Il sistema del complemento è un sistema complesso composto da più di 60 proteine, di cui circa 30 circolanti, che cooperano per promuovere la risposta immunitaria e infiammatoria. Le proteine del complemento sono componenti dell’omonimo sistema che supporta l’organismo nelle risposte immunitarie e infiammatorie. Il nome "complemento" deriva da ruolo di sostegno di queste proteine all'attività di altri agenti del sistema immunitario, come gli anticorpi. Lo scopo fondamentale di questo sistema è quello di proteggere l'organismo, attraverso la rimozione degli agenti patogeni (specialmente i batteri), interagendo con gli immunocomplessi e/o facilitando la loro distruzione da parte di altri sistemi biologici, sierici o cellulari. Tuttavia, il complemento può agire anche in assenza di una componente anticorpale.
Cos'è il Sistema del Complemento?
Il sistema del complemento è parte del sistema immunitario innato, ossia il sistema di difesa del nostro organismo che produce una risposta immunitaria a fronte dell’esposizione ad un agente estraneo. Questo sistema è, quindi, aspecifico e non mantiene memoria degli agenti con i quali è entrato in contatto. Sono nove le principali proteine del sistema del complemento e vanno da C1 a C9. Il C3, sintetizzato principalmente nel fegato, è al centro della cosiddetta cascata del complemento e ne è il componente più abbondante.
Le proteine del complemento cooperano con il sistema immunitario per eliminare agenti estranei che penetrano nel nostro organismo. Il ruolo principale di queste proteine è distruggere le sostanze estranee, come batteri e virus. Le proteine del complemento sono normalmente presenti nel torrente circolatorio, dove - sotto forma di precursori inattivi - costituiscono circa il 10% delle globuline.
Quando e Perché Viene Richiesto l'Esame?
L’esame ematico serve a misurare la concentrazione di queste proteine e la loro eventuale attività, allo scopo di verificare che il sistema funzioni correttamente. La valutazione laboratoristica di tali componenti permette di misurarne la concentrazione nel circolo ematico, oltre a verificarne la funzionalità. Quest'esame consente di stabilire, quindi, se sono presenti carenze o anomalie delle proteine del complemento o della loro attività, tali da favorire l'insorgere di infezioni o aumentare le reazioni autoimmuni (cioè rivolte erroneamente contro lo stesso organismo).
In tutte e tre le vie, l'evento centrale dell'attivazione del complemento è la proteolisi (clivaggio) della proteina C3. Le proteine misurate più frequentemente sono le frazioni C3 e C4.
Il sistema del complemento si attiva anche in presenza di patologie autoimmuni nelle quali l’organismo produce anticorpi in grado di riconoscere organi e tessuti appartenenti all’organismo stesso (autoanticorpi).
Il C3 è un fattore comune sia alla via classica che alla via alternativa di attivazione. Il suo dosaggio viene utilizzato per valutare lo stato di attivazione della via comune del complemento e nel monitoraggio della fase acuta.
Se l'attività totale del complemento è al di fuori dell'intervallo di riferimento, ciascuna delle nove diverse proteine che lo compongono può essere misurata singolarmente, per individuare eventuali deficit ereditari o acquisiti.
Valori Normali del Complemento C3
I valori di riferimento degli esami di laboratorio possono variare a seconda della metodologia di analisi dei campioni, quelli indicati in questa scheda hanno uno scopo puramente informativo.
Range di normalità del Complemento C3:
- Unità convenzionali: 75-161 mg/dl
- Unità SI: 0,75-1,61 g/l
E' riscontrabile un aumento nelle malattie autoimmuni e nelle infiammazioni ed infezioni croniche. La concentrazione di C3 è aumentata in corso di patologie infiammatorie; è invece diminuita in presenza di deficit congenito, nelle malattie autoimmuni o nelle malattie da immunocomplessi.
I valori del complemento sono aumentati tipicamente in corso di infiammazione cronica o acuta (C3 e C4 si comportano come le proteine "di fase acuta").
Interpretazione dei Risultati
Per quanto riguarda, nello specifico, i livelli delle frazioni C3 e C4, entrambi tendono a diminuire in presenza di lupus.
Alcune patologie possono determinare difetti nella quantità e nell'attività delle proteine del complemento o dei loro sistemi regolatori. Deficit congenito di una delle proteine del complemento (condizione relativamente rara).
Tabella dei Valori di Riferimento del Complemento e Altri Parametri Immunitari:
| Parametro | Campione | Range di Normalità | Unità Convenzionali | Unità SI |
|---|---|---|---|---|
| Complemento C3 | Siero | 75-161 | mg/dl | 0,75-1,61 g/l |
| Complemento C4 | Siero | 16-47 | mg/dl | 0,16-0,47 g/l |
| Complemento Totale (CH50) | Siero | 31-66 | U/ml | 31-66 kU/l |
Nota: l'intervallo di riferimento dell'esame può cambiare in base alla strumentazione in uso nel laboratorio analisi. Per questo motivo, è preferibile consultare i range riportati direttamente sul referto.
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