Il termine "Linea Guida" indica le "raccomandazioni di comportamento clinico", elaborate in modo sistematico, per assistere medici e/o pazienti nelle "decisioni" relative alle indicazioni di utilizzo di specifici interventi diagnostici o terapeutici. Vengono redatte e aggiornate periodicamente dagli opinion leader a livello nazionale ed internazionale secondo procedure scientifiche ben definite e pubblicate su riviste universalmente riconosciute dalla comunità scientifica internazionale.
Rappresentano uno strumento finalizzato ad indirizzare tutte le procedure diagnostico-terapeutiche in accordo con le evidenze cliniche condivise dalla comunità scientifica al fine di favorire l'impiego di interventi sanitari efficaci nei pazienti che effettivamente ne possano beneficiare, riducendo la variabilità degli approcci individualistici ed "autoreferenziali". L'applicazione dello strumento linee-guida è in sintonia con la filosofia generale del "governo clinico", in quanto risponde alla duplice esigenza di non ledere l'autonomia dei professionisti, ribadendone però nel contempo le responsabilità nei confronti del sistema all'interno del quale essi operano, e soprattutto del paziente-utente.
Nella sezione Consultazione LG del Sistema Nazionale Linee Guida (SNLG) dell’Istituto Superiore di Sanità sono state pubblicate, dopo aver superato il processo di valutazione previsto all’art. 5 comma 3 della legge n° 24/2017 e dall’art.
Principali Patologie Ematologiche e Linee Guida Correlate
Leucemia Linfatica Cronica (LLC)
Rispetto alla visione storica che definiva la leucemia linfatica cronica (LLC) una malattia indolente da accumulo di piccoli linfociti, le conoscenze patogenetiche hanno consentito di riconoscere questa condizione come una malattia dinamica, che trae la sua origine da una ricca serie di eventi biologici e genetici primari e secondari.
Linfomi Non Hodgkin (NHL)
I linfomi non Hodgkin (NHL) sono patologie linfoproliferative clonali che originano dai linfociti B (80-85% dei casi), dai linfociti T (15-20%) o dai linfociti natural killer, NK (rari). I NHL rappresentano il 4-5% dei casi incidenti di neoplasia nella popolazione maschile e femminile, e sono la nona causa di morte per cancro negli uomini e la sesta nelle donne (Jemal A et al, 2008). La classificazione dei NHL si basa attualmente sui criteri proposti dall’Organizzazione Mondiale della Sanità (WHO), a sua volta modellata sulla classificazione REAL del 1994. I NHL si identificano in primo luogo sulla base della cellula di origine (linfocita B, T o NK) e quindi su criteri morfologici, immunofenotipici, genetici e molecolari, integrati con le caratteristiche di presentazione clinica .
Leucemia Acuta Linfoide (LAL)
La leucemia acuta linfoide (LAL) è una malattia eterogenea con aspetti clinici e biologici differenti, caratterizzata dalla proliferazione e dall’accumulo di cellule immature della linea linfoide nel midollo osseo, nel sangue periferico, nei tessuti linfoidi e non. La LAL rappresenta la neoplasia più frequente nei bambini, mentre è relativamente rara nell’età adulta. Presenta un andamento bimodale con un picco precoce tra i 2 e i 5 anni di età ed un successivo incremento oltre i 50 anni.
Neoplasie Mieloproliferative Croniche (MPN)
Le neoplasie mieloproliferative croniche (MPN) classiche bcr/abl negative comprendono la Policitemia Vera (PV), la Trombocitemia Essenziale (TE) e la Mielofibrosi Primaria (PMF) e sono caratterizzate da espansione clonale di una cellula staminale/progenitrice emopoietica. La loro storia naturale è segnata da complicazioni trombotiche/emorragiche e da una propensione alla trasformazione in mielofibrosi secondaria (MF) e leucemia acuta (LA).
Disordini del Metabolismo del Ferro
I disordini del metabolismo del ferro comportano deficit, sovraccarico o maldistribuzione del metallo e si possono classificare in patologie ereditarie e acquisite. Molte patologie acquisite (anemia sideropenica, anemie dei disordini cronici o ACD) sono secondarie ad altre patologie. Le anemie acquisite correlate al metabolismo del ferro sono le anemie più frequenti in assoluto e comprendono tutte le forme di anemia associate a carenza di ferro o a patologie infiammatorie croniche con sregolazione immune, forme che vanno sotto il nome di anemie dei disordini cronici (o ACD).
Mieloma Multiplo (MM)
Il mieloma multiplo (MM) è una patologia neoplastica coinvolgente plasmacellule che proliferano, si espandono a livello del midollo emopoietico e sono causa delle tipiche multiple lesioni osteolitiche. Le plasmacellule monoclonali producono immunoglobuline, identiche tra loro, che migrando in modo omogeneo al quadro proteico elettroforetico formano il caratteristico picco monoclonale. Il quadro clinico del MM è caratterizzato da dolore osseo, danno renale, astenia correlata all’anemia e infezioni.
Diagnosi in Ematologia
La diagnosi in ematologia oggi è più complessa rispetto al passato e si avvale di tecniche e innovazioni tecnologie diverse e differenziate che devono essere reciprocamente integrate nel percorso diagnostico. In presenza di un sospetto di neoplasia ematologica le indagini diagnostiche devono seguire una sequenza razionale per ottimizzare tempi e risorse al fine di soddisfare i requisiti diagnostici necessari per classificare il paziente secondo le più recenti linee guida internazionali, come attualmente sono quelle proposte dalla Classificazione WHO 2008.
Leucemia Mieloide Acuta (LAM)
La leucemia mieloide acuta (LAM) è una proliferazione clonale di cellule staminali ematopoietiche, caratterizzata da differenziazione bloccata o severamente compromessa e progressivo accumulo di cellule patologiche (blasti) in vario stadio di maturazione prevalentemente incompleta.
Linfoma di Hodgkin (LH)
Sebbene il linfoma di Hodgkin (LH) rappresenti circa l’1% di tutte le neoplasie, le sue peculiari caratteristiche istologiche e biologiche, la presentazione clinica e i brillanti successi raggiunti dai trattamenti chemioterapici negli ultimi decenni, ne fanno un’entità unica all’interno dei disordini linfoproliferativi maligni.
Leucemia Mieloide Cronica (LMC)
La leucemia mieloide cronica (LMC) è un disordine mieloproliferativo cronico che colpisce la cellula staminale emopoietica . Clinicamente la LMC è caratterizzata nel sangue periferico da una leucocitosi di grado variabile, talora anche molto elevata, con la presenza di progenitori mieloidi immaturi quali promielociti, mielociti e metamielociti. Possono anche essere presenti piastrinosi, basofilia ed eosinofilia e, come vedremo, la percentuale di questi elementi ha un valore prognostico.
Trombocitopenia Immune (ITP)
Nell’ultimo decennio si è assistito a un’esplosione di studi clinici e fisiopatologici riguardanti la Trombocitopenia Immune (Immune Thrombocytopenia, ITP). Tale forma, precedentemente denominata porpora trombocitopenica idiopatica o immune, identifica una entità nosografica caratterizzata da due elementi: piastrinopenia isolata, ovvero senza alterazioni di altri parametri ematologici all’esame emocromocitometrico e morfologico del sangue periferico, ed assenza di ogni segno o sintomo clinico che non sia direttamente correlabile alla piastrinopenia.
Terapie Cellulari con CAR-T
Le terapie cellulari basate sull’infusione delle CAR-T sono considerate tra le più interessanti e innovative frontiere della medicina. Oggi la ricerca si concentra in particolare in campo oncologico e i risultati più significativi si sono ottenuti nelle leucemie acute linfoblastiche a fenotipo B (LAL- B) e nei linfomi non-Hodgkin a cellule B (LNH).
Malattie Rare (MR)
Le malattie rare (MR) sono un ampio gruppo di patologie, spesso fatali o croniche invalidanti, che rappresentano il 10% delle malattie che affliggono l’umanità. Il numero di malattie rare conosciute e diagnosticate oscilla tra le 7.000 e le 8.000, ma è una cifra che cresce con l’avanzare della scienza e in particolare con i progressi della ricerca genetica. Nel programma di azione per la lotta alle malattie rare, la Commissione UE ha definito rare quelle patologie la cui incidenza non è superiore a 1 su 2.000.
Linee Guida AIOM Aggiornate
Nel corso dell’ultimo anno sono state pubblicate le versioni aggiornate delle seguenti LINEE GUIDA AIOM:
- NEOPLASIE DELL’UTERO: ENDOMETRIO E CERVICE
- NEOPLASIE DEL RETTO E ANO
- IL SUPPORTO NUTRIZIONALE NEL PAZIENTE IN TERAPIA ATTIVA
- NEOPLASIE DEL POLMONE
- TUMORE DEL TESTICOLO
- LOCARCINOMA DELLA PROSTATA
- TUMORI CUTANEI NON MELANOMA - Carcinoma squamocellulare
- TUMORI CUTANEI NON MELANOMA - Carcinoma basocellulare
- CARCINOMA DEL PANCREAS ESOCRINO
- GESTIONE DELLA TOSSICITA’ EMATOPOIETICA IN ONCOLOGIA
- METASTASI OSSEE E SALUTE DELL’OSSO
- MESOTELIOMA PLEURICO
- VACCINAZIONE DEL PAZIENTE ONCOLOGICO
- CARDIONCOLOGIA
- TERAPIA ANTIEMETICA
- LUNGOVIVENTI
- TUMORI DELL’UROTELIO
- TUMORI DEL COLON
- TUMORI PERITONEALI PRIMITIVI E SECONDARI
- TRATTAMENTO E PREVENZIONE DELLA CACHESSIA NEOPLASTICA
- TROMBOEMBOLISMO VENOSO NEI PAZIENTI CON TUMORI SOLIDI
- SARCOMI DEI TESSUTI MOLLI E GIST
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