indica che i globuli rossi sono stati distrutti (emolisi) ed il loro contenuto è stato riversato nel sangue stesso. Quando i globuli rossi muoiono per cause fisiologiche o patologiche (emolisi), liberano nel sangue l'emoglobina che contengono, la quale viene immediatamente captata dall'aptoglobina. Nel sangue l’emoglobina viene legata dall’aptoglobina, formando un complesso di grandi dimensioni che non riesce ad essere filtrato dai glomeruli renali e che raggiunge la milza o il fegato per essere degradata e poi recuperata.
Tuttavia, se la quantità di emoglobina liberata nel sangue supera i 3 grammi si ha la completa saturazione dell'aptoglobina in circolo. In simili circostanze, l'emoglobina libera, da composto a 4 catene peptidiche, si scinde in composti a due catene peptidiche e come tale riesce ad attraversare la barriera renale. A questo punto, le cellule epiteliali del tubulo prossimale renale processano l'emoglobina filtrata, trasformandola in ferritina ed emosiderina.
La presenza di emoglobina nelle urine conferisce alle stesse un colorito rosso-bruno omogeneo. Questa condizione si manifesta tipicamente quando il livello di Hb nel sangue raggiunge valori troppo elevati, in seguito a una distruzione improvvisa e imponente di globuli rossi (emolisi).
Sintomi Associati
Questo sintomo è di solito accompagnato da una sensazione di debolezza e affaticamento da parte del paziente, causata dalla diminuzione dell’ossigeno trasportato nel sangue. Il paziente può sviluppare ittero, dovuto all’aumento della bilirubina libera, un sottoprodotto della degradazione dell’emoglobina. Nei casi cronici, la presenza di emoglobina nelle urine può portare a danni renali progressivi, con sintomi di insufficienza renale quali edema, aumento della pressione arteriosa e diminuzione della produzione di urina.
Cause dell’Emoglobinuria
Le cause dell'emoglobinuria possono essere diverse, tra cui:
- Emoglobinuria parossistica notturna: una patologia rara del sangue causata da mutazioni nelle cellule staminali del midollo osseo.
- Emoglobinuria da sforzo: si verifica dopo esercizi fisici intensi, quando i globuli rossi subiscono uno stress meccanico che causa la loro rottura (emolisi intravascolare).
- Emoglobinuria a frigore: si manifesta con esposizione al freddo intenso, con conseguente reazione autoimmune. Gli anticorpi attivati dal freddo si legano ai globuli rossi, distruggendoli e rilasciando emoglobina nelle urine.
- Emoglobinuria da marcia: è dovuta a un’emolisi meccanica causata dalla ripetuta compressione dei vasi sanguigni nei piedi durante lunghe camminate o marce.
- Favismo: patologia genetica caratterizzata da una carenza dell'enzima glucosio-6-fosfato deidrogenasi.
- Uso di certi farmaci.
Altre condizioni favorenti possono essere: sforzi eccessivi e prolungati, specialmente se vi è una condizione di disidratazione (es. corsa), oppure esposizione a temperature troppo basse.
Diagnosi di Emoglobinuria
Per diagnosticare l’emoglobinuria e determinarne la causa, si eseguono vari esami di laboratorio e test di imaging. La diagnosi si effettua mediante l’esame delle urine, che rileverà la presenza anomala di questa proteina.
Esame delle Urine
L'esame delle urine accerta la presenza di emoglobina libera nelle urine, distinguendola dalla presenza di globuli rossi interi (ematuria). La presenza di emoglobina va approfondita mediante esame citologico delle urine. Nel caso delle donne, è bene effettuare l'esame lontano dal periodo mestruale.
Come Distinguere Emoglobinuria da Ematuria
La distinzione è possibile in sede di esami. La presenza di emoglobina nelle urine non dev'essere confusa con l'ematuria, cioè con la perdita urinaria di sangue. In effetti, l'emoglobina è solo una componente dei globuli rossi, che a loro volta sono solo una delle tante parti corpuscolate del sangue. In seguito a centrifugazione in caso di ematuria l’urina si schiarisce e i globuli rossi si depositano sul fondo del campione, poiché l’urina contiene cellule intere.
Va ricordato, infatti, che l’emoglobina ha un fortissimo potere colorante, pertanto solo poche gocce creano una intensa colorazione. Il colore delle urine può in parte aiutare a capire la sede del sanguinamento.
Intervento in Caso di Emoglobinuria
Il trattamento è fondamentalmente volto alla risoluzione della causa scatenante la patologia. Il riscontro di emoglobina nelle urine, assente in condizioni normali, è la tipica conseguenza di processi emolitici (distruzione dei globuli rossi), che liberano in circolo l'emoglobina contenuta nelle emazie lese.
Se le concentrazioni di emoglobina nel sangue sono alte, le funzioni delle cellule del sistema reticolo-endoteliale - che recuperano l'emoglobina libera circolante, trasformandola in bilirubina per smaltirla - potrebbero venire meno o agire in modo non completamente sufficiente.
leggi anche:
- Mammografia vs Ecografia al Seno: Qual è la Differenza?
- Mammografia vs Risonanza Magnetica: Qual è la Differenza e Quando Usarle?
- ECG vs Ecocardiogramma: Differenze Chiave e Quando Farli
- Ferritina Bassa: Scopri Cause Nascoste, Sintomi Allarmanti e Rimedi Efficaci!
- Scopri il Segreto dei Tuoi Analisi del Sangue: Guida Completa ai Codici e Valori