Encefalite: Scopri il Protocollo di Risonanza Magnetica Essenziale per una Diagnosi Veloce e Precisa!

L'encefalite è il termine con cui i medici identificano l'infiammazione dell'encefalo, il quale costituisce, insieme al midollo spinale, il sistema nervoso centrale (SNC). È una condizione morbosa molto grave, che rientra fra le emergenze mediche. Le emergenze mediche sono circostanze che richiedono un trattamento immediato.

Una diagnosi precoce e precisa di encefalite è molto importante, perché permette al medico di iniziare precocemente le terapie più appropriate. Il trattamento dipende dalle cause scatenanti e, nei casi più gravi, prevede anche il ricovero ospedaliero del paziente.

Sistema Nervoso Centrale (SNC): Un Breve Ripasso

Nei vertebrati, la parte più importante dell'intero sistema nervoso è il sistema nervoso centrale (SNC). Il SNC presenta due componenti principali: l'encefalo e il midollo spinale.

Di consistenza soffice e gelatinosa, sia l'encefalo che il midollo spinale sono immersi in un liquido protettivo (il liquido cerebrospinale o liquor), sono avvolti da diverse membrane protettive (le cosiddette meningi) e vengono ulteriormente protetti da un rivestimento osseo molto duro (il cranio, per l'encefalo, e la colonna vertebrale, per il midollo spinale).

Grazie alla sua enorme rete di neuroni (cioè le cellule nervose), il sistema nervoso centrale si occupa di analizzare le informazioni provenienti dall'ambiente interno o esterno all'organismo e di elaborare le risposte più appropriate (alle suddette informazioni).

Cos'è l'Encefalite?

L'encefalite è l'infiammazione dell'encefalo, una delle due componenti fondamentali che costituiscono il sistema nervoso centrale. Più della metà dei casi di encefalite insorge per cause sconosciute (o non identificabili).

In genere, le encefaliti esordiscono con una sintomatologia che ricorda una semplice influenza. Nel giro di 24-48 ore, però, determinano la comparsa di sintomi sempre più gravi e debilitanti.

Origine del Nome

Il termine encefalite deriva dall'unione della parola greca "enchefalos" (ἐγκέφαλος‚), che significa "encefalo", e del suffisso medico "-ite" che vuol dire "infiammazione".

Epidemiologia

L'encefalite è una condizione morbosa, fortunatamente, molto rara. Infatti, secondo alcuni studi statistici, nel 2013, avrebbe causato la morte di circa 77.000 persone in tutto il Mondo.

Chiunque può sviluppare un'encefalite; tuttavia i soggetti più a rischio (anche di morte) sono coloro che possiedono un sistema immunitario debole o poco efficiente. Generalmente, a questa categoria di individui appartengono i bambini molto piccoli (perché le difese immunitarie sono ancora immature), le persone anziane (l'età avanzata coincide con un calo d'efficacia delle difese immunitarie) e i soggetti con una qualche grave malattia che deprime il sistema immunitario (immunodepressi).

Alcune breve informazioni epidemiologiche, relative all'encefalite.
Anno	Morti Mondiali per Encefalite
1990	Circa 92.000
2013	Circa 77.000
Incidenza annuale di encefalite acuta (Paesi del Mondo Occidentale)	Circa 7,4 casi ogni 100.000 abitanti
Incidenza dell'encefalite da herpes simplex virus (a livello mondiale)	Circa 2-4 casi ogni 100.000 abitanti

Cause

Più della metà dei casi di encefalite insorge per cause sconosciute. Nella restante porzione di casi, i fattori scatenanti più comuni sono le infezioni virali (encefaliti virali), seguite dalle anomalie del sistema immunitario (encefaliti autoimmuni), dalle infezioni batteriche (encefaliti batteriche), dalle infezioni protozoarie (encefaliti protozoarie o indotte da protozoi) e dalle infezioni fungine (encefaliti fungine).

Encefalite Virale

Prima di riportare i virus che possono causare encefalite, è bene precisare che i medici hanno suddiviso le encefaliti virali in due categorie: primarie e secondarie. Le encefaliti virali primarie sono quelle dovute a virus che infettano direttamente l'encefalo. Le encefaliti virali secondarie, invece, sono quelle che insorgono a distanza di diverso tempo dall'infezione, a causa di una reazione errata del sistema immunitario.

Tra i virus che possono causare encefalite troviamo:

Gli herpes virus: herpes simplex virus di tipo 1 (HSV1, o virus dell'herpes labiale), herpes simplex virus di tipo 2 (HSV2, o virus dell'herpes genitale), varicella zoster virus ed Epstein-Barr virus (o virus della mononucleosi).
Alcuni enterovirus: il poliovirus e il coxsackievirus.
Diversi virus che si trasmettono tramite la puntura delle zanzare: il West Nile virus, il virus di La Crosse, il virus dell'encefalite equina, il virus dell'encefalite giapponese e il virus dell'encefalite di Saint Louis.
Il virus della rabbia.
Il virus del morbillo, il virus della parotite e il virus della rosolia.
Il virus dell'AIDS (HIV).
Il virus JC.

Encefaliti Secondarie (o Post-infettive) e Vaccinazione

Alcuni individui possono sviluppare una forma di encefalite virale secondaria, dopo essere stati sottoposti a determinate vaccinazioni (per esempio contro il morbillo). È bene precisare che si tratta di eventualità molto rare, non paragonabili al rischio di encefalite che corrono gli individui sprovvisti delle suddette vaccinazioni.

Encefalite Autoimmune

Le encefaliti autoimmuni appartengono alla categoria delle malattie autoimmuni. Le patologie autoimmuni sono caratterizzate da una risposta esagerata e impropria del sistema immunitario. Durante lo studio delle encefaliti autoimmuni, i medici hanno notato che esiste una certa associazione tra le suddette malattie e la presenza di un tumore, in un organo interno del corpo.

Encefalite Batterica

I batteri che più frequentemente possono causare encefalite sono: Borrelia burgdorferi (noto anche come "il batterio della malattia di Lyme"), Bortella henselae e Mycoplasma pneumoniae. Le encefaliti batteriche sono molto rare.

Encefalite Protozoaria

Tra i protozoi che possono determinare encefalite, rientrano:

Il protozoo della toxoplasmosi, noto anche come Toxoplasma gondii.
Il plasmodio della malaria.
Naegleria fowleri, conosciuto anche come "il protozoo dell'encefalite amebica primaria".

Fattori di Rischio

Chiunque può sviluppare un'encefalite, tuttavia sono particolarmente a rischio:

Gli individui molto giovani e gli anziani, i quali, anche se sani, possiedono un sistema immunitario meno efficiente del normale.
I soggetti immunodepressi. Le persone immunodepresse possiedono un sistema immunitario patologicamente meno efficiente del normale.
Gli individui che vivono dove sono largamente diffuse zanzare e zecche, capaci di trasmettere quelle infezioni descritte in precedenza.

L'encefalite esordisce solitamente con una serie di sintomi simil-influenzali, come per esempio febbre alta (almeno 38°C), mal di testa, nausea, vomito e dolore articolare. Rash cutaneo (o esantema cutaneo o eruzione cutanea). Questo segno è caratteristico di alcune infezioni virali, pertanto rappresenta un valido elemento diagnostico.

Complicazioni

Se trattata con ritardo, un'encefalite può avere conseguenze permanenti sulle funzioni neurologiche e, in alcuni casi, portare anche alla morte. Tra le principali complicanze di un'encefalite, rientrano:

Problemi di memoria.
Cambiamenti permanenti della personalità e comportamentali.
Afasia (problemi di linguaggio).
Epilessia permanente.
Frequenti sbalzi d'umore.
Difficoltà permanenti di attenzione, concentrazione e capacità di pianificazione.
Gravi difficoltà motorie e fisiche.
Depressione.
Senso di fatica persistente.

Diagnosi

Diagnosticare un'encefalite è sempre alquanto complesso, in quanto, soprattutto in fase iniziale, la sintomatologia è aspecifica. I sintomi, infatti, potrebbero essere scambiati per le manifestazioni di un'influenza o di un altro stato morboso simile. Ritardi eccessivi nella diagnosi di una condizione morbosa come l'encefalite sottraggono tempo alle terapie, che dovrebbero iniziare il prima possibile. In genere, per il riconoscimento di un'encefalite, sono fondamentali: l'esame obiettivo, alcuni test strumentali di scansione dell'encefalo, gli esami del sangue, una puntura lombare e un elettroencefalogramma.

Esame Obiettivo

Un esame obiettivo accurato prevede che il medico visiti il paziente, ricercando su di esso eventuali segni clinici esterni e interrogandolo sulla sintomatologia.

Test Strumentali di Scansione dell'Encefalo

I test strumentali di scansione dell'encefalo servono, al medico, per:

Accertarsi che i sintomi siano dovuti a un'encefalite e non a un ictus, a un tumore al cervello o a un aneurisma.
In caso di confermata encefalite, studiare qual è il grado di estensione dell'infiammazione ai danni dell'encefalo.

Tra i test strumentali di scansione dell'encefalo, quelli più praticati sono la TAC cerebrale e la risonanza magnetica nucleare cerebrale (o RMN cerebrale). Mentre la TAC espone il paziente a una dose non trascurabile di radiazioni ionizzanti, la RMN cerebrale è totalmente innocua e priva di invasività.

La risonanza magnetica (RM) è diventata uno strumento diagnostico fondamentale nell'identificazione dell'EW, offrendo una visualizzazione dettagliata delle alterazioni strutturali nel cervello. Sebbene la diagnosi di EW rimanga primariamente clinica, supportata dalla risposta alla somministrazione di tiamina, la RM può fornire un'evidenza oggettiva a supporto della diagnosi, soprattutto in casi atipici o dubbi. Inoltre, la RM aiuta a escludere altre condizioni neurologiche che possono mimare i sintomi dell'EW.

Reperti Tipici alla RM nell'Encefalopatia di Wernicke

I reperti più comuni alla RM nell'EW includono:

Aumento del segnale nelle regioni periacqueduttali
Coinvolgimento dei corpi mammillari
Interessamento dei nuclei del talamo
Lesioni cerebellari
Coinvolgimento del pavimento del quarto ventricolo

È importante notare che questi reperti alla RM non sono sempre presenti in tutti i pazienti con EW e la loro assenza non esclude la diagnosi, soprattutto se la clinica è fortemente suggestiva. Inoltre, la gravità e l'estensione delle lesioni alla RM possono variare a seconda della durata e della gravità della carenza di tiamina.

Sequenze RM Ottimali per la Diagnosi di EW

Per una valutazione ottimale dell'EW con RM, è essenziale utilizzare un protocollo di imaging completo che includa le seguenti sequenze:

Sequenze T2-pesate
Sequenze FLAIR
Sequenze T1-pesate
Sequenze pesate in diffusione (DWI)
Sequenze di suscettibilità magnetica (SWI o GRE)

Diagnosi Differenziale

È fondamentale considerare la diagnosi differenziale dell'EW, poiché diverse altre condizioni neurologiche possono presentare sintomi e reperti alla RM simili. Queste includono:

Ictus ischemico
Sclerosi multipla
Encefalite
Tumori cerebrali
Malattie metaboliche

La ricerca attuale si concentra sull'utilizzo di tecniche di RM avanzate, come la spettroscopia RM (MRS) e la trattografia, per comprendere meglio la patofisiologia dell'EW e migliorare la sua diagnosi.

Esami del Sangue

Grazie al prelievo e all'analisi di un campione di sangue proveniente dal paziente, un medico può risalire al tipo di agente infettivo che ha scatenato l'encefalite, in quanto, nel sangue, è possibile rinvenirne la presenza.

Puntura Lombare

La puntura lombare consiste nel prelievo di un campione di liquido cerebrospinale (o liquor) e nella sua analisi di laboratorio. Come gli esami del sangue, la puntura lombare è di supporto all'identificazione delle cause scatenanti. Infatti, fornisce informazioni utili relativamente all'agente infettivo che ha scatenato l'infiammazione dell'encefalo.

Elettroencefalogramma

L'elettroencefalogramma è la registrazione, del tutto sicura e indolore, dell'attività elettrica dell'encefalo. In presenza di un'encefalite, la registrazione presenta delle anomalie, che solo un medico esperto in materia è in grado di interpretare e decifrare.

Trattamento

In generale, se la sintomatologia è lieve e la situazione sotto controllo, il trattamento del paziente può svolgersi a domicilio; se invece la sintomatologia è grave e la situazione critica, la cura del malato deve avvenire in ospedale, in un reparto di terapia intensiva.

Terapia Aspecifica

La terapia aspecifica prevede:

Un periodo di assoluto riposo.
L'apporto costante di liquidi, per evitare fenomeni di disidratazione (che sono molto comuni).
La somministrazione di antinfiammatori, come il paracetamolo e i FANS (naprossene sodico e/o ibuprofene). Servono ad alleviare il mal di testa e la febbre.

Terapia Specifica in Caso di Encefalite Virale

I pazienti con un'encefalite virale primaria necessitano di un trattamento a base di farmaci antivirali, tra cui soprattutto aciclovir, ganciclovir e foscarnet.