La non compattazione del ventricolo sinistro (LVNC) è un'anomalia del tessuto miocardico caratterizzata dalla presenza di trabecolature ventricolari multiple prominenti nella cavità del ventricolo, separate da profondi spazi intertrabecolari comunicanti con la cavità del ventricolo stesso, e da uno strato epicardico compatto assottigliato.
Professoressa Arbustini, grazie per l’opportunità di discutere un tema molto controverso e dibattuto come quello del ventricolo sinistro non compatto.
La parete ventricolare miocardica è costituita da uno strato compatto e da uno strato trabecolare caratterizzato dall’alternanza di trabecole e recessi inter-trabecolari. La definizione di miocardio non compatto implica l’assenza o la riduzione di uno strato compatto della parete ventricolare sinistra. La definizione LVNC non include elementi descrittori della funzione e delle dimensioni del ventricolo sinistro.
Le trabecole funzionano come piccole leve meccanicamente attive durante l’eiezione sistolica precoce e aumentano la perfusione del subendocardio espandendo l’interfaccia tra l’endocardio e il sangue endoventricolare.
L’ipotesi embriogenica dell’origine di LVNC postula che durante l’embriogenesi precoce la compattazione miocardica si arresti a favore del miocardio trabecolare. Nel processo di maturazione della camera cardiaca le trabecole costituiscono lo stato primordiale di sviluppo della parete miocardica ventricolare.
Infatti, nel miocardio embrionale le trabecole contribuiscono alla gittata cardiaca, alla nutrizione dei miociti trabecolari e all’assorbimento di ossigeno prima della vascolarizzazione coronarica.
Nessuna persona, malata o sana, mostra la stessa anatomia delle trabecole. L’anatomia trabecolare costituisce una vera impronta digitale cardiaca.
La LVNC nei neonati con cardiomiopatia o cardiopatia congenita (CHD) è probabilmente attribuibile ad un arresto nella maturazione delle pareti ventricolari nel contesto della cardiopatia sottostante.
Tuttavia, negli adulti la LVNC è un tratto acquisito, potenzialmente reversibile, ricorrente nelle malattie cardiache (cardiomiopatie e CHD), nelle malattie neurologiche, renali ed ematologiche, nell’ipertensione e durante la gravidanza o negli atleti.
Pertanto, il termine fuorviante “cardiomiopatia LVNC” dovrebbe essere abbandonato a favore di cardiomiopatia dilatativa (DCM) o cardiomiopatia ipertrofica (HCM) o cardiomiopatia aritmogena (ACM) o cardimiopatia restrittiva (RCM) con ipertrabecolazione del ventricolo sinistro (LV) o LVNC.
Diagnosi e Imaging
I criteri per la definizione di LVNC si basano esclusivamente sull’imaging mediante ecocardiografia transtoracica bidimensionale, risonanza magnetica cardiaca (RMN) o tomografia computerizzata senza alcuna menzione della disfunzione del ventricolo sinistro.
L’imaging fornisce descrittori qualitativi delle trabecole VS (prominenti, pronunciate, marcate, gravi, ecc.) e valutazioni quantitative dei rapporti tra spessore, massa e volumi degli strati di miocardio non compatti e compatti.
Nella maggior parte degli indici, i rapporti tra spessore / volume / massa di miocardio compatto e non compatto guidano la definizione di LVNC. I valori di cut-off di questi rapporti si ottengono aumentando lo spessore trabecolare o diminuendo lo spessore dello strato compatto.
La RMN è generalmente superiore all’ecocardiografia nell’identificazione del miocardio non compatto.
L’angiografia con tomografia computerizzata multidetettore (MCTA) è utile quando la RMN cardiaca non è fattibile o quando l’ecocardiografia e la RMN forniscono dati discordanti; aggiunge il vantaggio di un’indagine non invasiva dell’albero coronarico.
A) Sequenza steady-state free precession (SSFP) in asse lungo che evidenzia un ampio strato di miocardio non compatto che riveste la cavità della porzione medio-apicale del ventricolo sinistro (VS). La linea arancione identifica lo spessore dello strato trabecolato; la linea blu identifica lo spessore dello strato compatto. Le due misure sono state usate per il calcolo del rapporto telediastolico noncompacted/compacted. B) Sequenza SSFP in asse corto che conferma l’ipertrabecolatura della porzione mediana del VS. Le linee arancione e blu delineano il contorno endocardico degli strati rispettivamente trabecolato e compatto. La circonferenza bianca identifica il contorno epicardico. Le tre misure sono state usate per calcolare la massa miocardica non compatta del VS (VS-ncMM) e la massa miocardica globale del VS.
LVNC Isolata e Patogenesi
La diagnosi e la definizione di LVNC non menzionano la disfunzione del ventricolo sinistro (VS). La funzione VS e l’emodinamica possono essere normali negli individui con LVNC. La LVNC isolata può essere osservata in individui con normale funzione sistolica e diastolica del VS, dimensioni e spessore della parete. La patogenesi in cuori altrimenti normali è sconosciuta.
I dati di follow up a lungo termine dello studio MESA hanno mostrato che LVNC non ha alcun impatto sulla prognosi. Lo studio TASCFORCE ha fornito risultati simili mostrando che il rapporto NC / C sull’asse lungo era correlato negativamente con la pressione sanguigna sistolica e la massa del ventricolo sinistro, ma le dimensioni dell’effetto erano minime e senza significato clinico.
LVNC e Cardiomiopatie
La non compattazione miocardica può verificarsi nei cuori con DCM, HCM, RCM o cardiomiopatia aritmogena.
Le trabecole prominenti nella DCM possono rappresentare l’effetto di una maggiore necessità di leva nella sistole precoce e possono contribuire al mantenimento della funzione contrattile. Le trabecole prominenti in un cuore con HCM possono invece rispondere intenzionalmente a maggiori richieste di nutrizione dei miociti trabecolari e assorbimento di ossigeno.
LVNC può essere osservato nelle cardiomiopatie che mostrano fenotipi sovrapposti, come nelle cardiomiopatie mitocondriali (HCM con potenziale evoluzione dilatativa) o associate a dilatazione e disfunzione del ventricolo sinistro all’esordio, come nella DCM infantile come nella sindrome di Barth.
Aspetti Genetici e Screening Familiare
Infine nelle sindromi sporadiche o familiari con LVNC, la morfologia non compatta (NC) è uno dei tratti cardiaci associati sia a difetti monogenici che ad anomalie cromosomiche. Le prime includono malattie rare: alcune di esse (es. Malattia di Anderson-Fabry e malattia di Danon) sono ben note ai cardiologi perché il loro fenotipo, simile all’HCM, è spesso la prima manifestazione clinicamente evidente.
Le attuali raccomandazioni suggeriscono la valutazione genetica per i pazienti con cardiomiopatia e LVNC, o con sindromi in cui LVNC può associarsi, o nei casi di LVNC accidentalmente rilevata.
Lo screening familiare clinico (compresi i test di imaging) deve essere eseguito al fine di valutare se il tratto è sporadico o familiare (più membri della famiglia mostrano LVNC) e se segrega con il fenotipo cardiaco principale, con la cardiomiopatia o la CHD o con altre malattie / sindromi non cardiache.
Linee Guida Attuali
Le società scientifiche probabilmente guardano all’LVNC con cautela: LVNC è una cardiomiopatia (CMP)? Più di 10 anni fa non ci sarebbero state sicuramente prove sufficienti. Oggi, nel 2020, prima di scrivere la nuova nosologia o le nuove definizioni e/o criteri diagnostici, dovrebbero essere considerate le evidenze di centinaia di studi di imaging in pazienti con malattie cardiache, in coorti di controlli sani e atleti e in pazienti con malattie non cardiache.
Una recente revisione della letteratura e meta-analisi documenta che: “La non compattazione ventricolare sinistra nelle popolazioni adulte è un’entità scarsamente definita e che è probabilmente sia adattamento fisiologico che malattia patologica. C’è una maggiore prevalenza della stessa studiando i pazienti con RMN cuore, che identifica più rapidamente le modificazioni strutturali presenti nel miocardio non compatto. Il significato clinico di questi risultati rimane poco chiaro; tuttavia, esiste un potenziale e significativo rischio di sovradiagnosi, sovratrattamento e follow-up non necessari “.
Trattamento
La LVNC può decorrere in totale assenza di sintomi oppure determinare uno scompenso congestizio disabilitante (in effetti, circa due terzi dei pazienti presenta segni e/o sintomi di scompenso). Dal punto di vista terapeutico, in assenza di un trattamento specifico, viene trattata la cardiopatia sottostante eventualmente presente.
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