La ricerca della Proteina di Bence Jones (BJP) nelle urine delle 24 ore è un test diagnostico fondamentale nell'ambito delle analisi di laboratorio, essenziale per valutare specifici aspetti della salute.
Cos'è la Proteina di Bence Jones?
La proteina di Bence Jones è una proteina appartenente alla classe delle globuline, con un peso molecolare di circa 20 kDa. È, di fatto, una catena leggera di un anticorpo distaccata dalla catena pesante.
Le proteine di Bence Jones appartengono alla famiglia delle immunoglobuline, ovvero alla stessa classe di proteina a cui appartengono gli anticorpi, ma hanno origine da plasmacellule che sono andate incontro a trasformazione tumorale dando origine a cellule mielomatose, caratteristiche del mieloma multiplo. Inizialmente, le proteine di Bence Jones presero il nome di proteine mielomatose fino a che Henry Bence Jones, un medico e chimico inglese, le isolò per la prima volta nel 1847 chiarendone la loro natura monoclonale.
Significato Clinico
Le proteine di Bence Jones sono catene immunoglobuliniche leggere libere (kappa o lambda), filtrate dai reni. La presenza delle proteine di Bence Jones nelle urine oppure nel sangue può essere la spia per alcune patologie neoplastiche come il mieloma multiplo, un tipo di tumore del midollo osseo molto comune nelle persone che hanno più di 60 anni. Dal momento che le catene proteiche della Bence-Jones sono molto piccole, possono essere presenti anche nelle urine.
La presenza della proteina di Bence-Jones nelle urine viene testata tramite un test di clearance dei reni per diagnosticare principalmente il mieloma multiplo, una tipologia tumorale che colpisce le cellule plasmatiche. Il test risulta quindi utile per la diagnosi di mieloma multiplo nel contesto di manifestazioni di organi bersaglio come insufficienza renale, lesioni ossee litiche (o "perforate"), anemia, ed espansione clonale delle plasmacellule.
Tale test risulta molto importante, perché molte persone affette da mieloma possono non presentare sintomi per molto tempo e, una volta comparsi, possono essere anche riconducibili ad altre patologie. Le proteine di Bence-Jones non sono solitamente presenti nelle urine in condizioni fisiologiche, pertanto un test positivo indica, come precedentemente chiarito, probabilmente un mieloma multiplo.
Indicazioni per la Ricerca della BJP
La ricerca della BJP è indicata per la diagnosi e la prognosi di malattie immunoproliferative, discrasie plasmacellulari, mieloma multiplo e malattia di Waldenstrom, per il controllo nel tempo della stabilità di una MGUS e per la stadiazione, il monitoraggio e la risposta alla terapia nel mieloma.
Nelle indagini di esclusione del Mieloma Multiplo è necessario eseguire la ricerca delle Proteine di Bence Jones, infatti in caso di “mieloma micromolecolare” frequentemente l’elettroforesi del siero non presenta significative e specifiche alterazioni.
Aumenta in caso di mieloma multiplo, morbo di Waldenstrom, leucemie, linfomi, policitemia vera, tumori metastatici delle ossa, sarcoma osseo, osteomalacia, carcinoma bronchiale.
Come si Esegue l'Esame delle Urine delle 24 Ore
Si può anche effettuare, a seconda delle indicazioni del medico, un test delle urine raccolte durante le 24 ore. Di solito viene richiesto perché i livelli delle sostanze filtrate dal corpo mutano nel corso di una giornata e questa strategia di raccolta continuativa riduce la possibilità di falsi negativi.
In dettaglio, essa prevede la raccolta dell’urina prodotta dal paziente per un periodo di 24 ore: la mattina non va raccolta l'urina della prima minzione, ma va segnata l'ora, e per le successive 24 ore bisogna conservare tutta l'urina espulsa in un contenitore idoneo.
Tale campione va refrigerato per tutta la durata della raccolta, che comprende anche l'urina della mattina seguente rispetto all’inizio della raccolta.
Raccolta Urine Neonati
Per raccogliere un campione di urina in un neonato è necessario un sacchetto per la raccolta delle urine a va riposto sopra le labbra o intorno al pene e poi fissato intorno con un adesivo. Anche in questo caso è necessario pulire l'uretra del bambino e poi fissare il sacchetto, che va rimosso una volta che il neonato ha finito di urinare. A questo punto bisogna travasare il contenuto in un campione di urina e consegnarlo al laboratorio.
Modalità di Raccolta Standard
La mattina in cui si inizia la raccolta, al momento del risveglio scartare la prima urina; raccogliere poi tutte le urine della giornata ed anche quelle della notte, fino alle prime urine (comprese) della mattina successiva, in unico contenitore idoneo.
Interpretazione dei Risultati
La proteina di Bence Jones negativa o assente è invece un indice fisiologico e, pertanto, non deve destare preoccupazioni.
Immunoglobuline e Catene Leggere
Le immunoglobuline sono anticorpi prodotti dalle cellule B del sistema immunitario che servono all’organismo per difendersi da agenti estranei. In generale, ogni immunoglobulina è costituita da due catene pesanti (identiche, dello stesso tipo) e da due catene leggere (identiche, dello stesso tipo). Le immunoglobuline sieriche vengono suddivise in 5 classi differenti (IgG, IgA, IgM, IgD, IgE) caratterizzate ognuna da un tipo particolare di catena pesante (?, ?, µ, ?, ?); le catene leggere possono essere ?
La cellula, infatti, assembla catene pesanti e leggere a formare l’intera molecola immunoglobulinica senza lasciare residui apprezzabili. La concentrazione plasmatica di catene leggere nel soggetto normale comunque è molto bassa; esse infatti, grazie al loro basso peso molecolare, passano rapidamente nel filtrato glomerulare renale, vengono riassorbite a livello tubulare e qui vengono catabolizzate. In alcune situazioni si verifica una produzione eccessiva di catene leggere con conseguente accumulo delle stesse nel plasma.
L’aumento di concentrazione nelle urine delle catene leggere k o ? può essere di due tipi: policlonale o monoclonale. Policlonalità significa che si possono ritrovare nelle urine le catene leggere prodotte da tutti gli insiemi (cloni) di linfociti che producono tutto il repertorio di anticorpi, meccanismo di difesa specifico dell’organismo. Le catene leggere urinarie possono quindi essere policlonali o monoclonali: in questo ultimo caso costituiscono la proteinuria di Bence Jones.
Per proteinuria di Bence-Jones si intende la presenza nelle urine di catene leggere immunoglobuliniche monoclonali, ossia prodotte da un singolo clone di cellula B.
leggi anche:
- Cobalamina Alta/Bassa: Valori Normali e Cosa Significa nell'Esame del Sangue
- Esame Spermiogramma: Quanto Tempo di Astinenza è Necessario?
- Interleuchine e Esami del Sangue: Cosa Rivelano?
- Interleuchina 6 (IL-6) Esame del Sangue: Valori, Interpretazione e Importanza
- Spermiogramma: Guida Completa ai Parametri di Riferimento e Come Interpretarli Correttamente
- Scopri Come la Calcitonina nel Liquido di Lavaggio Broncoalveolare Rivoluziona la Diagnosi Medica!