Terzo Ventricolocisternostomia Endoscopica: Guida Completa a Tecnica e Risultati Sorprendenti

L’idrocefalo è una delle più comuni patologie di pertinenza neurologica/neurochirurgica e viene definito come un eccessivo accumulo di liquido (il liquor o liquido cefalorachidiano) all’interno di alcune cavità cerebrali, chiamate ventricoli.

Per comprendere che cosa sia e quale sia la patogenesi dell’idrocefalo è necessario fornire qualche nozione su cosa siano il liquor e i ventricoli cerebrali.

Il Liquor e i Ventricoli Cerebrali

Il cervello e il midollo spinale (il sistema nervoso centrale) galleggiano in un liquido protettivo detto liquor. Il liquor ha una la funzione di protezione meccanica da urti e traumi, ma anche di trasporto di nutrienti e sostanze di scarto. A tale scopo è necessario che circoli liberamente all’interno del sistema nervoso centrale. Esso infatti viene prodotto all’interno del cervello, in cavità chiamate ventricoli che sono tra loro collegate (assimilabile ad un sistema idraulico di camere interne), scorre all’interno di queste camere defluendo da alcuni canali (detti fori o forami) per circondare il cervello ed il midollo spinale all’interno della colonna vertebrale. Il liquor ha un flusso nel sistema nervoso centrale che, semplificando, si può immaginare scorrere dall’alto (cioè dal cervello) verso la zona del tronco encefalico e del cervelletto, per proseguire poi verso il basso nella zona del midollo spinale e poi risalire a concludere il suo circolo nel sistema venoso della volta cranica ove viene riassorbito.

Il liquido scorre, più precisamente, nello spazio subaracnoideo, uno spazio posto al di sotto di un involucro membranoso formato dalla meninge aracnoide. Il suddetto meccanismo permette un equilibrio dinamico tra produzione e riassorbimento del liquor. Quando questo sistema perde il suo naturale equilibrio, il liquor si accumula innescando una serie di eventi che conducono alla formazione dell’idrocefalo.

Un altro concetto di cui bisogna tenere presente è la rigidità della scatola cranica. Nella sostanza, se il liquor si accumula, il cervello (o alcune sue zone in particolare) viene compresso e la pressione all’interno della scatola cranica aumenta. Questa condizione è nota come ipertensione endocranica e può configurare una seria minaccia per la vita del paziente. Quando questa condizione colpisce il cranio in accrescimento, come nei bambini, la scatola cranica può ancora espandersi e la testa cresce in modo sproporzionato al resto del corpo, raggiungendo anche dimensioni impressionanti.

Nonostante l’idrocefalo possa colpire a qualunque età, vi sono due fasce di età più frequentemente colpite: quella pediatrica (in questa fascia d’età si stima che colpisca 3 bambini ogni 1000 nati sani) ed i pazienti al di sopra dei 65 anni di età.

Cause dell'Idrocefalo

Il liquor può accumularsi, semplificando, per tre motivi principali:

Produzione eccessiva di liquor: condizione molto rara, tipica dei tumori dei plessi corioidei (iperplasie o papillomi), quelle zone dove il liquor viene prodotto all’interno dei ventricoli. Sono tumori molto rari e sono presenti per lo più nei bambini.
Difetto dei meccanismi di riassorbimento del liquor: questa è la causa più frequente. Tipica di infezioni, emorragie, tumori o cause non conosciute nella zona di riassorbimento del liquor che ne ostacolano il meccanismo di riassorbimento stesso. Questi primi due casi sono classificati come idrocefalo comunicante.
Ostruzioni lungo le vie di decorso liquorale che causano un accumulo di liquor nel tratto a monte dell’ostruzione: Questo tipo di idrocefalo è noto come idrocefalo ostruttivo.

Partiremo nella trattazione dalle cause che agiscono più a monte nel sistema liquorale per poi arrivare alle cause che agiscono ostruendo più a valle:

Ostruzione che avviene a livello del forame di Monro, la zona di passaggio tra i ventricoli laterali (i ventricoli più in alto di tutti) e il terzo ventricolo (ventricolo posto in posizione centrale all’interno della scatola cranica):
- Cisti di vario tipo (ependimali, colloidali, dermoidi, ecc)
- Neoplasie del terzo ventricolo (craniofaringiomi, gliomi, astrocitomi ipotalamici, ecc).
Tutte queste cause generalmente provocano un idrocefalo in cui solamente i ventricoli laterali appaiono dilatati, essendo essi il tratto a monte dell’ostruzione (idrocefalo bi- ventricolare).
In una zona più bassa, e in particolare nell’acquedotto di Silvio, il canale che connette il terzo ventricolo con il quarto ventricolo (posto in corrispondenza della zona del tronco encefalico e del cervelletto):
- Neonati con acquedotto di Silvio congenitamente più ristretto del normale, e a maggior rischio di chiusura.
- Lesioni cerebrali come tumori della ghiandola pineale, gliomi, malformazioni artero-venose in questa zona.
Tutte queste cause generalmente causano un idrocefalo di tipo triventricolare, in cui cioè sono dilatati i due ventricoli laterali e il terzo ventricolo.
Nelle zone più basse del sistema ventricolare, a livello del quarto ventricolo e dei forami di Magendie e Lushka:
- Tumori della fossa posteriore: meningiomi, gliomi, metastasi, emangioblastomi, ecc.
- Tumori del quarto ventricolo
- Tumori pediatrici della fossa posteriore: medulloblastomi, ependimomi, astrocitomi cerebellari, gliomi del tronco encefalico, ecc.
Tutte queste cause generalmente provocano un idrocefalo di tipo tetraventricolare, in cui sono dilatati tutti i 4 ventricoli.

Altre cause possibili di idrocefalo sono:

Emorragia intraventricolare: spesso negli infanti.
Post-traumatico
Sindrome di Arnold-Chiari
Malformazione di Dandy-Walker: soprattutto nei bambini
Postchirurgico.

In base a quanto rapidamente la condizione di idrocefalo si instaura, esso viene classificato in:

Acuto: questa condizione rappresenta un’urgenza neurochirurgica, in quanto la pressione intracranica raggiunge valori molto elevati e, se non corretta tempestivamente, può comportare conseguenze anche gravissime per il paziente.
Cronico: condizione che si sviluppa nel tempo, lentamente, con valori di pressione intracranica meno elevati a causa dei meccanismi di compenso che si instaurano nel sistema nervoso.

Esiste inoltre una condizione particolare, più comune in età avanzata, nella quale il parenchima cerebrale, a causa della progressiva atrofia a cui va incontro il nostro cervello con l’avanzare dell’età, è in grado attenuare l’incremento di pressione intracranica, nonostante un accumulo di liquor nel sistema ventricolare. Questa condizione è nota come idrocefalo normoteso.

Un’ultima condizione che deve essere ricordata è lo pseudotumor cerebri. Questa situazione viene riscontrata sia in popolazioni pediatriche che adulte (più spesso in donne di mezza età, sovrappeso) e consiste in un incremento della pressione intracranica, senza evidenza radiologica di aumento delle dimensioni ventricolari. La causa di questa sindrome non è ancora del tutto chiara (tranne nei casi in cui si manifesta in seguito a meccanismi trombotici che ostacolano il deflusso venoso) e necessita un’attenta valutazione clinica e strumentale da parte del neurologo e del neurochirurgo.

Sintomi dell'Idrocefalo

Nei bambini e negli adulti i sintomi possono essere molto differenti.

Negli infanti le fontanelle non sono ancora saldate sulla calotta cranica. Ciò permette che, in seguito all’aumento della pressione intracranica, si verifichi un aumento della tensione delle fontanelle e un aumento della circonferenza cranica.

Altri sintomi, più tipici dell’età infantile possono essere:

Apnea
Bradicardia: rallentamento del battito cardiaco
Vomito
Umore irritabile

Negli adolescenti e negli adulti invece sono presenti soprattutto:

Mal di testa: specialmente al risveglio
Alterazione della visione come diplopia (visione doppia)
Vomito
Irregolarità della respirazione
Disturbi del comportamento e scarsa performance scolastica (negli adolescenti)
Presenza di papilledema: all’esame del fondo oculare si nota un rigonfiamento della papilla del nervo ottico (la regione posteriore dell’occhio da cui ha origine il nervo ottico). Questo è indice di incremento della pressione intracranica e implica che l’idrocefalo deve essere corretto rapidamente.

Diagnosi

Come in tutte le patologie, la diagnosi comincia con un’anamnesi e un esame obiettivo neurologico accurati e scrupolosi.

Imprescindibili sono gli esami strumentali e di imaging (TAC e RMN) volti a individuare il tipo di idrocefalo (bi/tri/tetraventricolare) e la sua entità. La Tomografia Assiale Computerizzata (TAC) e la Risonanza Magnetica (RMN) sono i test di elezione per la diagnosi di idrocefalo in quanto, oltre a permettere un’ ottima valutazione delle dimensioni ventricolari, permettono di valutare la dinamica liquorale e, possibilmente, la causa scatenante l’idrocefalo.

L’ecografia cerebrale può essere utile per valutare un sospetto idrocefalo nel neonato, dal momento che dalle fontanelle la sonda ecografica riesce a visualizzare l’interno della scatola cranica. La puntura lombare o rachicentesi invece è un test che permette, oltre all’analisi di laboratorio del liquor, il rilevamento della pressione endocranica. Questa procedura diagnostica è più invasiva e va prescritta solo quando l’anamnesi, l’esame obiettivo e i dati radiologici pongono un forte sospetto diagnostico di idrocefalo.

La presenza di deficit neurologici sposterà questo evento a dopo il periodo riabilitativo ottimale per il recupero funzionale.

La Terzo Ventricolocisternostomia Endoscopica (ETV)

Nei casi di idrocefalo ostruttivo, la procedura chirurgica di scelta è la terzo ventricolocisternostomia endoscopica. Essa consiste nel creare una specie di by-pass naturale per il passaggio del liquor “bypassando” il punto di ostruzione. Nello specifico si apre un canale di comunicazione tra il pavimento del terzo ventricolo e gli spazi aracnoidei delle cisterne della base.

Il ricovero in ospedale per tale intervento è in media di 1 giorno, mentre la convalescenza richiede circa 3 giorni.

Tecniche e Vantaggi dell'Endoscopia 3D

All’Ospedale San Pio di Benevento, neurochirurghi intervengono su una grave patologia cerebrale, l’idrocefalo ostruttivo, con una tecnica unica in Campania e all’avanguardia nel mondo, grazie a un innovativo endoscopio in 3D che permette di “navigare” all’interno del cervello dei pazienti.

Per quanto riguarda l’endoscopio, semplificando molto, è una piccola telecamera con un’ottica di appena 4mm e una luce all’estremità che consente al chirurgo di vedere su uno schermo l’interno del corpo del paziente. In generale non è certo una novità ma in neurochirurgia il suo uso risale solo agli ultimi vent’anni, durante i quali ha portato a una vera rivoluzione nel trattamento di alcune tra le più complesse patologie.

Per molto tempo, però, questo strumento ha avuto il grosso limite di “vedere” solo in 2D, ponendo un serio problema al chirurgo che non riusciva a percepire la profondità come accade, invece, con l’occhio umano. Ci sono voluti più di vent’anni per riuscire a mettere in quei 4mm un secondo “occhio elettronico”, restituendo così al chirurgo una visione tridimensionale quasi reale, a colori e in alta definizione.

I neurochirurghi di Benevento Matteo de Notaris, Francesco Corrivetti e l’ex primario dell’Unità di Neurochirurgia Giuseppe Catapano, con un articolo pubblicato a giugno sulla prestigiosa rivista americana World Neurosurgery, hanno descritto la tecnica usata in un particolare intervento di chirurgia cerebrale (terzo ventricolo-cisternostomia endoscopica) condotto con il nuovo endoscopio 3D e la confrontano con la vecchia tecnica in 2D, dimostrandone i sorprendenti vantaggi rispetto all’uso degli endoscopi tradizionali, in termini di percezione della profondità e riduzione dei tempi chirurgici.

Complicanze Potenziali

Le complicanze a breve termine più frequenti sono: il sanguinamento, il danneggiamento delle strutture del cervello attraversate dall’endoscopio e la difettosa guarigione delle ferite.

Sono previsti controlli clinici e strumentali per verificare l’efficacia della procedura. Nel corso del primo anno dopo l’intervento i controlli saranno più ravvicinati, per diventare meno frequenti negli anni successivi.

In caso di recidiva di idrocefalo la ETV può essere riproposta, con buone possibilità di successo.

Caso Clinico

Un paziente di 35 anni giunge al Pronto Soccorso per cefalea farmacoresistente. Al momento del ricovero è vigile, lievemente disorientato e collaborante. Paziente vigile, orientato e collaborante. Rallentamento ideomotorio.

Qualora la dilatazione dei ventricoli fosse insorta repentinamente provocando uno stato di sopore e/o ottundimento fino al coma (idrocefalo acuto) sarebbe stato necessario un intervento neurochirurgico urgente di posizionamento di derivazione ventricolare esterna. Al contrario in questo caso è stato possibile pianificare un intervento di asportazione della neoformazione per via transcorticale endoscopica, un approccio mininvasivo che sfrutta la dilatazione dei ventricoli laterali per “navigare” al loro interno e procedere all’asportazione della malattia.

Durante l’intervento si effettua una Terzoventricolocisternostomia perforando il pavimento del terzo ventricolo creando una via di fuga accessoria per il liquido cefalorachidiano prevenendo l’idrocefalo postoperatorio, una delle possibili e temute complicanze di questa procedura. Il paziente riferisce un miglioramento progressivo dei sintomi. La derivazione ventricolare esterna viene rimossa in quarta giornata postoperatoria. La diagnosi istologica è cisti colloide, un tumore benigno del cervello. La dimissione è avvenuta in settima giornata postoperatoria.

Esperienze e Testimonianze

La mamma di Alex racconta la storia di suo figlio, affetto da idrocefalo dall'età di 14 mesi, e dei numerosi interventi subiti. Dopo tre interventi molto complessi, grazie alle cure del professor Flavio Giordano all’ospedale Meyer, Alex sta bene: la sindrome slit ventricolare si è risolta e i suoi ventricoli sono normali. Ha ripreso la scuola, esce con gli amici e ha una vita sociale.

La mamma di Alex sottolinea l'importanza di non sentirsi soli e di trovare medici di grande umanità, che curano non solo le malattie ma anche i malati e le loro famiglie. «Le mamme che soffrono come me devono sapere che c’è speranza e che ci sono medici, proprio come il professor Giordano, di grande umanità», che non curano solo le malattie ma anche i malati e le loro famiglie.