L’emoglobinuria è la presenza di emoglobina nelle urine, dove normalmente questa proteina non è presente, motivo per cui tale riscontro risulta non fisiologico.
Poiché fisiologicamente nelle urine non è mai presente emoglobina, un riscontro di questa sostanza nelle stesse è sempre considerato patologico, spia di un problema (emolisi dei globuli rossi, ovvero rottura di queste cellule) nei vasi sanguigni o direttamente nell’apparato genito urinario.
L’emoglobina è una proteina contenuta all’interno dei globuli rossi ed ha il compito di trasportare l’ossigeno nel sangue dai polmoni a tutto l’organismo. Un suo riscontro nelle urine indica che i globuli rossi sono stati distrutti (emolisi) ed il loro contenuto è stato riversato nel sangue stesso.
Nel sangue l’emoglobina viene legata dall’aptoglobina, formando un complesso di grandi dimensioni che non riesce ad essere filtrato dai glomeruli renali e che raggiunge la milza o il fegato per essere degradata e poi recuperata.
La diagnosi si effettua mediante l’esame delle urine, che rileverà la presenza anomala di questa proteina. Di norma, l'emoglobina non è presente nelle urine. Per tale motivo, anche una bassa concentrazione deve indurre all'esecuzione di ulteriori accertamenti. La presenza di emoglobina va approfondita mediante esame citologico delle urine. Nel caso delle donne, è bene effettuare l'esame lontano dal periodo mestruale.
Cosa Significa Emoglobinuria?
Si dà emoglobinuria quando viene rilevata la presenza di emoglobina nelle urine. L’emoglobina è una proteina complessa, ricca di ferro, che si trova all’interno dei globuli rossi (eritrociti). Questo sintomo è di solito accompagnato da una sensazione di debolezza e affaticamento da parte del paziente, causata dalla diminuzione dell’ossigeno trasportato nel sangue. Il paziente può sviluppare ittero, dovuto all’aumento della bilirubina libera, un sottoprodotto della degradazione dell’emoglobina.
Nei casi cronici, la presenza di emoglobina nelle urine può portare a danni renali progressivi, con sintomi di insufficienza renale quali edema, aumento della pressione arteriosa e diminuzione della produzione di urina.
Emoglobinuria vs. Ematuria
La presenza di emoglobina nelle urine non dev'essere confusa con l'ematuria, cioè con la perdita urinaria di sangue; in effetti, l'emoglobina è solo una componente dei globuli rossi, che a loro volta sono solo una delle tante parti corpuscolate del sangue.
Per quanto detto, la presenza di emoglobina nelle urine conferisce alle stesse un colorito rosso-bruno omogeneo.
La distinzione è possibile in sede di esami. In seguito a centrifugazione in caso di ematuria l’urina si schiarisce e i globuli rossi si depositano sul fondo del campione, poiché l’urina contiene cellule intere.
Cause dell'Emoglobinuria
Il riscontro di emoglobina nelle urine, assente in condizioni normali, è la tipica conseguenza di processi emolitici (distruzione dei globuli rossi), che liberano in circolo l'emoglobina contenuta nelle emazie lese. Tale patologia si può verificare ogni qualvolta vi sia una emolisi importante (distruzione di globuli rossi) e conseguente eliminazione attraverso le urine.
Questa condizione si manifesta tipicamente quando il livello di Hb nel sangue raggiunge valori troppo elevati, in seguito a una distruzione improvvisa e imponente di globuli rossi (emolisi).
Se le concentrazioni di emoglobina nel sangue sono alte, le funzioni delle cellule del sistema reticolo-endoteliale - che recuperano l'emoglobina libera circolante, trasformandola in bilirubina per smaltirla - potrebbero venire meno o agire in modo non completamente sufficiente.
Il più delle volte, la presenza di emoglobina nelle urine è la spia di alcune patologie che riguardano l'apparato urinario.
Vi è, inoltre, una serie di patologie che possono essere causa di emoglobinuria. L’esame obiettivo e la clinica del paziente sono molto importanti, poiché l’emoglobinuria si associa a diverse patologie come: favismo, glomerulonefrite, calcolosi renale, insufficienza renale, carcinoma renale/vie urinarie, coagulazione intravascolare disseminata (CID), reazione avversa a emotrasfusione, ustioni estese, anemia autoimmune, malaria, avvelenamento, intossicazioni alimentari, infezioni acute (es.
Altre condizioni favorenti possono essere: sforzi eccessivi e prolungati, specialmente se vi è una condizione di disidratazione (es. corsa), oppure esposizione a temperature troppo basse; altro caso specifico è l’emoglobinuria parossistica notturna, nonché una malattia genetica che collega episodi di emoglobinuria in corrispondenza della minzione del mattino.
- Emoglobinuria parossistica notturna: malattia genetica chiamata così per il fatto che è strettamente collegata al sonno, per cui le urine emesse al mattino sono scure al risveglio per la presenza di emoglobina. La malattia esordisce in modo insidioso, per lo più in soggetti di giovane età, e può essere aggravata da infezioni, trasfusioni di sangue, interventi chirurgici e diversi tipi di farmaci. L'evoluzione è cronica e lenta, e la gravità delle manifestazioni si diversifica da caso a caso.
- Emoglobinuria parossistica da freddo: la crisi emoglobinurica si ha in seguito all'esposizione del corpo, o di una sua parte, a basse temperature.
- Emoglobinuria da sforzo o da marcia: si manifesta per cause sconosciute dopo sforzi fisici intensi e prolungati, esercitati in posizione eretta. Predisposti a sviluppare tale condizione sono gli atleti che praticano la marcia e la corsa, e coloro che lavorano per un periodo prolungato, affrontando attività professionali impegnative dal punto di vista fisico (es. uso di un martello pneumatico). L'emoglobinuria da sforzo o da marcia può comparire soprattutto se tali attività si svolgono in condizione di disidratazione.
Uso di certi farmaci (es. Favismo: patologia genetica caratterizzata dal un carenza dell’enzima glucosio-6-fosfato deidrogenasi. Se il paziente assume sostanze come la divicina contenuta nelle fave o alcuni farmaci, questo deficit determina la rottura dei globuli rossi con immissione in circolo dell'emoglobina, che verrà poi filtrata dai reni e precipiterà nelle urine.
In gravidanza, può essere normale riscontrare tracce di emoglobina, come pure di sangue nelle urine, che possono dipendere da cistite.
Colore delle Urine in Caso di Emoglobinuria
In presenza di emoglobinuria, le urine presentano un colore che va dall'amaranto al bruno, in rapporto alla concentrazione proporzionale di due pigmenti: l'ossiemoglobina (di colore rosso vivo) e la metaemoglobina (rosso-bruna).
Va ricordato, infatti, che l’emoglobina ha un fortissimo potere colorante, pertanto solo poche gocce creano una intensa colorazione.
Conseguenze dell'Emoglobinuria
L'emoglobina che attraversa il rene può precipitare nei tubuli renali, determinando gravi alterazioni che, talvolta, sfociano in un blocco renale e nell'uremia.
Diagnosi di Emoglobinuria
Per diagnosticare l’emoglobinuria e determinarne la causa, si eseguono vari esami di laboratorio e test di imaging.
- Esame delle urine: accerta la presenza di emoglobina libera nelle urine, distinguendola dalla presenza di globuli rossi interi (ematuria).
Trattamento
Il trattamento è fondamentalmente volto alla risoluzione della causa scatenante la patologia.
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