La capillaroscopia è un esame che valuta la circolazione del sangue a livello del letto ungueale: si valutano cioè le anse capillari presenti alla base dell’unghia.
Cos'è la Capillaroscopia?
La capillaroscopia è una metodica d’indagine non invasiva che consente la valutazione “in vivo” del microcircolo, abitualmente a livello della cute periungueale.
La capillaroscopia è un esame che valuta la circolazione sanguigna a livello del letto ungueale: si valutano cioè le anse capillari presenti alla base dell’unghia.
Si è visto infatti che alterazioni dei capillari in quella sede possono correlarsi a malattie autoimmuni e in particolare alla sclerodermia, o sclerosi sistemica progressiva.
È un esame non invasivo, non doloroso, di facile esecuzione e ripetibile.
Quest'ultima è attualmente lo strumento più adoperato e combina una sonda ottica con una videocamera digitale, permettendo l’acquisizione di immagini ad alta risoluzione (che vengono riportate su un monitor) e la valutazione agevole del microcircolo anche a livello della cute non periungueale.
Il capillaroscopio è una piccola sonda dotata di telecamera che si appoggia sul letto ungueale delle dita, una lente di ingrandimento che riesce a farci vedere per trasparenza i capillari, la loro conformazione, il numero e la distribuzione a livello del letto ungueale. È a tutti gli effetti potente microscopio ottico.
L‘ingrandimento utilizzato solitamente è pari a 200x, con un range che può variare da 50x a 500x (1,3).
A Cosa Serve Questo Esame?
La principale indicazione all’esame capillaroscopico è rappresentata dall’inquadramento e la diagnosi differenziale del fenomeno di Raynaud (FR).
L'esame viene richiesto perché la sclerodermia e altre malattie autoimmuni spesso esordiscono col cosiddetto fenomeno di Raynaud, che corrisponde a una particolare sensibilità in alcuni pazienti, in prevalenza donne, all'esposizione al freddo delle estremità.
Quando queste persone espongono le mani a basse temperature (il concetto di “bassa temperatura” varia da soggetto a soggetto) riscontrano un improvviso e importante pallore delle dita.
Una volta tornate a temperatura normale, diventano tendenzialmente cianotiche, violacee, e nella terza fase iperemiche, cioè rosse, per questo viene chiamato fenomeno delle mani che cambiano colore.
Nella maggior parte dei casi questo disturbo risulta essere vasomotorio e non correlato a nessuna patologia.
Questo disturbo nella maggior parte dei casi è puramente vasomotorio e non correlato ad altre malattie: parliamo in questo caso di fenomeno di Raynaud primitivo, che è un disturbo benigno.
La principale motivazione per cui può essere richiesta una capillaroscopia è rappresentata dall’esecuzione di accertamenti e approfondimenti nel contesto del fenomeno di Raynaud.
Il fenomeno di Raynaud non è una patologia ma un sintomo che riguarda principalmente le dita delle mani e dei piedi, e comporta un’alterazione del colore della pelle (bianca, blu e rossa), causata da un vasospasmo e dalla successiva dilatazione dei vasi.
Esiste poi una piccola percentuale di questi soggetti che ha un fenomeno di Raynaud secondario, cioè correlato a una patologia autoimmune.
La capillaroscopia è l’esame che consente di fare una distinzione preliminare tra Raynaud primitivo, dove non si riscontrano alterazioni, rispetto al secondario, che presenta particolari alterazioni sia nel numero che nell’aspetto dei capillari.
E’ inoltre considerata un’indagine di primo livello per il precoce riconoscimento delle sclerosi sistemica (SSc) in fase iniziale, specie quando il fenomeno di Raynaud costituisce il sintomo di esordio, o si manifesta in forma clinicamente isolata, insieme alla positività degli autoanticorpi specifici.
In presenza di una diagnosi definita di SSc, infine, la capillaroscopia, può rappresentare un valido ausilio nella prognosi di malattia, e, di recente, ha rivelato interessanti opportunità nel monitoraggio della risposta al trattamento con farmaci “vasoattivi” (2-4).
La capillaroscopia è consigliata quando una persona si accorge di avere un’ipersensibilità al freddo, sente ad esempio le mani sempre fredde, ma in particolare si accorge che le estremità tendono a cambiare colore, soprattutto per quanto riguarda la fase ischemica, cioè quando le dita diventano bianche.
La capillaroscopia è utile per porre un sospetto diagnostico: non si fa una diagnosi né si comincia una terapia solo sulla base della capillaroscopia, ma essa ci fornisce indicazioni preliminari sul fatto che il paziente possa avere o meno una tendenza alla sclerodermia la cui diagnosi richiederà poi accertamenti sierologici e una valutazione clinica da parte dell’immunologo o del reumatologo.
Bisogna sempre che i dati e le anomalie evidenziate dagli esami strumentali siano valutate dal medico di famiglia o dallo specialista di riferimento.
Come Si Esegue?
La capillaroscopia è generalmente effettuata a livello periungueale poiché in tale distretto i capillari decorrono parallelamente al piano di osservazione (1,4).
L’esame capillaroscopico va eseguito in tutte le dita, dopo l’applicazione di una goccia di olio di cedro, utile ad ottenere le migliori condizioni di visibilità dei capillari (4).
L’esame è simile a un’ecografia, ma il sistema è puramente ottico, non usa ultrasuoni.
La sonda è illuminata e consente di vedere su uno schermo l’immagine dei capillari periungueali ad alta definizione, che viene acquisita per consentirne il riutilizzo per un confronto con immagini successive.
Durante l’esame viene utilizzata una sonda dotata di telecamera - appoggiata sulla plica ungueale - che consente allo specialista di vedere i capillari in trasparenza (una sorta di grande microscopio), studiandone la morfologia.
Il capillaroscopio è collegato a un computer e le immagini dei capillari sono visualizzate sullo schermo.
Vengono analizzati diversi parametri del letto capillare che nel complesso definiscono il pattern capillaroscopico che è tipico di ogni individuo.
Si valuta la densità dei capillari per millimetro, la lunghezza dei capillari, lo spessore dei capillari e l’eventuale presenza di anomalie morfologiche degli stessi.
Elementi di Semeiotica Capillaroscopica
Rispetto alla conformazione classica “a forcina” i capillari periungueali possono presentare vari gradi di tortuosità.
Alcune anse possono esibire incroci, intrecci, ramificazioni e inginocchiamenti rispetto all’asse principale (Fig. 4).
Talvolta i capillari assumono aspetto bizzarro.
I capillari tortuosi, pur senza possedere carattere di specificità, sono abitualmente riscontrati in un’ampia varietà di condizioni sia reumatologiche che non reumatologiche, che includono il fenomeno di Raynaud, l’acrocianosi, il lupus eritematoso sistemico, l’artrite reumatoide, l’artrite psoriasica, l’ipertensione arteriosa, il diabete mellito, l’acromegalia, l’ipotiroidismo.
Una considerevole tortuosità delle anse periungueali può essere espressione di aumento della superficie di scambio capillare (neoangiogenesi) ed è di frequente osservazione nei pazienti con dermatomiosite ed onicopatia psoriasica (3,4).
In presenza di microangiopatia è spesso rilevabile un cospicuo aumento delle dimensioni capillari.
La morfologia dei capillari ectasici è eterogenea, sia perché la dilatazione può presentarsi in maniera uniforme (ectasia regolare), sia per la possibile presenza di dilatazioni e/o restringimenti circoscritti (ectasia irregolare e/o microaneurismi).
Un capillare è definito ectasico quando il suo diametro supera di 4-10 volte quello normale (4).
Con il termine di “megacapillare” si designa un ansa uniformemente ectasica di diametro superiore a 50 micron (Fig. 5).
I megacapillari e le ectasie irregolari sono considerate tra le anomalie morfologiche “precoci” documentabili in corso di capillaroscopia nei pazienti con SSc o con malattia riconducibile nel gruppo dei cosiddetti “scleroderma spectrum disorders-SSD” (connettivite mista, dermatomiosite, connettivite non differenziata, connettivite overlap).
L’individuazione di tale anomalia è così insolita in condizioni differenti dalle sindromi sclerodermiche che nei soggetti con FR isolato il riconoscimento anche di un singolo megacapillare può rivelare una sottostante connettivite non ancora manifesta, specie se sono presenti gli anticorpi anti-centromero o gli anticorpi anti topoisomerasi-I (5-7).
Gli stravasi capillari, denominati microemorragie, costituiscono un reperto comune della microangiopatia sclerodermica e si associano con la presenza di anse dilatate, più fragili dei capillari normali (Fig. 6).
Le microtrombosi si differenziano dalle microemorragie per l’evidente rallentamento del flusso e per il ristagno dei globuli rossi all’interno dell’ansa, che appare di colore rosso scuro o violaceo (Fig. 7).
In determinate situazioni, le microemorragie e le microtrombosi sono presenti in cluster aggregati sul bordo periungueale, con accanto consistenti depositi di emosiderina (Fig. 8).
La neoformazione capillare si manifesta con caratteristiche morfologiche peculiari, per lo sviluppo di capillari tortuosi e ramificati, oppure allungati in maniera significativa, o ancora convoluti, avviluppati, intrecciati, o dall’ aspetto multiforme (“a cespuglio”, “a gomitolo”, “ad arbusto”).
E’ un’anomalia frequente in corso di SSc e rappresenta il tentativo di compensare la riduzione globale della superficie di scambio endoteliale, per l’occlusione e la distruzione dei capillari (Fig. 9) (3,4).
La densità è determinata dalla numerosità delle anse dell’ultima fila presenti nell’unità di misura (1 mm).
Una conta capillare ridotta è una delle manifestazioni più caratteristiche degli SSD e in particolari condizioni la perdita capillare può procedere incontrastata fino a determinare la comparsa di “aree avascolari” (zone sprovviste di anse per un tratto uguale o superiore a 500 micron) (Fig. 10).
In corso di SSc o di malattie dello spettro sclerodermico il rilievo di aree avascolari ha un significato prognostico negativo (3,4,6,7).
La Microangiopatia Sclerodermica: lo “Scleroderma Pattern”
Il complesso delle alterazioni del microcircolo periungueale caratteristico della SSc e delle connettiviti dello spettro sclerodermico è denominato “scleroderma pattern”.
Le alterazioni salienti, o “maggiori”, sono riconoscibili per la presenza di capillari sensibilmente dilatati (megacapillari, anse giganti, ectasie irregolari, microaneurismi) (Fig. 11), di microemorragie multiple, di neoangiogenesi proteiforme, di riduzione della densità capillare fino alla comparsa di aree avascolari (Fig. 12).
In questo contesto è frequente rilevare una diminuzione della visibilità, con le anse che tendono ad apparire sfocate (“effetto nebbia”) per l’edema interstiziale secondario alla fuoriuscita di plasma dai capillari danneggiati (Fig. 13).
Il disordine architettonico è costante e le caratteristiche variano in relazione allo stadio evolutivo delle lesioni.
Le forme cosiddette a lenta trasformazione (bradievolutive) sono costituite in prevalenza da anse ectasiche distribuite in maniera disomogenea (Fig. 14), mentre nelle forme più aggressive le aree avascolari e la neoformazione capillare contribuiscono a creare una marcata disorganizzazione dell’architettura microvasale periungueale (Fig. 15, Fig. 16).
Lo scleroderma pattern può essere osservato nel 90% dei pazienti con SSc, nel 70% circa dei pazienti con dermatomiosite, in oltre il 50% dei pazienti con connettivite mista, ed, in minor misura, nei pazienti con sindrome di Sjögren e connettivite non differenziata.
Sulla base dell’interessamento cutaneo si distinguono forme di sclerodermia limitata (impegno cutaneo limitato a mani e avambracci, generalmente caratterizzata da minore impegno d’organo ed evoluzione più lenta) e diffusa (impegno cutaneo esteso oltre gli avambracci, generalmente caratterizzata da impegno d’organo più severo ed evoluzione più rapida).
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