La presenza di emoglobina nelle urine, condizione nota come emoglobinuria, si verifica quando l'emoglobina, una proteina essenziale dei globuli rossi, viene rilevata nelle urine. È importante non confondere l'emoglobinuria con l'ematuria, che indica la presenza di sangue nelle urine. L'emoglobina è solo una componente dei globuli rossi, che a loro volta sono solo una delle tante parti corpuscolate del sangue.
Fisiologicamente, l'emoglobina non è presente nelle urine. Pertanto, il riscontro di emoglobina nelle urine è sempre considerato patologico, indicando un problema nei vasi sanguigni o direttamente nell'apparato genito-urinario, come l'emolisi dei globuli rossi (rottura di queste cellule). Di norma, l’emoglobina non è presente nelle urine. Per tale motivo, anche una bassa concentrazione deve indurre all'esecuzione di ulteriori accertamenti.
Cos'è l'Emoglobina e Qual è il Suo Ruolo?
L'emoglobina è la componente essenziale dei globuli rossi, a cui conferisce anche il colore. La sua funzione consiste nel trasportare l'ossigeno dai polmoni ai tessuti in periferia. Quando i globuli rossi muoiono per cause fisiologiche o patologiche (emolisi), liberano nel sangue l'emoglobina che contengono, la quale viene immediatamente captata dall'aptoglobina.
Il complesso che si ottiene è troppo grande per essere filtrato dai glomeruli renali, quindi viene processato e degradato per il riciclo del ferro, dalle cellule immunitarie che costituiscono il sistema reticolare-endoteliale. Tuttavia, se la quantità di emoglobina liberata nel sangue supera i 3 grammi si ha la completa saturazione dell'aptoglobina in circolo (questa proteina ha una concentrazione che va dai 50 ai 150 milligrammi per ogni decilitro di sangue).
In simili circostanze, l'emoglobina libera, da composto a 4 catene peptidiche, si scinde in composti a due catene peptidiche e come tale riesce ad attraversare la barriera renale. A questo punto, le cellule epiteliali del tubulo prossimale renale processano l'emoglobina filtrata, trasformandola in ferritina ed emosiderina.
Cause dell'Emoglobinuria
Diverse condizioni e patologie possono causare l'emoglobinuria:
- Emolisi: La distruzione dei globuli rossi libera emoglobina nel sangue. Se le concentrazioni di emoglobina nel sangue sono alte, le funzioni delle cellule del sistema reticolo-endoteliale potrebbero venire meno o agire in modo non completamente sufficiente.
- Emoglobinuria Parossistica Notturna: Una malattia genetica legata al sonno, caratterizzata da urine scure al mattino a causa della presenza di emoglobina. La malattia esordisce in modo insidioso, per lo più in soggetti di giovane età, e può essere aggravata da infezioni, trasfusioni di sangue, interventi chirurgici e diversi tipi di farmaci. L'evoluzione è cronica e lenta, e la gravità delle manifestazioni si diversifica da caso a caso.
- Emoglobinuria da Sforzo o da Marcia: Si manifesta dopo sforzi fisici intensi e prolungati, esercitati in posizione eretta. Predisposti a sviluppare tale condizione sono gli atleti che praticano la marcia e la corsa, e coloro che lavorano per un periodo prolungato, affrontando attività professionali impegnative dal punto di vista fisico (es. uso di un martello pneumatico). L'emoglobinuria da sforzo o da marcia può comparire soprattutto se tali attività si svolgono in condizione di disidratazione.
- Emoglobinuria Parossistica da Freddo: La crisi emoglobinurica si ha in seguito all'esposizione del corpo, o di una sua parte, a basse temperature.
- Favismo: Una malattia genetica caratterizzata dalla carenza dell'enzima glucosio-6-fosfato deidrogenasi. Se il paziente assume sostanze come la divicina contenuta nelle fave o alcuni farmaci, questo deficit determina la rottura dei globuli rossi con immissione in circolo dell'emoglobina, che verrà poi filtrata dai reni e precipiterà nelle urine.
- Altre cause: Uso di certi farmaci, gravidanza (tracce di emoglobina o sangue nelle urine possono dipendere da cistite), glomerulonefrite, calcolosi renale, insufficienza renale, carcinoma renale/vie urinarie, coagulazione intravascolare disseminata (CID), reazione avversa a emotrasfusione, ustioni estese, anemia autoimmune, malaria, avvelenamento, intossicazioni alimentari, infezioni acute.
Sintomi e Manifestazioni
In presenza di emoglobinuria, le urine presentano un colore che va dall'amaranto al bruno, in rapporto alla concentrazione proporzionale di due pigmenti: l'ossiemoglobina (di colore rosso vivo) e la metaemoglobina (rosso-bruna). Questo sintomo è di solito accompagnato da una sensazione di debolezza e affaticamento da parte del paziente, causata dalla diminuzione dell’ossigeno trasportato nel sangue. Il paziente può sviluppare ittero, dovuto all’aumento della bilirubina libera, un sottoprodotto della degradazione dell’emoglobina. Nei casi cronici, la presenza di emoglobina nelle urine può portare a danni renali progressivi, con sintomi di insufficienza renale quali edema, aumento della pressione arteriosa e diminuzione della produzione di urina.
L'emoglobina che attraversa il rene può precipitare nei tubuli renali, determinando gravi alterazioni che, talvolta, sfociano in un blocco renale e nell'uremia.
Diagnosi dell'Emoglobinuria
Per diagnosticare l’emoglobinuria e determinarne la causa, si eseguono vari esami di laboratorio e test di imaging:
- Esame delle urine: Accerta la presenza di emoglobina libera nelle urine, distinguendola dalla presenza di globuli rossi interi (ematuria). La presenza di emoglobina va approfondita mediante esame citologico delle urine. Nel caso delle donne, è bene effettuare l'esame lontano dal periodo mestruale. In seguito a centrifugazione in caso di ematuria l’urina si schiarisce e i globuli rossi si depositano sul fondo del campione, poiché l’urina contiene cellule intere.
Differenza tra Ematuria ed Emoglobinuria
La presenza di emoglobina nelle urine conferisce alle stesse un colorito rosso-bruno omogeneo. La distinzione tra emoglobinuria ed ematuria è possibile in sede di esami. In seguito a centrifugazione in caso di ematuria l’urina si schiarisce e i globuli rossi si depositano sul fondo del campione, poiché l’urina contiene cellule intere.
Intervento e Trattamento
Il trattamento è fondamentalmente volto alla risoluzione della causa scatenante la patologia. Poiché fisiologicamente nelle urine non è mai presente emoglobina, un riscontro di questa sostanza nelle stesse è sempre considerato patologico, spia di un problema (emolisi dei globuli rossi, ovvero rottura di queste cellule) nei vasi sanguigni o direttamente nell’apparato genito urinario.
È indubbio che l’ematuria è come un ginepraio, che evoca ansie e cattivi pensieri. Una corretta diagnosi precoce mette al riparo da complicazioni talvolta anche gravi.
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