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Diagnosi dei Tumori del Midollo Spinale

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I tumori spinali sono malformazioni che si sviluppano all'interno del canale spinale o all'interno delle ossa della colonna vertebrale. Un tumore spinale è una massa anomala di tessuto che si sviluppa attorno al midollo spinale, alle radici nervose o alla colonna vertebrale. Le cellule tumorali crescono e si moltiplicano in modo incontrollato, sfuggendo ai normali meccanismi che controllano la riproduzione cellulare. I tumori spinali sono sempre a stretto contatto con strutture molto sensibili e, se non trattati tempestivamente, possono comprimere i nervi e causare dolore e una perdita di funzionalità (soprattutto motoria e sensitiva) nell’area colpita.

A causa di sintomi comuni come il mal di schiena, a volte i tumori spinali potrebbero essere trascurati. Tuttavia, se non trattati in tempo, possono portare a conseguenze molto serie. Per questo motivo, è molto importante eseguire esami sia clinici che strumentali. Una diagnosi tempestiva è essenziale per un trattamento efficace.

Classificazione dei Tumori Spinali

Le Neoplasie del midollo spinale sono classificate a seconda della loro localizzazione:

  • Tumori Intramidollari: Questi tumori si sviluppano all’interno del parenchima del midollo spinale, andando a danneggiarlo. Le Neoplasie intramidollari sono tumori molto rari. Nella maggior parte dei casi si tratta di gliomi, in particolar modo di ependimomi (nel 45% dei casi) e di astrocitomi (nel 35% dei casi). L’astrocitoma è una neoplasia generalmente di carattere benigno, che colpisce a livello cervicale e cervico-toracico. I tumori derivanti nel parenchima del midollo spinale sono definiti tumori endomidollari.
  • Tumori Extramidollari: Questi tumori si sviluppano esternamente al parenchima del midollo spinale. I tumori che si trovano al di fuori della dura sono definiti extradurali. I tumori derivanti all'interno della dura, ma al di fuori del parenchima del midollo spinale sono definiti intradurale-extramidollare.
    • Tumori Extramidollari Intradurali: sono neoplasie localizzate all’interno della dura madre che agiscono comprimendo il midollo spinale e le sue radici, con tendenza ad invadere la zona del parenchima. La malformazione cresce all’interno delle membrane che ricoprono il midollo spinale, ma esternamente al midollo spinale stesso che ne può essere compresso. I più comuni tipi di tumori che fanno parte di questo sottogruppo sono i meningiomi e i tumori della guaina dei nervi (schwannomi e neurofibromi). Questi sono di solito i tumori della guaina dei nervi o meningiomi. I tumori che nascono all'interno della dura sono raramente metastatici e di solito sono a lenta crescita.
    • Tumori Extramidollari Extradurali: sono neoplasie che si sviluppano all’esterno della dura madre e anch’essi comprimono il midollo spinale e le relative radici, tendendo ad invadere il parenchima.

Localizzazioni e Statistiche

I tumori vertebrali o spinali si distinguono in tumori intramidollari ed extramidollari, ossia possono svilupparsi nel midollo stesso o al di fuori di esso. Considerati da un punto di vista “tecnico”, essi rappresentano il 15% dei tumori del sistema nervoso centrale. A seconda dello sviluppo si distinguono in: intramidollare (5%), intradurale extramidollare (fuori dal midollo ma all’interno delle meningi), con possibile estensione extradurale (40%), ed extradurale (55%) (all’ interno del canale vertebrale, ma fuori dal rivesimento durale). Il 90% delle forme intradurali sono benigne e potenzialmente asportabili. Nel gruppo dei tumori extradurali sono incluse le metastasi ed i linfomi che non sempre giungono all’osservazione neurochirurgica.

Sono molto rari i tumori intramidollari (non più di 100 nelle casistiche maggiori), e prevalgono nell’adulto. Si tratta quasi sempre di ependimomi (45%) ed astrocitomi (35%). L’ependimoma si manifesta di preferenza tra la 3a e la 6a decade di vita con una leggera prevalenza nei maschi, soprattutto a livello cervicale. Gli astrocitomi prevalgono nei bambini e nei giovani adulti, a livello cervicale e cervico toracico. Essi sono soprattutto benigni e raramente maligni. L’emangioblastoma ed il lipoma rappresentano rispettivamente il 2-3% delle neoplasie intramidollari. L’ 1% dei neurofibromi ha una localizzazione intramidollare. Il riscontro di oligodendrogliomi è solo occasionale. I tumori spinali metastatici più comuni nelle donne originano dal seno e dal polmone. Il sarcoma osteogenico è un tumore osseo maligno. I meningiomi e tumori della guaina dei nervi di solito sono benigni.

Sintomi

I segni e sintomi dipendono da tipologia, localizzazione e tasso di crescita del tumore. Tuttavia, si riscontra frequentemente un dolore al collo e alla schiena ingravescente, non correlato allo sforzo, peggiorato dall'allettamento e, talvolta, irradiato lungo il decorso dei nervi le cui radici vengono compresse. Seguono problemi neurologici riferibili alla sofferenza del midollo e delle radici dei nervi spinali, come deficit sensitivi e/o motori a carico di uno o più arti (es. debolezza o intorpidimento delle braccia o delle gambe) e l'alterazione delle normali abitudini intestinali o vescicali (es. disturbi del controllo degli sfinteri).

I sintomi da compressione delle radici nervose sono frequenti. Essi comprendono: dolore dorsale e parestesie, ipostenia (riduzione della forza muscolare) ed atrofia con distribuzione radicolare. I sintomi principali consistono di dolore al collo, alla schiena, o anche di tipo radicolare, con parestesie, perdita della sensibilità, atrofia dei muscoli delle estremità, ed ipostenia. La latenza clinica è in genere lunga, intorno ai 7 anni nelle casistiche più vecchie, ma tende a ridursi con l’uso sempre più diffuso della RM.

Diagnosi

La diagnosi di un tumore del midollo spinale si ottiene con la risonanza magnetica dell'area interessata. Lo studio più frequente e più accurato è uno studio con Risonanza Magnetica vertebrale con e senza somministrazione di gadolinio per via endovenosa. Queste scansioni permettono di visualizzare adeguatamente midollo spinale e suoi nervi associati. La RM dimostra con chiarezza la lesione ed i rapporti col midollo, sia in assiale che in sagittale. Risalta l’eventuale cisti e ne viene chiarita la posizione rispetto alla neoplasia. Gli ependimomi mostrano tipicamente una cisti rostrale o caudale, con un piccolo “cappello” emosiderinico a mezza luna, nero nelle immagini in T2. La TC rappresenta un'alternativa, ma è meno accurata.

In passato la diagnosi veniva fatta con l’esame mielografico seguito dalla TC. Alla mielografia si rilevava uno slargamento della silhouette midollare con eventuale erosione dei peduncoli vertebrali. La TC confermava il rigonfiamento midollare e talora dimostrava la presenza di cavità cistiche, in cui per un po persisteva il contrasto iniettato per via intradurale (la visualizzazione della cisti era talora ritardata, anche di molte ore). Alcuni tumori sono cistici solo in apparenza, per dilatazione del canale ependimale ai poli della neoplasia.

Trattamento

L’obiettivo del trattamento del tumore spinale è quello di eliminare completamente il tumore, ma può essere complicato considerando il rischio di danni permanenti al midollo stesso e ai nervi circostanti. Il trattamento può comprendere l'impiego di corticosteroidi (per ridurre l'edema midollare e preservare la funzione) e l'asportazione chirurgica di tumori midollari primitivi ben localizzati. I corticosteroidi possono essere utilizzati per ridurre un eventuale sofferenza neurologica.

L'obiettivo è la rimozione totale del tumore con la conservazione massima della funzione neurologica. I tumori che hanno caratteristiche microscopiche aggressive (istopatologici) e che non sono del tutto rimossi vengono di solito trattati con radioterapia postoperatoria. Dal momento che questi tumori sono spesso delle metastasi, la cura è di solitoimpossibile. I tumori benigni della colonna vertebrale possono essere, spesso, completamente rimossi.

Presso il nostro centro è attivo un team multidisciplinare per l’inquadramento e la gestione della patologia spinale complessa.

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