Il tumore del glomo carotideo rientra all’interno dei paragangliomi del collo, categoria di tumori riccamente vascolarizzati e generalmente benigni associati al sistema parasimpatico. Il tumore del glomo carotideo è il più frequente tra i paragangliomi della testa e del collo (circa il 50%). Età media colpita 45 anni, più frequente nelle donne e bilaterale nel 5-10% dei casi. Nella grande maggioranza è un tumore benigno.
Inquadramento e Diagnosi
I tumori glomici o paragangliomi sono le più comuni neoplasie benigne neuroendocrine del distretto cervico facciale, pur essendo forme rare (0.01% dei tumori umani e 0.6% dei tumori cervico facciali). Hanno origine dal tessuto cromaffine del sistema nervoso parasimpatico del paraganglio, situato nell’avventizia dei vasi e dei nervi sotto forma di ammassi cellulari microscopici. Nel collo il paraganglio più comune (ca 60%) si trova nell’avventizia della biforcazione della carotide ed è denominato glomo carotideo. Fisiologicamente i paragangli cervicali hanno un ruolo chemocettore, intervenendo nella regolazione emodinamica.
Sintomi
Nella maggior parte dei casi la manifestazione clinica è una massa cervicale presente da anni ad evoluzione lenta. I tempi di crescita sono infatti calcolati in 1.5 mm all’anno. I sintomi correlati possono essere dolore cervicale, cefalea, talora ingombro faringeo per coinvolgimento dello spazio parafaringeo.
A seconda se la massa esercita una compressione sugli organi circostanti si potrà avere:
- Tosse irritativa spontanea o provocata dalla palpazione cervicale (laringe).
- Disfagia, rinolalia (faringe).
- Segni di stimolazione vagale come accessi di pallore, sudorazione, anche lipotimie (seno carotideo).
- Segni neurologici quali disfonia (nervo vago), disturbi della deglutizione (vago e/o ipoglosso), caduta della spalla (n. accessorio).
Diagnostica
Se l'ecografia ed il color-Doppler precisano sede intercarotidea e natura vascolare della massa, e l'angio-TC definisce estensione e rapporti spaziali, il «gold standard» diagnostico è l'angiografia carotidea che evidenzia i segni diretti della vascolarizzazione tumorale e i segni indiretti di dislocazione della biforcazione carotidea.
Il doppler riscontra nei PG carotidei, a differenza di quelli vagali, un flusso diretto verso l’alto. Caratteristico è l’aspetto definito “a sale e pepe” dopo somministrazione del mdc, dovuto alla presenza di linee serpiginose a basso flusso o emorragiche (sale) immerse nello stroma di aree a flusso ematico rapido (pepe). L’angio RM 3D con sequenze spin echo permette una migliore visualizzazione delle zone ipeintense e consente diagnosi anche di lesioni piccole. La RM consente anche di dettagliare la definizione spaziale della lesione in rapporto all’asse carotideo, indispensabile nella pianificazione chirurgica.
Altre Neoplasie Trattate
Oltre al tumore del glomo carotideo, esistono altre neoplasie che possono essere trattate chirurgicamente:
- Schwannoma del nervo vago
- Granulomi colesterinici apice rocca
Approcci Chirurgici
Diversi approcci chirurgici possono essere utilizzati a seconda della localizzazione e dell'estensione del tumore:
- Approccio via fossa cranica media
- Approccio petro-occipitale trans-sigmoidea (POTS)
Alcuni interventi di oncologia maggiore e minore sono accompagnati da un tempo ricostruttivo che si basa sull’utilizzo di lembo peduncolati o liberi. I lembi sono tessuti comprendenti muscolo, fasce muscolari o cute e anche osso, tutti irrorati da uno specifico asse vascolare. I lembi peduncolati sono quelli che mantengono un apporto vascolare dal sito di prelievo e che vengono ribaltati nelle regioni circostanti, mentre i lembi liberi sono quelli che vengono trasposti e poi innestati in un sito ricevente dopo aver eseguito un’anastomosi (unione) dei vasi sanguigni.
Trattamento
Il trattamento di scelta è quello chirurgico. Il trattamento chirurgico rimane comunque il GOLD STANDARD a condizione che sia radicale. Talvolta sono indicate terapie complementari quali embolizzazione o radioterapia, ma la cura definitiva della neoplasia è l'exeresi chirurgica tramite la via d'accesso della chirurgia carotidea. S'individua il piano di clivaggio sottoavventiziale tra massa e parete arteriosa, la cui mancanza può richiedere l'asportazione in blocco della carotide ed eventuale sostituzione protesica.
Nonostante i progressi diagnostici e di tecnica, le lesioni nervose postoperatorie sono elevate nelle diverse casistiche. Il sospetto clinico e la diagnosi precoce sono importanti perché l'exeresi di un chemodectoma di modeste dimensioni ha un minor rischio di lesioni neurovascolari.
É necessario il monitoraggio delle funzioni vitali per la possibile insorgenza di crisi dispnoiche o d'insufficienza respiratoria acuta, sia in corso di anestesia parziale, sia nel post-operatorio di un'anestesia generale.
Classificazione di Shamblin modificata
Shamblin e coll nel 1971 hanno ideato una classificazione, poi successivamente modificata, che correla l’angolo di contatto del tumore con la biforcazione carotidea per stadiare il rischio di resezione della carotide.
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