L'echinococcosi è una parassitosi diffusa a livello globale, causata dalle forme larvali del genere Echinococcus. In particolare, l'uomo rappresenta un ospite intermedio accidentale.
L'infezione si verifica tramite l'ingestione di alimenti contaminati da uova o per stretto contatto con canidi parassitati, che sono gli ospiti definitivi.
L'echinococcosi cistica è causata dall'ingestione di uova di Echinococcus granulosus, la tenia che provoca questa forma di echinococcosi. Il contagio avviene dai cani che, a loro volta, si sono infettati consumando carne di bestiame infetto.
Cisti di Echinococco del Fegato
La cisti di echinococco del fegato è una malattia parassitaria dovuta allo sviluppo in questo organo della larva dell'Echinococco granulosus. Le uova della tenia vengono eliminate dal cane con le feci e contaminano i terreni da pascolo. L'uomo è un ospite intermedio accidentale che può infettarsi o mangiando alimenti contaminati o attraverso contatti con cani infestati dalla tenia.
Il metacestode, una volta raggiunto l'organo bersaglio, produce una cisti composta da due strati di membrane: la membrana proligera e quella chitinosa, circondate da parenchima epatico differenziato, il pericistio. L'evoluzione della cisti porta questa ad accrescersi e a generare cisti figlie (FASE 1).
Sintomi dell'Echinococcosi
La malattia spesso rimane asintomatica per anni, poiché le cisti crescono lentamente. L'echinococcosi cistica nella maggior parte dei casi non dà sintomi. Se la cisti è localizzata nel fegato, può provocare dolore nella parte alta dell'addome, nausea o vomito. I sintomi sono dovuti alla pressione esercitata dalle cisti sul tessuto circostante.
A volte il malato lamenta vaghi dolori all'ipocondrio destro, manifestazioni orticarioidi, crisi di prurito. Più raramente constata da solo la presenza di una tumefazione addominale. Mancano in genere segni di colestasi o di ipertensione portale e non c'è alcuna alterazione delle condizioni generali.
I sintomi legati all'infezione parassitaria, quando presenti, sono dovuti all'accrescimento della cisti stessa che porta a compressione meccanica degli organi, generando ad esempio dolore sordo e gravativo, senso di ripienezza o ittero.
Come complicanze possono aversi manifestazioni allergiche anche gravi (shock anafilattico) dovute alla rottura della cisti, con diffusione di cisti figlie e materiale idatideo nelle vie biliari e/o peritoneo, e sovra-infezioni batteriche.
Diagnosi
La diagnosi è facilitata dalle notizie anamnestiche: contatti con cani, ambiente agricolo, paesi di maggiore endemia. Le prove epatiche di laboratorio sono in genere normali. L'eosinofilia non è sempre presente.
La diagnosi di idatidosi viene fatta attraverso le indagini strumentali (US, TC, RMN) associate al dosaggio del titolo anticorpale (IgG-ELISA), positivo nell'80% dei pazienti.
Diagnosi Ecografica
Attualmente l'ecografia è la tecnica più usata per la sua praticità, accuratezza diagnostica e basso costo, nello studio delle lesioni idatidee addominali perché permette non solo di identificare la sede, le dimensioni, i rapporti con l'albero vascolare e biliare, la contiguità con altri organi, ma anche di fare una corretta diagnosi differenziale con altre patologie e stabilire lo stadio della malattia (e di conseguenza quale trattamento attuare).
Questa tecnica può essere integrata o convalidata dalla tomografia assiale computerizzata (TC) o dalla risonanza magnetica (RM). La scelta si basa principalmente sulle immagini ecografiche della cisti.
La Tomografia Computerizzata (TC) e la Risonanza Magnetica (RM) offrono una visione dettagliata delle cisti e sono utili per determinare le loro dimensioni, numero, localizzazione e caratteristiche strutturali. La risonanza magnetica fornisce le stesse immagini e le stesse informazioni con dettagli ancora maggiori.
Un cenno a parte merita invece la colangiografia retrograda endoscopica (CPRE).
CL- Cystic lesion: La cui natura parassitaria non è confermata. Sono lesioni uniloculari, senza una parete visibile, a contenuto anecogeno.
Trattamento
Non esiste un trattamento standard dell'echinococcosi cistica, ad oggi infatti si dispone di tre diverse opzioni terapeutiche: il trattamento chirurgico, chemioterapico e percutaneo.
La terapia medica è da valutare caso per caso.
- In genere per le cisti inattive appartenenti alle categorie CE4 e CE5 non complicate, si preferisce attuare il cosiddetto watch and wait, ovvero l'osservazione clinica delle lesioni nel tempo.
Approccio Chirurgico
Consiste nella resezione della cisti e del pericistio. Trova indicazione nel trattamento di cisti di grosse dimensioni, o in stretto contatto con strutture vascolari o biliari, nelle cisti infette, e nelle localizzazioni extra-epatiche. Per alcuni rimane il trattamento di prima scelta, anche se gravato da elevata mortalità (30%). Talvolta possono aversi delle recidive di malattia.
Approccio Medico
Si utilizzano composti benzoimidazolici (Albendazolo 10-15 mg/Kg/die a cicli mensili oppure terapia consecutiva per 3-6 mesi, o Mebendazolo). La terapia medica porta a remissione completa della cisti nel 70% dei casi, ma è gravata nel 30% dei casi da effetti collaterali anche gravi, come aplasia midollare e tossicità epatica grave.
Tecnica PAIR
PAIR: tecnica ecoguidata (puntura, aspirazione, introduzione, riaspirazione), che prevede l'aspirazione del liquido cistico e la successiva introduzione nella cisti di agenti scolicidi (alcool etilico a 95° o soluzione salina ipertonica al 20%) e la sua riaspirazione.
Per le cisti piccole (inferiori a 5 cm), semplici e uniloculari, l’aspirazione percutanea può essere una valida alternativa alla chirurgia. Questo metodo prevede l’aspirazione del liquido cistico, l’iniezione di un agente scolicida, come soluzione salina ipertonica o alcool assoluto, e la riaspirazione del contenuto.
La terapia farmacologica è spesso utilizzata in combinazione con la chirurgia o l’aspirazione percutanea per prevenire la disseminazione del parassita.
La sola evacuazione del contenuto liquido della cisti non è terapeutica, poichè quasi sempre si ha riformazione del liquido. Questa procedura andrebbe riservata a pazienti sintomatici con rischio operatorio troppo elevato.
In conclusione la chirurgia non sembra più rappresentare l'unica possibilità di cura dell'echinococcosi epatica e come per tante altre patologie le scelte terapeutiche andrebbero fatte caso per caso secondo valutazioni multispecialistiche.
L'echinococcosi cistica, se trattata adeguatamente, ha una prognosi benigna.
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