L'angiomiolipoma è un tumore benigno che colpisce quasi sempre il rene e alla cui costituzione partecipano tipicamente tre componenti cellulari: una componente di cellule vascolari (angio-), una componente di cellule muscolari lisce immature (-mio-) e una componente di cellule lipidiche (-lipoma).
Cos'è l'Angiomiolipoma Renale?
L’angiomiolipoma renale è solitamente composto da tre componenti cellulari: una parte di cellule vascolari, una parte di cellule muscolari e infine una parte di cellule lipidiche. Nel rene, l'angiomiolipoma si forma solitamente a livello della cosiddetta corteccia renale.
Cause dell'Angiomiolipoma Renale
Il tumore ha origine da una mutazione genetica. Studi scientifici hanno dimostrato che la formazione di un angiomiolipoma renale (sia la versione sporadica, sia quella associata a sclerosi tuberosa) è dovuta alla mutazione dei geni TSC1 o TSC2. Come per molti tumori anche per l’angiomiolipoma la componente genetica ha un ruolo importante nello sviluppo: ad oggi sono noti due geni, TSC1 e TSC2, rispettivamente sul cromosoma 9 e sul cromosoma 16, la cui mutazione è associata alla malattia.
Nella maggior parte dei casi (60-70% del totale) l’angiomiolipoma compare in modo casuale, mentre nel restante 30-40% può essere una delle manifestazioni della sclerosi tuberosa. Nel 20% dei casi il tumore è associato alla sclerosi tubercolosa, malattia che viene identificata come la causa della mutazione e quindi della malattia. La sclerosi tuberosa è una malattia genetica caratterizzata dallo sviluppo di tumori a carattere prevalentemente benigno in diversi distretti del corpo, come cervello, pelle, cuore, occhi e, appunto, rene.
Sintomi dell'Angiomiolipoma Renale
Il tumore manifesta la sua esistenza solo quando raggiunge dimensioni significative (in genere sopra i 4 centimetri di diametro). Una massa neoplastica di grandi dimensioni può infatti dare origine ad emorragia retroperitoneale e quindi a forti dolori addominali, oltre a facilitare la comparsa di frequenti infezioni urinarie ed ematuria (presenza di sangue nelle urine).
Altri sintomi possono includere:
- Ematuria (presenza di sangue nelle urine).
- Presenza a livello addominale di una massa palpabile.
- Emmorragia retroperitoneale, seguita da forti dolori addominali.
Diagnosi
Fondamentali per la diagnosi di un tumore del rene sono le tecniche di diagnostica per immagini. La diagnosi si basa essenzialmente su tre esami strumentali: l’ecografia addominale, la risonanza magnetica dell’addome e la Tac addominale. Viene generalmente diagnosticato con l’ecografia, la TC o la risonanza magnetica.
Tramite ecografia è possibile distinguere una massa di natura solida (più preoccupante) da una cisti (in genere ripiena di liquido). La componente lipidica dell'angiomiolipoma renale è molto importante ai fini diagnostici, in quanto la sua presenza permette di distinguere il suddetto tumore renale benigno dall'adenocarcinoma renale, un grave tumore maligno del rene.
Trattamento
Se l’angiomiolipoma è di piccole dimensioni e non provoca sintomi o segni evidenti si propende, in genere, per una terapia conservativa, pur monitorando con attenzione la formazione nel corso del tempo. L'angiomiolipoma richiede una terapia soltanto quando le sue dimensioni superano i 4 centimetri di diametro o quando è una condizione sintomatica. Sebbene l'angiomiolipoma sia un tumore benigno, il rischio di sanguinamento spontaneo del rene è proporzionale alle dimensioni del tumore.
Si raccomanda un intervento chirurgico per rimuovere il tumore se:
- l’angiomiolipoma è di grandi dimensioni (un tumore più grande di 4 cm)
- la paziente è una donna di età inferiore ai 45 anni
- Il tumore provoca sintomi
Generalmente, l’angiomiolipoma viene rimosso con una nefrectomia parziale ma in alcuni casi potrebbe essere necessario rimuovere l'intero rene. L'intervento di nefrectomia parziale, invece, consiste sostanzialmente nell'asportazione della porzione di rene in cui risiede il tumore. L'embolizzazione consiste nel riempire con emboli artificiali i vasi sanguigni della massa tumorale, in maniera tale da bloccare il flusso sanguigno interno e ridurre il rischio di fenomeni di tipo emorragico.
Altri Tumori Renali Benigni
Alcuni tumori renali non sono maligni. Questi sono noti come tumori renali benigni di cui i più comuni sono l’oncocitoma e l’angiomiolipoma. L’oncocitoma viene spesso diagnosticato con l’esame istologico, poiché con le tecniche di imaging è difficile differenziarlo da un tumore maligno.
Tabella Riassuntiva
| Caratteristica | Angiomiolipoma | Oncocitoma |
|---|---|---|
| Natura | Benigno | Benigno |
| Diagnosi | Ecografia, TC, RM | Esame istologico |
| Composizione | Cellule vascolari, muscolari, lipidiche | - |
| Trattamento | Terapia conservativa o chirurgica | - |
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