La vasculite è un'infiammazione dei vasi sanguigni. Spesso, la condizione è correlata ad una reazione autoimmune, innescata da un'infezione, un farmaco o da un'altra malattia. In alcuni casi, l'eziologia della vasculite è sconosciuta.
Il processo flogistico comporta danni alle pareti dei vasi sanguigni, che si estendono ai tessuti e agli organi da essi irrorati. La vasculite può colpire qualsiasi tipo di vaso sanguigno, determinando un ampio spettro di malattie che possono variare notevolmente per sintomi, gravità e durata. La diagnosi può essere confermata da una biopsia del tessuto coinvolto o da un'angiografia.
Il trattamento è diretto a diminuire l'infiammazione dei vasi sanguigni e a migliorare la funzione degli organi colpiti.
Diagnosi di Vasculite
La diagnosi di vasculite si basa su anamnesi, esame obiettivo completo e risultati delle prove di laboratorio. Le analisi del sangue vengono eseguite in caso di vasculite in fase attiva.
Le analisi del sangue vengono eseguite in caso di vasculite in fase attiva e possono rivelare:
- Anemia
- Aumento dei globuli bianchi (in particolare, eosinofili)
- Aumento della conta piastrinica
L'esame delle urine può rivelare anomalie, come la presenza di ematuria e proteinuria (segno di vasculite che colpisce i reni). Altri risultati alterati possono emergere da analisi che valutano il grado di coinvolgimento dei diversi organi e la loro funzionalità.
Test Immunologico
Ogni tipo di vasculite può produrre un quadro clinico diverso, ma, in molti casi, un test immunologico può differenziare, confermare e monitorare la presenza dell'infiammazione. Questi esami permettono di rilevare elevati livelli di anticorpi anti-neutrofili citoplasmatici (ANCA) e la formazione di immunocomplessi (malattia di Kawasaki, porpora di Schonlein-Henoch ecc.). Poliangioite microscopica.
Altre forme, come la malattia di Behçet e le vasculiti cerebrali primarie, non sono associate ad alterazioni di specifici indici ematochimici.
Esami di Imaging
Se sono colpite le arterie più grandi, come l'aorta e le sue diramazioni principali, il medico può evidenziare una diminuzione del flusso sanguigno attraverso tecniche di imaging non invasive (radiografie, tomografia computerizzata e risonanza magnetica). Un'angiografia può evidenziare modelli caratteristici di infiammazione nei vasi sanguigni interessati.
Durante l'esame, un catetere flessibile e sottile viene inserito in una grande arteria o vena ed inietta un mezzo di contrasto nel sangue. I contorni dei vasi sanguigni sono visibili sulle risultanti immagini radiografiche, consentendo di valutare se questi sono ispessiti, deformati, ostruiti o ristretti.
Biopsia
La diagnosi definitiva di vasculite è stabilita dopo una biopsia del vaso sanguigno affetto e del tessuto o dell'organo coinvolti (come pelle, rene o polmone). L'indagine bioptica consente al medico di esaminare al microscopio il piccolo pezzo di tessuto prelevato, per valutare la presenza dei segni dell'infiammazione.
Trattamento della Vasculite
Il trattamento della condizione dipende dalla specifica forma di vasculite, dalle aree/organi coinvolti e dalle condizioni di salute generali del paziente. Se la gestione della malattia è precoce, possono essere evitati danni permanenti.
Alcuni tipi di vasculite sono auto-limitanti e possono migliorare spontaneamente, mentre altri richiedono farmaci generalmente diretti a fermare l'infiammazione e a sopprimere il sistema immunitario. Alcune misure possono includere:
Steroidi
Il trattamento per molti tipi di vasculite consiste nella somministrazione di un farmaco corticosteroide, ad esempio prednisone o metilprednisolone, che aiuta a ridurre l'infiammazione. La dose e la durata della terapia dipendono dall'entità e dalla durata della vasculite.
Gli effetti collaterali possono essere gravi e a lungo termine, soprattutto se assunti per un lungo periodo di tempo, possono includere l'aumento di peso, il diabete e l'assottigliamento delle ossa (osteoporosi).
Farmaci Immunosoppressori
I casi di vasculite che non rispondono adeguatamente ai corticosteroidi possono richiedere un trattamento con farmaci citotossici. Questi agiscono sopprimendo le cellule del sistema immunitario, responsabili dell'infiammazione. Alcuni esempi includono azatioprina e ciclofosfamide.
Nuovi farmaci progettati per il trattamento di altre malattie autoimmuni ed infiammatorie possono aiutare a smorzare la risposta del sistema immunitario. Tra questi, il rituximab è stato approvato per il trattamento della granulomatosi e di poliangite, vasculite crioglobulinemica e poliangite microscopica.
Chirurgia
Gli organi colpiti (come il cuore o i polmoni) possono richiedere un trattamento medico specifico destinato a migliorare la loro funzione, durante la fase attiva della malattia. I danni provocati da una grave vasculite a volte richiedono un intervento chirurgico.
Questo può comportare, ad esempio, un trapianto di rene o l'innesto di un bypass vascolare per ridirigere il flusso di sangue.
In alcuni casi, la vasculite può andare in remissione e ripresentarsi in qualsiasi momento. Il trattamento farmacologico a lungo termine, spesso, è in grado di controllare i segni e i sintomi delle forme croniche.
Test di Laboratorio
Per il clinico la porre diagnosi di vasculite sistemica non è semplice. I test di laboratorio possono fornire informazioni utili e sono numerosi, vanno dalla la velocità di eritrosedimentazione (ESR), alla proteina C-reattiva (CRP), l’emocromo, la creatinina sierica, l’analisi delle urine, autoanticorpi specifici, complemento, immunoglobulina, crioglobulina e sierologia dell’epatite B e C.
VES e la CRP sono sicuramente utili per porre la diagnosi di vasculite, tuttavia non sono specifiche e non aiutano a distinguere tra attività della malattia vasculitica e un’infezione concomitante o un’altra fonte di infiammazione.
Le raccomandazioni della consensus del 2017 sui test ANCA affermano che i test immunologici antigene-specifici di alta qualità sono la metodologia di screening preferita per la diagnosi di vasculite associata all’ANCA. I sottotipi ANCA (proteinasi-3-ANCA e mieloperossidasi-ANCA) sono associati a diverse caratteristiche epidemiologiche, genetiche e cliniche.
Le vasculiti sono patologie infiammatorie che interessano i vasi sanguigni caratterizzate dalla presenza di un’infiammazione primaria a carico della parete del vaso sanguigno e comprendono condizioni cliniche come le Arteriti a Cellule Giganti, la Polimialgia Reumatica, l’Arterite Temporale, l’Arterite di Takayasu, la Panarterite nodosa, la Malattia di Kawasaki, l’Ipertensione maligna e da contraccettivi, la PSS (scleroderma), la Gestosi, la sindrome HELLP, l’insufficienza renale postpartum, la Sindrome uremico-emolitica (UHS) e tante altre.
Tipi di Vasculite
La classificazione della vasculite nei bambini si basa sulle dimensioni dei vasi sanguigni interessati. La vasculite dei grandi vasi, come l’artrite di Takayasu, colpisce l’aorta e le sue principali diramazioni. La vasculite dei vasi medi solitamente colpisce le arterie che alimentano reni, intestino, cervello o cuore (es. poliartrite nodosa, malattia di Kawasaki). La malattia dei piccoli vasi interessa i piccoli vasi sanguigni compresi i capillari (es.
| Tipo di Vasculite | Vasi Sanguigni Interessati | Esempi |
|---|---|---|
| Grandi Vasi | Aorta e sue principali diramazioni | Arterite di Takayasu |
| Medi Vasi | Arterie che alimentano reni, intestino, cervello o cuore | Poliartrite nodosa, Malattia di Kawasaki |
| Piccoli Vasi | Capillari e piccoli vasi sanguigni | Vasculite da ipersensibilità, Vasculite da immunoglobulina A (IgA) |
Sintomi di Vasculite
I segni e i sintomi della vasculite variano a seconda del tipo di vasculite, della sua gravità e degli organi coinvolti. Possono includere:
- Rash cutaneo: Eruzione rossa o violacea sulla pelle
- Dolori articolari: Dolori diffusi che coinvolgono più articolazioni
- Febbre: Aumento della temperatura corporea
- Affaticamento: Sensazione di stanchezza generale e debolezza muscolare
- Perdita di peso non spiegata: Perdita di peso improvvisa
- Dolore addominale: Dolore localizzato o diffuso nell'addome
- Problemi neurologici: Mal di testa, vertigini, confusione mentale
- Problemi respiratori: Tosse persistente, respiro corto, dolore toracico
- Sintomi renali: Sangue nelle urine, minzione frequente, edema
- Ulcere cutanee: Lesioni cutanee dolorose e difficili da guarire
Vasculite: Eziologia e Fattori di Rischio
La causa esatta della vasculite non è completamente compresa. Alcuni tipi sono legati al corredo genetico di una persona. Altri provengono dal sistema immunitario che attacca le cellule dei vasi sanguigni per errore. Esse si verificano quando il corpo confonde le sue cellule con degli invasori estranei e quindi produce anticorpi contro se stesso.
È importante sottolineare che l’interazione tra fattori ambientali e predisposizione genetica può contribuire alla complessità della vasculite. Poiché il ruolo dei fattori ambientali può variare da individuo a individuo, è essenziale una valutazione clinica approfondita per identificare i potenziali trigger ambientali e gestire la malattia in modo adeguato.
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