Risonanza Magnetica e Neurinoma Acustico: Scopri Tutto Quello che Devi Sapere!

Il neurinoma dell’acustico, noto anche come schwannoma vestibolare, è un tumore benigno che interessa uno dei dodici nervi cranici encefalici, precisamente il nervo stato-acustico o vestibolo-cocleare (VIII nervo cranico). Questo tumore origina dalla componente vestibolare (equilibrio) di tale nervo, inizialmente risparmiando la componente acustica (udito). Il neurinoma dell'acustico o schwannoma del vestibolare è un tumore benigno a sviluppo intracranico.

Il nervo stato-acustico (VIII nervo cranico) include branche che controllano l’equilibrio e la posizione della testa (nervo vestibolare), e branche che controllano l’udito (nervo cocleare).

Il tumore si sviluppa dalle cellule di Schwann, cellule specializzate che avvolgono più volte i prolungamenti dei neuroni (gli assoni) e che sono deputate alla produzione della mielina, una sostanza isolante che aumenta la velocità di conduzione del segnale nervoso. La funzione delle cellule di Schwann, che appartengono alle cellule cosiddette della Glia, è di fornire stabilità, nutrimento e supporto ai neuroni.

Il neurinoma dell’acustico è un tumore raro, colpisce in un anno circa 10 persone per milione di abitanti, ed è maggiormente frequente nel sesso femminile, raro tra giovani e bambini. La maggior parte dei neurinomi dell’acustico non ha una causa ben definita e ancora poco si sa sulla sua patogenesi. Nonostante ciò circa 5 casi su cento sono da attribuirsi ad una condizione nota come Neurofibromatosi di tipo II, malattia genetica in cui la frequenza di questo tumore benigno è superiore alla norma. In questa malattia sono spesso presenti, oltre ai neurinomi dell’acustico (spesso da entrambe le parti), meningiomi, ependimomi (altri tumori del Sistema Nervoso), cataratta, placche cutanee, danni ai nervi periferici.

Sintomi del Neurinoma Acustico

I sintomi del neurinoma dell’acustico, che possono includere disturbi uditivi, problemi di equilibrio e, raramente, debolezza muscolare facciale, emergono perché la massa in crescita esercita pressione sulle strutture circostanti all’interno del cranio. Sono molti i sintomi che possono essere associati al neurinoma dell’acustico. I sintomi che lo caratterizzano compaiono spesso gradualmente, nell’arco di anni, in quanto la massa di cellule tumorali cresce in modo lento e discontinuo. Si stima infatti che il ritmo di crescita del tumore sia di circa 1,5 mm all’anno. Sono sintomi che spesso, se trascurati, portano ad una grave alterazione della qualità della vita del paziente. Questo vale per circa il 75% dei neurinomi dell’acustico, un quarto di essi invece ha tendenza a crescere più rapidamente e in maniera più aggressiva.

I sintomi più comuni sono dovuti all’irritazione dei nervi con cui il tumore si trova in contatto e cioè il vestibolare (vertigini) ed il cocleare (acufeni/ipoacusia). Più del 90% dei pazienti con neurinoma dell’acustico accusano una ipoacusia neurosensoriale di grado variabile e progressivamente peggiorativa dovuta alla compressione e, quindi, alla sofferenza del nervo cocleare. L’ipoacusia è generalmente associata ad un ronzio o rumore monolaterale nonché a disturbi dell’equilibrio con instabilità o, raramente, vere crisi vertiginose. Non è raro che un neurinoma dell’acustico possa presentarsi con i sintomi di una Malattia di Meniere (vertigini violente accompagnate da perdita di udito e acufeni).

Sintomi principali:

Problemi acustici: fischi nelle orecchie (acufeni), perdite parziali/complete dell’udito (presenti nel 95% dei pazienti).
Problemi di equilibrio: vertigini, nelle fasi avanzate sensazioni di disequilibrio anche intense.

Sintomi meno comuni (fasi avanzate):

Mal di testa
Visione offuscata
Asimmetria facciale
Difficoltà di deglutizione
Formicolii/dolori ad un lato della faccia
Rara ma possibile la perdita di forza muscolare in un lato del corpo.

In taluni sfortunati casi è possibile che avvenga un’ostruzione al flusso del liquido cefalorachidiano, in particolare nella zona del IV ventricolo (una delle camere all’interno del sistema nervoso centrale nella quale scorre il liquido cefalorachidiano), portando alla creazione di una situazione nota come Idrocefalo.

Diagnosi del Neurinoma Acustico

Essendo i sintomi molto sfumati e insorgenti in tempi molto lunghi, la diagnosi è spesso difficile per il medico. Per effettuare una diagnosi corretta occorre, come sempre, incominciare con una corretta anamnesi, volta tra le altre cose ad accertare una possibile familiarità per la patologia e con un esame obiettivo neurologico completo. Spesso è necessario differenziare la patologia da altre situazioni che possono dare sintomi simili, come ad esempio la sindrome di Menière (malattia in cui è presente un patologico aumento della pressione dei fluidi contenuti all’interno degli organelli deputati al controllo dell’equilibrio) ed il sospetto diagnostico viene posto in genere dall’ otorinolaringoiatra.

I test audiometrici, valutando le capacità acustiche del paziente, sono un utile ausilio alla diagnosi. Un esame audiometrico eseguito ambulatorialmente, in genere rivela una ipoacusia recettiva monolaterale. La sordità si associa ad una diminuzione della discriminazione della parola nell’orecchio affetto. L’audiometria tonale valuta la perdita quantitativa dell’udito, l’audiometria vocale quella qualitativa.

Un esame molto sensibile, poco costoso e di semplice esecuzione, l’ABR o studio dei potenziali evocati uditivi del tronco cerebrale, ci permette di rilevare precocemente eventuali segni di sofferenza del nervo indicativi della possibile presenza di tumore. In questo caso il passo successivo è la Risonanza magnetica sensibilizzata con Gadolinio (mezzo di contrasto paramagnetico) . La risonanza è l’esame selettivo anche nei casi di sordità neurosensoriale importante in cui non è possibile evocare i potenziali uditivi.

La Risonanza Magnetica (RM) con mezzo di contrasto, è l’esame di scelta poiché permette di valutare sezione per sezione l’interno del paziente, anche del cervello, identificando con precisione la localizzazione e le dimensioni della neoplasia. Con la risonanza si possono diagnosticare tumori grandi solo pochi millimetri, se ne valuta con precisione la sede, l’estensione ed i rapporti che essi contraggono con i vasi cerebrali e le strutture neurologiche dell’angolo ponto-cerebellare.

A tal proposito, risulta molto importante la classificazione che prevede di dare un grado al tumore, valutandone l’estensione:

T1: tumore totalmente all’interno del meato acustico interno (quella zona del cranio all’interno del quale sono presenti gli organi dell’udito e dell’equilibrio e il nervo VIII, ovvero la zona dove solitamente il tumore comincia la sua crescita)
T2: presenza di una, seppur piccola, parte di crescita all’esterno del meato acustico interno, verso il tronco encefalico
T3: il tumore raggiunge il tronco encefalico
T4: compressione e dislocamento del tronco encefalico
T5: tumori giganti (>4 centimetri di diametro massimo).

L’esecuzione della Tomografia Computerizzata (TC) permette una valutazione delle deformazioni ossee associate allo sviluppo del tumore (allargamento del meato acustico interno). La TAC è talvolta richiesta per studiare le caratteristche anatomiche dell’osso temporale ma deve essere considerata oggi un’esame complementare alla risonanza magnetica.

Trattamento del Neurinoma Acustico

Per una corretta scelta terapeutica non si può prescindere da una valutazione del paziente “a tutto tondo”, ovvero valutando l’età del paziente, lo stato di salute, le dimensioni e la posizione del tumore ecc. La conoscenza dei rapporti del tumore con le strutture neurovascolari permette di programmare la via d’accesso chirurgica più adatta tenendo in considerazione lo stato dell’udito, l’età e le condizioni generali del paziente, nonchè l’udito nell’orecchio controlaterale.

Spesso quando il tumore è di piccole dimensioni e non mostra (durante controlli seriati di RM nel tempo) tendenza alla crescita si propende per una condotta di follow-up tramite RM (ogni 6 o 12 mesi solitamente) e test audiometrici (questi ultimi per valutare le condizioni uditive del paziente). Si è visto, inoltre, che alcuni tumori possono improvvisamente smettere di crescere e mantenere la stessa dimensione anche per molti anni. Purtroppo non siamo tuttora in grado di prevedere il comportamento biologico di ogni singolo tumore.

Spesso quando il tumore presenta una crescita rapida o quando sono presenti sintomi invalidanti per il paziente si opta per trattare la malattia con due tecniche differenti, ma sinergiche quali l’intervento neurochirurgico (rimozione totale o subtotale) e la radiochirurgia (irradiazione mirata della neoplasia allo scopo di bloccarne la crescita o, talora, di ridurne il volume).

L’obiettivo del trattamento dei neurinomi del nervo acustico è la rimozione della lesione in modo completo con la salvaguardia della funzione uditiva e del nervo facciale. Quando questo non è possibile l’udito, se compromesso, viene sacrificato, se necessario per ottenere un’asportazione completa. La funzione del nervo facciale non viene mai sacrificata di proposito e si lascia piuttosto un piccolo residuo lungo il decorso del nervo, che può essere in seguito controllato dalla radiochirurgia. Con questa strategia, l’incidenza di danno del facciale permanente anche in neurinomi grandi è molto bassa.

Opzioni di Trattamento:

Follow-up con RM e test audiometrici: per tumori piccoli e stabili.
Intervento neurochirurgico: rimozione totale o subtotale del tumore.
Radiochirurgia: irradiazione mirata per bloccare la crescita o ridurre il volume del tumore.

Intervento Neurochirurgico

La rimozione del neurinoma avviene in anestesia generale e può essere eseguita con diversi approcci e diverse tecniche in base a considerazioni paziente specifiche.

L’invasività dell’intervento e la probabilità che questo si associ a danni permanenti delle strutture circostanti (nervo acustico, nervo facciale, tronco encefalico, cervelletto) si sono di molto ridotte in questi ultimi anni (vedi chirurgia con tecniche di risparmio dell’udito, microchirurgia, chirurgia endoscopica, monitoraggio neurofisiologico della integrità funzionale dei nervi e del tronco, “chirurgia ibrida” - cioè asportazione subtotale seguita da radiochirurgia, etc etc) ed è molto raro che vi siano conseguenze invalidanti a seguito dell’intervento anche nel caso di neurinomi molto grossi.

Approcci Chirurgici

La dimensione e la posizione del tumore sono i fattori più importanti che condizionano l’adozione di un particolare approccio chirurgico. Vari fattori possono condizionare la scelta di un approccio chirurgico; fra questi le dimensioni, il rapporto del tumore con il C.U.I., l’età e le condizioni generali del paziente.

Via Translabirintica: Indicata per tumori di tutte le dimensioni con udito non recuperabile.
Via della Fossa Cranica Media: Per tumori piccoli con buon udito pre-operatorio.
Via Retrosigmoidea: Per tumori che invadono solo la parte mediale del condotto uditivo interno, con buon udito e buona discriminazione vocale.

Radiochirurgia

La radiochirurgia è una particolare tecnica di trattamento che permette, tramite un fascio molto intenso e mirato di radiazioni ionizzanti, il controllo della malattia in un’ alta percentuale di casi senza compromettere la funzione delle strutture circostanti.

La radiochirurgia viene di solito preferita come prima modalità di trattamento in lesioni piccole, pazienti anziani o in coloro i quali presentino controindicazioni all’intervento chirurgico. Questo trattamento non viene eseguito in anestesia generale, non è un intervento chirurgico, nonostante la parola “radiochirurgia” possa trarre in inganno e non provoca alcun dolore o fastidio.

Prognosi

La prognosi in seguito all’intervento chirurgico è molto buona e la malattia viene controllata dalla sola chirurgia o dalla combinazione chirurgia-radiochirurgia in un’altissima percentuale di casi. Tuttavia il neurinoma dell’acustico è un tumore che, seppur benigno e nella stragrande maggioranza dei casi non particolarmente aggressivo, ha una lieve tendenza a ripresentarsi. Si stima infatti che una recidiva, anche a distanza di anni, possa occorrere nel 5% dei casi.

Sono rare le complicanze che possono provocare il decesso o danni permanenti (emorragie post-operatorie, danni ischemici, idrocefalo, meningiti o edema cerebellare), e sono meno dell’1% dei casi trattati.

Domande Frequenti

Quanto dura la degenza in ospedale?

In media la degenza in ospedale è di 7 giorni, ma strettamente correlata alle condizioni preparatorie del paziente. Subito dopo l’intervento chirurgico il paziente viene monitorato in terapia intensiva fino al giorno successivo. In prima giornata post-operatoria viene eseguita una TC encefalo di controllo per escludere eventuali complicanze in atto.

Quando si può tornare al lavoro dopo l'intervento?

Se il decorso post-operatorio è regolare il paziente può ritornare al suo lavoro dopo una convalescenza di circa 4 settimane.

Quando viene eseguita la RM di follow-up?

In seguito all’intervento neurochirurgico viene programmata una RM di follow-up a circa 2/3 mesi con l’obiettivo di valutare la radicalità dell’asportazione.