Tumore Fibroso Solitario: Scopri Tutto su Istologia e Classificazione Essenziali!

I tumori fibrosi solitari (TFS) sono patologie molto rare, costituendo meno del 2% di tutti i sarcomi dei tessuti molli. Sono tumori mesenchimali che tipicamente si sviluppano in corrispondenza della pleura parietale o viscerale. Tuttavia, il tumore si può presentare anche in siti extrapleurici tra cui il peritoneo, il mediastino, l’orbita, e la cavità orale.

Il tumore fibroso solitario è una rara neoplasia delle cellule fusate della pleura. I sintomi sono poco specifici e tendenzialmente sono dovuti alla massa e allo spazio che essa occupa e non presenta praticamente mai sintomatologia dolorosa. In certi casi il tumore fibroso solitario extrapleurico può presentare una ipoglicemia refrattaria che viene risolta dall’asportazione chirurgica del tumore stesso.

Introduzione al Tumore Fibroso Solitario

Il tumore fibroso solitario (TFS) è un raro tumore mesoteliale che solitamente si presenta a localizzazione pleurica, ma può svilupparsi in qualsiasi parte del corpo. In letteratura sono state riportate localizzazioni di TFS agli arti, testa e collo, meningi, orbita, mediastino, parete toracica ed addominale, pericardio, peritoneo, pelvi, fegato, surrene ed apparato urogenitale in particolare la vescica.

Con l’avvento dei test immunoistochimici, alcuni tumori possono essere più facilmente identificabili; tuttavia, la diagnosi deve essere definita dagli studi anatomopatologici.

Caso Clinico

Viene riportato il caso di una donna di 30 anni, a cui viene diagnosticata, mediante ecografia transvaginale, la presenza di una massa a sede pelvica destra. La paziente era seguita al follow-up presso l'ambulatorio di ginecologia, in quanto sei anni prima era stata sottoposta ad asportazione laparoscopica di una cisti all'ovaio destro e due anni prima era stata sottoposta a diatermocoagulazione della porzio uterina. Dato il sospetto per una possibile neoplasia ad origine ovarica od uterina venivano eseguiti il dosaggio dei markers tumorali inclusi betaHCG e CA125 che risultavano nella norma ed una TC addome e pelvi che confermava la suddetta massa specificando gli stretti rapporti che contraeva con l'utero e la spiccata ipervascolarizzazione.

La paziente veniva pertanto sottoposta ad intervento chirurgico per via laparoscopica di asportazione della suddetta massa. La massa del diametro di 5 cm originava dal retro peritoneo iliaco di destra al di sopra dello scavo pelvico, presentando rapporti superiormente con l'appendice cecale, medialmente con i vasi iliaci esterni di destra e posteriormente con il muscolo ileo psoas e ricevente una vascolarizzazione parassita a partenza dal ligamento infundibulo pelvico destro e dai vasi iliaci esterni di destra. Aperto il peritoneo che la ricopre, la massa viene asportata mediante ligasure ed estratta mediante sacchetto di protezione. L'esame istologico definitivo definiva la neoformazione come tumore fibroso solitario variante cellulata, positivo a CD34, BCL2 e Actina 1A4 , con Mib <5% ed indice mitotico di 2x10HPF.

Trattamento

Il trattamento della patologia è strettamente chirurgico, dopo aver eseguito TC del collo e RMN del massiccio facciale per studiarne le aderenze e le caratteristiche anatomiche dell’area che andrà asportata. A seguito di un embolizzazione la lesione andrà asportata chirurgicamente e analizzata in laboratorio.

Sarcomi dei Tessuti Molli

I sarcomi colpiscono i cosiddetti tessuti molli dell'organismo come: muscoli, tessuti connettivi, vasi sanguigni e linfatici, nervi, legamenti e tessuto adiposo. L’incidenza globale dei sarcomi ultra-rari delle parti molli si aggira intorno ai 3-5 casi/100.000 persone/anno. I sarcomi dei tessuti molli possono localizzarsi praticamente in tutti i distretti corporei.

Nella maggior parte dei casi questi tumori si formano a livello degli arti o del tronco, più raramente interessano la testa, il collo, gli organi interni (tra cui l’utero) o internamente il tronco (principalmente il retroperitoneo, ovvero la parte posteriore della cavità addominale, ricca di tessuto adiposo e connettivo). Nel complesso esistono 56 differenti sarcomi dei tessuti molli ultra-rari.

Esistono alcune forme di sarcoma più comuni, tipiche dell'età pediatrica: il rabdomiosarcoma, per esempio, colpisce ogni anno 4-7 bambini su un milione (di età inferiore ai 15 anni). Può a volte svilupparsi come secondario a trattamento radioterapico (comunemente colpisce il seno o la parete toracica dopo l’irradiazione) o a linfedema cronico (ad es. Stewart-Treves sindrome).

Emangioendotelioma Epitelioide

L'emangioendotelioma epitelioide (EHE) è un tumore vascolare con aspetto epitelioide e istiocitoide, originato da cellule vascolari endoteliali o pre-endoteliali. Rappresenta meno dell'1% di tutti i tumori vascolari ed è stato descritto per la prima volta nel 1975 da Dail e Liebow come EHE polmonare (P-EHE). Può insorgere in molti tessuti e organi e non ha sintomi specifici. Nella maggior parte dei pazienti è asintomatico, pertanto P-EHE è spesso diagnosticato accidentalmente (ad esempio viene rilevato da una radiografia del torace durante esami di controllo); oppure presentano solo sintomi minori ed aspecifici al momento della diagnosi.

Fibrosarcoma

Patologia che origina dai fibroblasti. Colpisce generalmente gli adulti sopra i 20 anni. Questa patologia viene trattata chirurgicamente nei non recidivi. Un 10-20% di questi sarcomi ha caratteristiche più aggressive. Il marker diagnostico di questo tumore è la presenza del gene di fusione NAB2-STAT6. Malgrado il meccanismo di azione non sia chiaro è dimostrata un’attività antitumorale degli agenti anti-angiogenetici inibitori di TK quali Pazopanib, Sunitinib e Sorafenib.

Follow-up

Come si controlla un sarcoma ultra-raro dei tessuti molli dopo la cura? Il follow-up dei sarcomi ultra-rari dei tessuti molli ha l’obiettivo di evidenziare precocemente la recidiva locale e le metastasi a distanza. Diversi fattori possono condizionare il follow up come ad esempio la sede, il grado istologico e il tipo di trattamento locale.