Il termine policitemia identifica ogni generico aumento del numero di globuli rossi nel sangue, evento che nella pratica clinica si traduce normalmente nell'aumento dell'emoglobina plasmatica e dell'ematocrito (viscosità del sangue). Quando il numero di eritrociti nel sangue supera i valori normali, si parla di eritrocitosi o policitemia. I valori normali degli eritrociti variano tra 4,7 e 6,1 milioni per microlitro di sangue negli uomini e tra 4,2 e 5,4 milioni per microlitro nelle donne.
I globuli rossi sono le cellule del sangue responsabili del trasporto dell'ossigeno a tutti i tessuti dell'organismo. Quando il loro numero supera i valori normali (4,2-5,4 milioni per microlitro nelle donne e 4,7-6,1 milioni per microlitro negli uomini), si parla di globuli rossi alti o policitemia. La produzione dei globuli rossi avviene nel midollo osseo ed è regolata principalmente dall'eritropoietina, un ormone prodotto dai reni in risposta a una ridotta ossigenazione dei tessuti.
Cosa Significa Avere i Globuli Rossi Alti?
Avere globuli rossi alti significa che il numero di eritrociti nel sangue è superiore alla norma. Questo può essere dovuto a diverse cause, che possono essere classificate in primarie e secondarie.
Cause dell'Aumento dei Globuli Rossi
Le cause dell'aumento dei globuli rossi possono essere primarie o secondarie. È importante identificare la causa sottostante per poter impostare il trattamento più adeguato.
Policitemia Relativa
Con il primo termine si identificano tutte quelle condizioni in cui l'aumentata concentrazione di globuli rossi nel sangue consegue alla diminuzione del volume plasmatico: ad esempio, in caso di forte disidratazione (indotta da vomito, diarrea, sudorazione profusa, diabete insipido, non adeguatamente compensati dall'introduzione di acqua) i globuli rossi - pur risultando numericamente invariati - appaiono più concentrati, a causa della riduzione della parte liquida del sangue. Nella policitemia relativa, il numero di globuli rossi appare aumentato in risposta a una riduzione del volume di plasma nel sangue, per esempio a causa di uno stato di disidratazione indotto da eventi come diarrea, vomito o sudorazione eccessiva, consumo insufficiente di liquidi o farmaci diuretici. Anche la forte disidratazione può causare un aumento dei globuli rossi e si parla in questo caso di policitemia relativa ed è associata a grave diarrea, forte vomito o sudorazione eccessiva.
C'è poi la cosiddetta policitemia da stress dovuta a una diminuzione del volume del plasma.
Policitemia Assoluta (Primaria e Secondaria)
Più numerose e comuni le cause di policitemia assoluta, in cui si assiste ad un effettivo aumento del numero totale di globuli rossi.
Policitemia Vera (Primaria)
La policitemia vera è una malattia del sangue che rappresenta la causa primaria principale, caratterizzata da una produzione eccessiva di globuli rossi nel midollo osseo. Detta anche policitemia primaria o eritremia/morbo di Vaquez-Oslere, la policitemia vera è una malattia autonoma mieloproliferativa, caratterizzata da un'abnorme proliferazione di emocitoblasti su base genetica [mutazione della tirosinchinasi JAK2 nelle cellule staminali del 90% dei pazienti affetti da policitemia vera]. La policitemia primaria deriva da un difetto nel processo di sintesi di globuli rossi. la policitemia vera, una neoplasia mieloproliferativa in cui il midollo osseo produce un numero eccessivo di globuli rossi, e nella maggioranza dei casi anche di globuli bianchi e piastrine.
Si concretizza in una sintesi elevata di globuli rossi, generalmente accompagnata anche da un'esaltata sintesi di globuli bianchi e di piastrine. Ne consegue un aumento dell'ematocrito e del volume totale di sangue (iperviscosità plasmatica ed ipervolemia); l'aumentata viscosità ematica e la pressione del sangue sulle pareti vascolari possono provocare importanti alterazioni del flusso ematico e determinare conseguenze piuttosto pericolose per la salute del paziente affetto da policitemia vera: i capillari si intasano per l'eccessiva viscosità del sangue, i fenomeni trombotici aumentano (cresce il rischio di ictus, angina pectoris, infarto del miocardio, tromboflebite superficiale e profonda e, più raramente, embolia polmonare).
Alla biopsia midollare e al successivo esame morfologico del midollo osseo si registra iperplasia eritroide; inoltre è possibile dimostrare la presenza della succitata mutazione JAK2 V617F. L'ecografia e la valutazione obiettiva possono evidenziare un aumento delle dimensioni di fegato e milza.
Policitemia Secondaria
Le policitemie secondarie sono perlopiù correlate all'ipossiemia cronica, ovvero ad una carenza di ossigeno nel sangue. La policitemia secondaria è causata da altre patologie o fattori ambientali che influenzano la produzione di globuli rossi, a seguito di un aumento della produzione di eritropoietina. Questa situazione può verificarsi quando il corpo cerca di adattarsi a una condizione di ipossia cronica, ossia una carenza di ossigeno nel sangue, producendo più globuli rossi per catturarlo. In questo modo l'organismo riesce a catturare più ossigeno dall'aria atmosferica e sopperire entro certi limiti alle carenze. Per quanto detto, la policitemia secondaria è un fenomeno reversibile: nel momento in cui l'individuo scende a bassa quota o viene meno la causa dell'ipossia, il numero di globuli rossi si ristabilizza a poco a poco.
Tra le cause secondarie, le malattie polmonari croniche che riducono l'ossigenazione del sangue stimolano la produzione di più globuli rossi come meccanismo compensatorio. Le policitemie secondarie, invece, sono in genere associate a un aumento della produzione di eritropoietina. A scatenarlo possono essere condizioni che causano ipossia cronica (come l’enfisema, la bronchite cronica, malattie cardiovascolari croniche, apnee del sonno, alterazioni del flusso di sangue ai reni, ipertensione polmonare, difetti congeniti dell’emoglobina oppure vivere in alta quota) o la presenza di tumori che producono eritropoietina (come il carcinoma epatocellulare, il carcinoma a cellule renali, l’adenocarcinoma e i tumori all’utero).
La policitemia è un tratto tipico di numerosi gruppi etnici di alta quota, apprezzabile anche in chi soggiorna per diverse settimane in altura; come anticipato, si tratta di una risposta adattativa alla ridotta pressione parziale d'ossigeno che caratterizza questi ambienti. patologie respiratorie con ipoventilazione alveolare (ad es.
- Anche la forte disidratazione può causare un aumento dei globuli rossi e si parla in questo caso di policitemia relativa ed è associata a grave diarrea, forte vomito o sudorazione eccessiva.
- Ci sono poi la cosiddetta policitemia da stress è dovuta una diminuzione del volume del plasma, e la policitemia del fumatore dove l’aumento dell’emoglobina è dovuto all’anidride carbonica.
Altre Cause
Esistono anche altre condizioni che possono influenzare il numero dei globuli rossi. L'uso di alcuni farmaci, come gli steroidi anabolizzanti o l'eritropoietina, può stimolare la loro produzione. La disidratazione può causare un aumento temporaneo dovuto alla concentrazione del sangue.
Sintomi
Come si è visto, la policitemia può spesso manifestarsi senza sintomi evidenti, per questo la scoperta della condizione può avvenire casualmente durante controlli di routine. L'aumento dei globuli rossi può manifestarsi con diversi sintomi, principalmente legati all'aumentata viscosità del sangue che può rallentare il flusso sanguigno nei vasi. Questi sintomi possono svilupparsi gradualmente e variano in intensità a seconda dei livelli e della causa sottostante.
Le soglie per una diagnosi di policitemia includono un aumento dell’emoglobina oltre 16,5 g/dL negli uomini o 16,0 g/dL nelle donne, insieme a un aumento dell’ematocrito oltre il 49% negli uomini o il 48% nelle donne.
Rischi e Complicazioni
Il rischio principale è la formazione di coaguli che possono causare trombosi, ictus o infarto. Se non trattata, questa condizione può portare a complicanze serie. L'aumentata viscosità del sangue può favorire la formazione di coaguli, aumentando il rischio di trombosi, embolia polmonare e ictus. Nei casi più gravi, possono verificarsi problemi di circolazione agli arti, insufficienza cardiaca o complicanze renali.
Diagnosi
Una volta posta la diagnosi di policitemia, il passo successivo è la determinazione della tipologia di policitemia, primaria o secondaria. In questa fase è essenziale la valutazione dello stato di salute del paziente per poter individuare eventuali patologie o condizioni che potrebbero essere la causa della policitemia.
Trattamento
Il trattamento dei globuli rossi alti dipende dalla causa sottostante. La gestione della policitemia richiede un approccio personalizzato, poiché il trattamento può variare in base alla causa sottostante. In alcune circostanze, curare la causa scatenante può portare alla risoluzione della policitemia stessa. Per valori elevati nel sangue, il medico può prescrivere salassi terapeutici per ridurre rapidamente la concentrazione di globuli rossi. In caso di policitemia vera, potrebbero essere necessari farmaci specifici per controllare la produzione di eritrociti.
La terapia, originariamente basata sul salasso o flebotomia - vale a dire sulla rimozione di 300-500 ml di sangue ogni 2-3 giorni finché l'ematocrito non scende sotto la soglia del 50%, eventualmente compensata dalla reinfusione del plasma o dalla somministrazione di suoi succedanei - può avvalersi di farmaci citotossici/chemioterapici (busulfano, idrossiurea, ciclofosfamide, clorambucile, citosina arabinoside, melphalan) o della radioterapia. Questi ultimi interventi hanno lo scopo di deprimere l'abnorme attività proliferativa del midollo osseo, in cui la policitemia vera riconosce il proprio centro patogenetico.
Uno degli approcci terapeutici utilizzati per ridurre il numero di globuli rossi circolanti è la salasso-terapia, che prevede il prelievo di sangue attraverso un procedimento che consente di eliminare i globuli rossi in eccesso, contribuendo a ristabilire un equilibrio. Esistono poi farmaci che possono essere utilizzati per affrontare la policitemia, ma che richiedono l’attenta supervisione di un medico, poiché possono avere effetti collaterali significativi.
Consigli e Accorgimenti
Per supportare il trattamento principale, alcuni accorgimenti naturali possono essere utili. Mantenere una corretta idratazione è fondamentale per evitare la concentrazione del sangue. L'attività fisica moderata può migliorare la circolazione, ma è importante evitare sforzi eccessivi. Inoltre, alcuni integratori con proprietà fluidificanti, come l'olio di pesce ricco di omega-3 o estratti di aglio, potrebbero essere di supporto.
Alcuni accorgimenti naturali possono supportare il trattamento principale. Una corretta idratazione è fondamentale per mantenere la giusta fluidità del sangue. L'attività fisica moderata può migliorare la circolazione, ma è importante evitare sforzi eccessivi.
La gestione dei globuli rossi alti richiede anche modifiche dello stile di vita. È importante smettere di fumare, mantenere un peso corporeo adeguato e controllare regolarmente la pressione arteriosa.
Prospettive a Lungo Termine
Quando diagnosticata tempestivamente e gestita in modo adeguato, può assicurare una discreta prospettiva di vita, riducendo il rischio di complicazioni. D’altro canto, ignorare o trascurare la policitemia potrebbe portare a complicazioni più serie, come coaguli di sangue, problemi cardiovascolari o trombosi.
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