Scopri Come gli Esami del Sangue Possono Svelare la Salute della Tua Milza!

La milza è un organo fondamentale del sistema linfatico e immunitario, situato nella parte superiore sinistra dell’addome, appena al di sotto della gabbia toracica. Non è un organo vitale, ma svolge un ruolo importante nella difesa contro le infezioni e nel mantenimento del sangue sano.

Funzioni della Milza

La milza è ricoperta all’esterno da un tessuto fibroso (capsula splenica) che racchiude due altri tipi di tessuto: la polpa bianca e la polpa rossa. La prima è costituita da cellule del sistema immunitario (linfociti T e B) che aiutano a combattere le infezioni, mentre la seconda, oltre a contenere altre cellule immunitarie (macrofagi), svolge la funzione di filtro per il sangue eliminando i “rifiuti” e distruggendo i globuli rossi vecchi o danneggiati.

Tumore della Milza

Si tratta di un tumore che si può formare nella milza. Il tumore della milza può avere origine dalle cellule che compongono l’organo, in particolare quelle del sistema immunitario, e in tal caso è detto “primitivo”; oppure può essere la sede di metastasi provenienti da tumori in altri organi, e allora è detto “secondario”. I tumori primitivi della milza sono molto rari e per questo motivo è molto difficile conoscerne la reale incidenza e prevalenza, escludendo da questo computo i tumori secondari.

La milza può essere sede di neoplasie maligne che, al pari di quelle del resto dell’organismo si possono suddividere in tumori maligni primitivi e tumori maligni secondari (o metastasi).

Tipologie di Tumori della Milza

La milza può essere sede di tumori benigni come emangiomi, amartomi e linfangiomi, ma anche di tumori maligni primitivi e secondari.

I tumori che prendono origine dalle cellule della milza sono in genere linfomi (sia di Hodgkin sia non Hodgkin) che nascono dalle cellule di tessuto linfatico presenti nell’organo, o sarcomi, più precisamente angiosarcomi, che derivano dalle cellule dell’endotelio vascolare (il tessuto che riveste l’interno dei vasi sanguigni).

Alcune leucemie possono coinvolgere anche la milza, mentre è più raro che l’organo diventi sede di metastasi di tumori solidi. Tra i tumori che possono raggiungere la milza e dare origine a metastasi ci sono quelli del polmone, della mammella, dello stomaco, del fegato e i melanomi.

Fattori di Rischio

Le cause che portano al tumore della milza (primitivo o secondario) non sono ancora del tutto chiare. Sono stati identificati alcuni fattori di rischio per lo sviluppo di tumori che con maggior frequenza colpiscono la milza: linfomi, leucemie o sarcomi. Tra questi fattori di rischio ricordiamo l’età avanzata, alcuni tipi di infezioni virali, un indebolimento del sistema immunitario legato a malattie (per esempio AIDS) o a terapie antirigetto dopo un trapianto, esposizione a radiazioni o a sostanze chimiche cancerogene. Anche una storia familiare di linfoma o leucemia può, in alcuni casi, rappresentare un fattore di rischio.

Sintomi

I sintomi di un tumore che colpisce la milza possono essere molto generici e, in alcuni casi, ricordano quelli di un normale raffreddore (per la ridotta capacità di combattere le infezioni). Uno dei sintomi che più chiaramente indica che c'è qualcosa che non va a livello splenico è l'ingrossamento della milza (splenomegalia), che però non è necessariamente associato alla presenza di un tumore. Altri sintomi che possono rappresentare un campanello d'allarme sono: dolore addominale, soprattutto nella parte alta dell'addome, dolore alle ossa o alle articolazioni, facile sanguinamento, stanchezza, febbre e brividi, infezioni frequenti, aumento della sudorazione notturna, linfonodi ingrossati o perdita di peso. Tutti questi sintomi possono dipendere da molte patologie, non necessariamente di tipo oncologico, e per stabilire la causa di ciascuno è necessario rivolgersi al medico.

In alcuni casi la milza ingrossata può andare incontro a rottura spontanea.

Dolore o senso di pienezza nella regione superiore sinistra dell'addome.
Facilità al sanguinamento, anche a seguito di traumi minimi.
Facilità alle infezioni.

Prevenzione

Anche per i tumori della milza vale la regola di evitare i fattori di rischio noti, anche se nel caso di questa malattia non sono del tutto conosciuti. Di certo è buona norma limitare l’esposizione a sostanze chimiche cancerogene o a radiazioni.

Diagnosi

Nel caso di sintomi che possono far pensare a un tumore della milza, il medico procede innanzitutto con un’accurata anamnesi (raccoglie informazioni sulla storia clinica del paziente) e rivolge domande sui sintomi e sugli eventuali fattori di rischio (lavoro a contatto con sostanze pericolose, familiarità per linfomi o leucemie, eccetera).

Con una semplice palpazione dell'addome è possibile valutare se la milza è ingrossata, mentre l'esame del sangue è in grado di individuare eventuali problemi a livello delle cellule ematiche, inclusa l’anemia (bassi livelli di globuli rossi). L'esame del midollo può inoltre indicare la presenza di leucemie o linfomi.

Le tecniche di diagnostica per immagini sono molto utilizzate per la diagnosi definitiva di tumore della milza: l'ecografia è in grado di verificare la presenza di anomalie nella struttura dell'organo e a volte anche di distinguere i diversi tipi di patologia presenti, mentre la TAC o la risonanza magnetica vengono impiegate per determinare se e quanto il tumore si è diffuso ad altri distretti corporei.

La biopsia, strumento principale per la diagnosi di molti tumori, è difficile da effettuare sulla milza poiché il rischio di emorragia è molto elevato. All’analisi istologica, ossia dei tessuti, si preferisce l’esame citologico su campioni di cellule prelevati con la tecnica dell’ago aspirato.

Esami del Sangue: Bilirubina

Se sono presenti valori elevati di bilirubina totale, è importante verificare se ciò dipenda da un aumento di quella indiretta o di quella diretta. Se la bilirubina diretta (coniugata) è più alta di quella indiretta (non coniugata), sta a significare che le cellule del fegato non riescono a eliminare bene la bilirubina. Le analisi del sangue e, quindi, la rilevazione della concentrazione di bilirubina possono essere influenzate da fattori particolari: ad esempio, in donne e bambini i valori della bilirubina in genere sono più bassi; anche lo sforzo fisico e l’assunzione di alcuni farmaci possono condizionarne i valori.

Ecografia della Milza

L’ ecografia della milza ha funzione di conferma del sospetto clinico di splenomegalia, permettendo la diagnosi differenziale con masse palpabili di altra natura. L’ ecografia della milza, permette inoltre, di quantificare l’entità della splenomegalia più precisa e riproducile rispetto all’esame obiettivo. Ciò anche per valutare le modificazioni dell’organo nel tempo, in relazione all’andamento della malattia e della terapia impiegata.

L’ ecografia permette di rilevare la presenza ed il tipo di lesione (ad es. lacerazione, rottura) e il conseguente spandimento ematico. Tale “spandimento” può avvenire in sedi diverse: nel contesto all’organo; al di sotto della sottile capsula fibrosa che riveste la milza stessa; nella cavità addominale.

Raccolte liquide (ad es. siero o sangue) nella cavità addominale. Ascite secondaria alla cirrosi epatica o l’emoperitoneo secondario ad un trauma addominale sono esempi di tali problematiche.
Lesioni focali della milza. Calcificazioni, cisti, angiomi, ascessi e tumori sono valutabili con elevata sensibilità dall’ecografia della milza.
Traumi addominali. L’organo più spesso interessato nei traumi dell’addome è la milza.

Preparazione per l’Ecografia della Milza

Digiuno 4 ore prima dell’esame.

Al momento dell’ecografia, il Paziente deve recare in visione al Medico Ecografista gli esami effettuati in precedenza (ecografie, lastre, altri referti, ecc.) utili per la valutazione del caso in esame anche in termini di evoluzione nel tempo. Inoltre, per permettere una valutazione ecografica esaustiva, è fondamentale che sia chiaro ed indicato al Medico Ecografista il cosiddetto “Quesito Clinico”. Con tale termine si indica la diagnosi già accertata o sospettata, oppure il sintomo prevalente identificati dal Medico Curante del Paziente o dallo specialista che richiede l’effettuazione dell’esame ecografico.

Aspirato e Biopsia del Midollo Osseo

aspirato midollare (AM): si procede a 2-4 brevi ripetute aspirazioni della durata di pochi secondi, allo scopo di raccogliere adeguati campioni di midollo osseo.
biopsia osteomidollare (BOM): è una procedura che prevede l’estrazione di un piccolo cilindro d’osso con un apposito ago. Viene eseguita sempre in anestesia locale.

Analisi di Laboratorio

analisi morfologica: consiste nell’esaminare al microscopio ottico le caratteristiche morfologiche delle cellule midollari presenti in campioni di aspirato midollare e sangue periferico.
analisi citogenetica: un campione di AM viene opportunamente processato in laboratorio per esaminare il numero e la struttura dei cromosomi.
analisi molecolare: è utile per esaminare la quantità di gene di fusione BCR-ABL e consente di monitorare con estrema precisione la risposta alla terapia.

Evoluzione

Il linfoma è il tumore primario più frequente nella milza. I linfomi vengono classificati in quattro stadi di gravità crescente, indicati con i numeri romani da I a IV, utilizzando un sistema di stadiazione chiamato classificazione di Lugano. La classificazione si basa sul numero di localizzazioni e sulle sedi interessate dal linfoma. Se è coinvolta la milza, il numero romano può essere seguito dalla lettera S (dall’inglese spleen, che significa milza).

Anche i sarcomi vengono classificati in quattro stadi, da I a IV, ma per la stadiazione si utilizza il sistema TNM, dove T indica l’estensione del tumore, N il coinvolgimento dei linfonodi e M la presenza di metastasi. Gli angiosarcomi della milza sono tumori aggressivi che tendono a dare metastasi ai linfonodi e ad altri organi (fegato, polmone, ossa). I pazienti che hanno la prognosi migliore sono quelli a cui il tumore è diagnosticato precocemente ed è asportato chirurgicamente prima che la milza si rompa.

Splenomegalia: Milza Ingrossata

Uno dei sintomi che più chiaramente indica che c'è qualcosa che non va a livello splenico è l'ingrossamento della milza (splenomegalia), che però non è necessariamente associato alla presenza di un tumore. Quali sono le cause della milza ingrossata? Una delle principali condizioni che può portare alla splenomegalia è l’iperattività della milza stessa, nota anche come ipersplenismo.

Le malattie del sangue o del sistema immunitario sono spesso associate all’ingrossamento della milza. Anche la rottura della milza stessa, spesso causata da traumi o patologie, può portare al suo ingrossamento. L'eccessivo sequestro di globuli rossi, globuli rossi e piastrine può ostruire la milza ed essere d'interferenza alle altre funzioni di quest'ultima. In ambito medico, il termine ipersplenismo indica un funzionamento anomalo della milza, tale per cui quest'ultima diventa iperattiva e iperproduttiva, con effetti nocivi per l'organismo umano.

Se si sospetta di avere la milza ingrossata, è essenziale consultare immediatamente un medico per una valutazione e una diagnosi precise. Ad una prima visita il medico esegue una palpazione addominale durante l’esame fisico per individuare un eventuale ingrossamento.

Cause di Splenomegalia

Le infezioni virali, come per esempio la mononucleosi (è il principale fattore causale della milza ingrossata nei giovani dei Paesi industrializzati).
Le infezioni batteriche, come la sifilide e l'endocardite batterica.
Le infezioni parassitarie come la malaria e la leishmaniosi (sono particolarmente comuni nei Paesi in via di sviluppo).
L'ipertensione portale, dovuta a malattie epatiche, come per esempio la cirrosi, oppure a fenomeni di trombosi della vena splancnica o della vena porta.
Vari tipi di anemia emolitica, una condizione - quest'ultima - caratterizzata dalla distruzione prematura dei globuli rossi. Il tipo più comune di anemia emolitica, coinvolta nella comparsa di una milza ingrossata, è la talassemia.
Neoplasie del sangue, come le leucemie o i linfomi (es: malattia di Hodgkin).
Alcune malattie metaboliche, come la sarcoidosi, l'amiloidosi, la tesaurismosi, la malattia di Gaucher e la malattia di Niemann-Pick.

Complicazioni della Splenomegalia

Dal mancato trattamento della splenomegalia possono risultare diverse complicazioni:

Il consolidamento della facilità alle infezioni, dei processi anemici e della tendenza al sanguinamento.
La rottura della milza.

Diagnosi della Splenomegalia

La diagnosi di splenomegalia è piuttosto semplice. Molto spesso, infatti, i medici sono capaci di individuare un ingrossamento della milza con la palpazione dell'area in cui quest'ultima risiede (N.B: la palpazione anatomica fa parte, tipicamente, dell'esame obiettivo).

Le tecniche di imaging radiografia e/o ecografia.
Le analisi del sangue, finalizzate a valutare i livelli di piastrine, globuli bianchi ed eritrociti.

Come si Cura il Tumore della Milza

La scelta del trattamento più adatto per il tumore della milza dipende innanzitutto dal tipo di malattia (linfoma, sarcoma o altro) e da quanto è diffusa, ma anche dalle condizioni di salute generale dei pazienti.

La chirurgia rappresenta sicuramente uno dei trattamenti principali del tumore della milza: l’intervento di splenectomia permette di rimuovere completamente l’organo, senza il quale è possibile continuare a vivere in modo normale (a parte eventuali piccoli problemi di ordine immunitario e linfatico).

Anche la radioterapia e la chemioterapia hanno un ruolo nella terapia dei tumori della milza. Sia il protocollo di radioterapia (dose di radiazioni, numero di sedute) sia il tipo di farmaci scelti dipendono dal tipo di tumore.

Il più delle volte, il trattamento della splenomegalia si basa sulla cura del fattore causale; raramente, infatti, la splenomegalia è un problema che si può risolvere soltanto con l'asportazione della milza.

Splenectomia

La splenomegalia richiede l'intervento del chirurgo e l'attuazione di un'operazione di asportazione della milza, il cui nome specifico è splenectomia. Per contenere il sopraccitato rischio d'infezione post-chirurgica, i pazienti per cui è prevista la splenectomia devono sottoporsi, nel periodo di preparazione all'intervento, a vaccini contro Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, meningococco e virus dell'influenza (in questo caso è necessaria una nuova vaccinazione ogni anno).

Prevenzione della Splenomegalia

Per prevenire il fenomeno della splenomegalia, è indispensabile attuare ogni misura preventiva contro i fattori scatenanti. Per prevenire le forme di splenomegalia a origine infettiva, è indispensabile evitare ogni possibile fonte di contagio.

Leucemia Mieloide Cronica (LMC)

La principale caratteristica di questa patologia è una proliferazione anomala di globuli bianchi maturi, e più raramente di piastrine, che il più delle volte viene riscontrata casualmente in occasione di periodici esami di controllo. La LMC viene diagnosticata per lo più in fase cronica: i globuli bianchi e le piastrine malate, pur se di numero aumentato alla conta dell’esame emocromocitometrico, maturano e funzionano come le cellule normali. Raramente vengono riferiti segni o sintomi di infezioni o sanguinamento e solo occasionalmente viene riferito senso di peso al fianco sinistro in caso di ingrossamento della milza.

La LMC viene diagnosticata in una di queste due fasi avanzate solo in una minoranza di pazienti. In questo caso possono essere presenti sintomi come febbre, astenia (stanchezza), inappetenza o segni clinici di anemia e sanguinamento. Nella crisi blastica si ritrovano sintomi e segni tipici delle leucemie acute: di conseguenza, è una condizione clinica ad alto rischio. Spesso le cellule leucemiche della crisi blastica presentano alterazioni cromosomiche complesse tipiche delle leucemie acute più aggressive.

Trattamento della LMC

Ad oggi, tutti i pazienti con diagnosi di LMC in fase cronica vengono trattati in prima linea con Imatinib, il primo farmaco della classe di “inibitori della tirosin-chinasi BCR-ABL” sperimentato con grande successo. La terapia con Imatinib è ben tollerata anche in pazienti anziani e solo in pochi casi è necessario interrompere la terapia per intolleranza o effetti collaterali. Recentemente sono stati sperimentati altri inibitori di TK (i più importanti sono Nilotinib, Dasatinib e Bosutinib) che si sono dimostrati efficaci anche in coloro che perdevano la risposta a Imatinib.

Pazienti che esordiscono o evolvono in FA o CB hanno una risposta solo transitoria agli inibitori delle TK. Coloro che raggiungono almeno una risposta ematologica devono essere avviati al trapianto allogenico quando praticabile.

Nella cura della LMC è di cruciale importanza definire la risposta al trattamento. I pazienti che hanno un controllo ottimale della malattia nel tempo sono coloro che raggiungono la migliore risposta agli inibitori delle TK. I pazienti che non rispondono o perdono la risposta agli inibitori delle TK possono essere candidati al trapianto allogenico di midollo osseo in base alla loro età e alle condizioni cliniche.

Il trapianto allogenico si compone di una prima fase preparatoria (terapia di condizionamento) che si avvale di chemioterapia e/o radioterapia per eliminare parte delle cellule leucemiche, e di una seconda fase in cui vengono reinfuse le cellule staminali ematopoietiche prelevate da un donatore sano.