Analisi del Sangue ANCA: Valori Normali e Interpretazione

Gli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA) sono autoanticorpi diretti contro antigeni contenuti nel citoplasma dei granulociti. Il test degli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA) individua la presenza di questi autoanticorpi nel sangue. Sono autoanticorpi prodotti dal sistema immunitario che erroneamente riconosce come estranee alcune proteine presenti nei neutrofili (una classe di globulo bianco). La comparsa degli anticorpi anti citoplasma neutrofili ANCA si verifica in episodi di vasculiti (infiammazione dei vasi sanguigni).

Cosa sono le Vasculiti ANCA-Associate?

Alcuni tipi di vasculite sono strettamente associati alla produzione di ANCA. Queste condizioni vengono spesso collettivamente definite “vasculiti-ANCA-associate”. Le vasculiti sono un gruppo eterogeneo di malattie, caratterizzate dal danneggiamento e dall'indebolimento dei vasi ematici, associate all'infiltrazione di cellule infiammatorie e necrosi delle pareti vascolari.

Le conseguenze dell'infiammazione dipendono dalle dimensioni, dalla sede e dal numero dei vasi ematici coinvolti. La ridotta portata vascolare può determinare conseguenze a livello di vari organi (come reni, polmoni e cute), oltre a predisporre alla formazione e alla rottura di aneurismi.

Significato Clinico degli ANCA

Il dosaggio degli ANCA è utile anche nella distinzione tra morbo di Crohn e coliti ulcerose, le due più comuni forme di malattie infiammatorie croniche intestinali. Gli ANCA possono contribuire, inoltre, alla diagnosi delle malattie infiammatorie croniche intestinali (in particolare, nella distinzione tra morbo di Crohn e coliti ulcerose) e della colangite sclerosante.

Per quanto riguarda le malattie infiammatorie intestinali, gli ANCA sono di norma associati a coliti ulcerose (80% dei casi), mentre solo il 20% dei pazienti affetti da morbo di Crohn risultano, di solito, positivi. Il riscontro di ANCA atipici è di supporto nella diagnosi differenziale tra coliti ulcerose e morbo di Crohn. Di norma, la presenza di questi auto-anticorpi è associata prevalentemente alla colite ulcerosa (gli ANCA si riscontrano nell'80% dei casi).

Nei casi in cui gli ANCA risultino positivi e gli anticorpi anti-Saccharomyces cerevisiae negativi (ASCA), è possibile che il paziente sia affetto da colite ulcerosa. Occorre precisare, però, che il paziente affetto da una di queste malattie infiammatorie intestinali potrebbe non risultare positivo per la ricerca di tali auto-anticorpi.

Un risultato negativo al test ANCA fa pensare che sia improbabile la presenza di un disordine autoimmune. Se i sintomi ricorrono, però, potrebbe essere utile ripetere l'esame.

Gli ANCA possono essere prescritti insieme agli ASCA (anticorpi anti-Saccharomyces cerevisiae), quando il soggetto mostra i sintomi della malattia infiammatoria intestinale e il clinico deve distinguere tra morbo di Crohn e colite ulcerosa.

Antigeni Target degli ANCA

Gli ANCA sono diretti contro specifici antigeni all'interno dei neutrofili. Due degli antigeni più comuni sono:

  • Mieloperossidasi (MPO): enzima con importanti proprietà battericide, che esercita attraverso la catalisi di reazioni di perossidazione e la formazione di prodotti tossici, quali acido ipocloroso (HClO), acqua ossigenata (H2O2) e radicali dell'ossigeno. La MPO rappresenta circa il 5% del contenuto proteico totale dei neutrofili. Inoltre, l'acido ipocloroso e i suoi metaboliti possono inattivare gli inibitori delle proteasi, giocando un ruolo nel mantenimento di un microambiente “infiammatorio”.
  • Proteinasi 3 (PR 3): serin-proteasi contenuta nei granuli primari (o azzurrofili) di granulociti e monociti, dotata di attività antimicrobica nei confronti di batteri e funghi. La maggior parte delle sue funzioni biologiche dipende dall'attività proteolitica. In un contesto infiammatorio, la PR 3 viene rilasciata all'esterno della cellula, insieme ad altri costituenti dei granuli e radicali dell'ossigeno, dove può degradare collagene, proteoglicani e altri costituenti del tessuto connettivo.

Metodiche di Test per gli ANCA

La determinazione di questi autoanticorpi prevede la metodica standard di immunofluorescenza indiretta (IFI), alla quale si associa il test di conferma ELISA (enzyme linked immunosorbent assay) antigene specifico.

  • IFI (dosaggio a immunofluorescenza indiretta): il campione di sangue del paziente è mescolato con le cellule che sono fissate al vetrino. Gli autoanticorpi che sono presenti nel sangue reagiscono con le cellule. Il vetrino è trattato con un reagente contenente anticorpi fluorescenti ed esaminato al microscopio. Ciò che si osserva è la presenza (o l'assenza) della fluorescenza.
  • ELISA: viene eseguito con strumenti automatizzati, ma risulta meno sensibile del dosaggio a immunofluorescenza indiretta nella determinazione degli ANCA.

Interpretazione dei Risultati IFI

  • cANCA/PR3: colorazione fluoroscopica citoplasmatica granulare diffusa.
  • pANCA/MPO: colorazione perinucleare e/o nucleare causata nell'80% circa dei casi dalla presenza di MPO-ANCA. Questi anticorpi sono i più frequentemente associati a forme di poliangiti microscopiche (poliarterite nodosa e sindrome di Churg-Strauss), malattie croniche intestinali e colangite sclerosante.

Preparazione all'Esame

Per l'analisi degli ANCA, il paziente si deve sottoporre a un prelievo di sangue da una vena del braccio. Prima di sottoporsi all'esame, il paziente deve osservare un digiuno di almeno 8-10 ore, durante le quali è ammessa l'assunzione di una modica quantità di acqua.

Ulteriori Esami Diagnostici

Valutazione della velocità di eritrosedimentazione (VES) e/o della proteina C-reattiva (PCR). In molti casi, per porre la diagnosi di vasculite, è necessaria una biopsia del vaso coinvolto dal processo patologico.

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