Le emoglobine sono proteine contenenti l'eme, un composto tetrapirrolico con ferro (II), che possono legare reversibilmente l'ossigeno. Questa definizione distingue le emoglobine dagli enzimi respiratori che contengono l'eme ma non si combinano reversibilmente con l'ossigeno, e include i pigmenti, presenti negli animali invertebrati e spesso indicati come eritrocruorine, e le emoglobine delle cellule dei muscoli, le mioglobine.
La funzione primaria delle emoglobine del sangue è il trasporto di ossigeno molecolare. È la parte proteica dell'emoglobina, la globina, che conferisce il carattere di reversibilità alla combinazione dell'eme con l'ossigeno; l'eme di per sé non ha questa capacità e il ferro che esso contiene si ossida irreversibilmente: elettroni sono trasferiti dal metallo all'ossigeno.
Struttura e Composizione delle Emoglobine Embrionali
Le emoglobine del sangue dei Vertebrati hanno come caratteristica un peso molecolare intorno a 65.000 e sono formate da quattro catene polipeptidiche eguali a due a due, indicate rispettivamente con α e β, cosicché il tetramero può essere indicato come α2β2. La catena α nell'uomo contiene 141 residui di amminoacidi; la catena β ne ha 146.
Il feto, nella specie umana, contiene una speciale emoglobina fetale, α2γ2, con catene γ invece di quelle β. Ogni catena polipeptidica avvolge parzialmente un eme, cosicché una molecola tetramerica, contenente quattro catene, può legare 4 molecole di ossigeno.
Le emoglobine embrionali sono trasportatori di ossigeno molecolare (O2) che vengono sintetizzati nel sacco vitellino definitivo, un organo che si trova in prevalenza al di fuori dell’embrione e che sparisce verso il terzo mese di gestazione. Tale sintesi è limitata ai primissimi stadi dello sviluppo embrionale (nella specie umana tra la seconda e la decima settimana, ovvero prima che la placenta sia giunta alla sua completa maturazione).
Nel loro insieme, le emoglobine embrionali sono costituite da tre distinte entità molecolari denominate: emoglobina (Hb) Gower I (o, in termini di simboli che identificano le subunità, ζ2ε2), Hb Portland (ovvero ζ2γ2) e Hb Gower II (o anche α2ε2).
A partire dalla settima settimana di gestazione, queste emoglobine sono gradualmente sostituite dall’Hb fetale (quando fegato e milza diventano i centri più importanti della biosintesi dell’Hb), la quale a sua volta è rimpiazzata - entro otto settimane dalla nascita, quando è il midollo osseo a prevalere come sito principale dell’eritropoiesi - dall’Hb dell’adulto.
Funzione e Proprietà delle Emoglobine Embrionali
Le emoglobine embrionali sono estremamente simili all’Hb di adulto in termini sia di struttura terziaria e quaternaria, sia di alcuni parametri del comportamento funzionale (affinità per l’O2, e velocità di reazione per i leganti dell’eme), quando tali parametri sono misurati in assenza di effettori allosterici.
Queste forti somiglianze morfofunzionali trovano riscontro anche entro il formalismo del modello a due stadi della cooperatività, con l’eccezione della stabilità relativa delle due forme quaternarie, quella a bassa affinità (vale a dire la forma T) e quella ad alta affinità (vale a dire la forma R) per i leganti dell’eme: infatti, in assenza di O2, nel caso delle emoglobine embrionali, si ha un tetramero nello stato R per ∼50.000 tetrameri nello stato T, mentre nell’Hb di adulto questo rapporto è di 1 a ∼700.000: questo dato è in linea con il fatto che l’interazione tra gli emi, misurata con il coefficiente di Hill, è minore del 30% rispetto a quella dell’Hb di adulto (n½ pari a 1,9 invece di 2,8).
L’origine strutturale di questa relativa instabilità dello stato T rispetto allo stato R è fondata sulla scarsa sensibilità delle emoglobine embrionali agli effettori allosterici, e innanzitutto ai cloruri (Cl−).
Nell’Hb di adulto l’effetto dei Cl− è di ridurre l’affinità per l’O2 di 7 volte, quando si passa da una totale assenza di Cl− a una loro presenza di 1 mole/L. Le due subunità tipiche del periodo embrionale dello sviluppo, indicate con le lettere ζ ed ε, sono del tutto indifferenti (ζ) o scarsamente sensibili (ε) ai Cl−.
È questa esigua affinità per i Cl− che permette lo scambio di O2 tra la madre e l’embrione in condizioni fisiologiche.
Tabella riassuntiva delle Emoglobine embrionali
| Emoglobina | Simbolo | Subunità | Periodo di sintesi |
|---|---|---|---|
| Gower I | ζ2ε2 | ζ, ε | 2-10 settimana di gestazione |
| Portland | ζ2γ2 | ζ, γ | 2-10 settimana di gestazione |
| Gower II | α2ε2 | α, ε | 2-10 settimana di gestazione |
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