Emoglobina nelle Urine: Cause, Sintomi e Diagnosi

L’emoglobinuria è una condizione medica caratterizzata dalla presenza di emoglobina nelle urine, dove normalmente questa proteina non è presente, motivo per cui tale riscontro risulta non fisiologico. L’emoglobina è una proteina presente nei globuli rossi, responsabile del trasporto dell’ossigeno nel sangue. Si dà emoglobinuria quando viene rilevata la presenza di emoglobina nelle urine.

Che cos’è l’emoglobinuria?

L’emoglobinuria si verifica quando l’emoglobina, normalmente contenuta all’interno dei globuli rossi, viene rilasciata nel plasma e successivamente filtrata dai reni, apparendo nelle urine. L’emoglobina è una proteina complessa, ricca di ferro, che si trova all’interno dei globuli rossi (eritrociti). Di norma l’emoglobina non è presente nelle urine.

Questo fenomeno può essere causato da un’emolisi intravascolare, ovvero la distruzione dei globuli rossi all’interno dei vasi sanguigni. Quando i globuli rossi si rompono, l’emoglobina viene rilasciata nel flusso sanguigno e può essere filtrata dai reni, finendo nelle urine. L’emoglobinuria è diversa dall’ematuria, che è la presenza di globuli rossi interi nelle urine.

Tipologie o varianti

Non esistono varianti specifiche di emoglobinuria, ma la condizione può essere classificata in base alla causa sottostante. Ad esempio, può essere acuta o cronica, a seconda della durata e della frequenza degli episodi. Inoltre, può essere associata a condizioni specifiche come l’emoglobinuria parossistica notturna, una rara malattia del sangue.

Quali sono le cause dell’emoglobinuria?

Le cause dell’emoglobinuria possono essere molteplici e includono:

  • Emolisi intravascolare dovuta a reazioni trasfusionali, infezioni, o malattie autoimmuni.
  • Traumi fisici ai globuli rossi, come quelli causati da valvole cardiache meccaniche.
  • Malattie genetiche come la talassemia o l’anemia falciforme.
  • Favismo: patologia genetica caratterizzata dal un carenza dell’enzima glucosio-6-fosfato deidrogenasi.
  • Esposizione a sostanze tossiche o farmaci che possono danneggiare i globuli rossi.
  • Altre condizioni favorenti possono essere: sforzi eccessivi e prolungati, specialmente se vi è una condizione di disidratazione (es. corsa), oppure esposizione a temperature troppo basse.
  • Uso di certi farmaci (es.

Tale patologia si può verificare ogni qualvolta vi sia una emolisi importante (distruzione di globuli rossi) e conseguente eliminazione attraverso le urine. Tale patologia si associa a diverse patologie come: favismo, glomerulonefrite, calcolosi renale, insufficienza renale, carcinoma renale/vie urinarie, coagulazione intravascolare disseminata (CID), reazione avversa a emotrasfusione, ustioni estese, anemia autoimmune, malaria, avvelenamento, malaria, intossicazioni alimentari, infezioni acute (es.

Altro caso specifico è l’emoglobinuria parossistica notturna, nonché una malattia genetica che collega episodi di emoglobinuria in corrispondenza della minzione del mattino.

  • Emoglobinuria parossistica notturna: una patologia rara del sangue causata da mutazioni nelle cellule staminali del midollo osseo.
  • Emoglobinuria da sforzo: si verifica dopo esercizi fisici intensi, quando i globuli rossi subiscono uno stress meccanico che causa la loro rottura (emolisi intravascolare).
  • Emoglobinuria a frigore: si manifesta con esposizione al freddo intenso, con conseguente reazione autoimmune. Gli anticorpi attivati dal freddo si legano ai globuli rossi, distruggendoli e rilasciando emoglobina nelle urine.
  • Emoglobinuria da marcia è dovuta a un’emolisi meccanica causata dalla ripetuta compressione dei vasi sanguigni nei piedi durante lunghe camminate o marce.
  • Emoglobinuria da sforzo o da marcia: si manifesta per cause sconosciute dopo sforzi fisici intensi e prolungati, esercitati in posizione eretta. Predisposti a sviluppare tale condizione sono gli atleti che praticano la marcia e la corsa, e coloro che lavorano per un periodo prolungato, affrontando attività professionali impegnative dal punto di vista fisico (es. uso di un martello pneumatico). L'emoglobinuria da sforzo o da marcia può comparire soprattutto se tali attività si svolgono in condizione di disidratazione.
  • Emoglobinuria parossistica da freddo: la crisi emoglobinurica si ha in seguito all'esposizione del corpo, o di una sua parte, a basse temperature.
  • Emoglobinuria parossistica notturna: malattia genetica chiamata così per il fatto che è strettamente collegata al sonno, per cui le urine emesse al mattino sono scure al risveglio per la presenza di emoglobina. La malattia esordisce in modo insidioso, per lo più in soggetti di giovane età, e può essere aggravata da infezioni, trasfusioni di sangue, interventi chirurgici e diversi tipi di farmaci. L'evoluzione è cronica e lenta, e la gravità delle manifestazioni si diversifica da caso a caso.

Sintomi e manifestazioni

I sintomi dell’emoglobinuria possono variare a seconda della causa sottostante. Tuttavia, i segni comuni includono:

  • Urine di colore rosso o marrone scuro.
  • Affaticamento e debolezza.
  • Dolore addominale o lombare.
  • Questo sintomo è di solito accompagnato da una sensazione di debolezza e affaticamento da parte del paziente, causata dalla diminuzione dell’ossigeno trasportato nel sangue.
  • Ittero, che è l’ingiallimento della pelle e degli occhi.
  • Il paziente può sviluppare ittero, dovuto all’aumento della bilirubina libera, un sottoprodotto della degradazione dell’emoglobina.

In presenza di emoglobinuria, le urine presentano un colore che va dall'amaranto al bruno, in rapporto alla concentrazione proporzionale di due pigmenti: l'ossiemoglobina (di colore rosso vivo) e la metaemoglobina (rosso-bruna).

Diagnosi

La diagnosi di emoglobinuria si basa su un’analisi delle urine, che può rilevare la presenza di emoglobina. Ulteriori test possono includere esami del sangue per valutare l’emolisi e test specifici per identificare la causa sottostante. È importante escludere altre condizioni come l’ematuria.

Quali esami per una diagnosi di emoglobinuria?

Per diagnosticare l’emoglobinuria e determinarne la causa, si eseguono vari esami di laboratorio e test di imaging:

  • esame delle urine: accerta la presenza di emoglobina libera nelle urine, distinguendola dalla presenza di globuli rossi interi (ematuria).
  • La presenza di emoglobina va approfondita mediante esame citologico delle urine.

Come distinguere emoglobinuria da ematuria?

La distinzione è possibile in sede di esami. In seguito a centrifugazione in caso di ematuria l’urina si schiarisce e i globuli rossi si depositano sul fondo del campione, poiché l’urina contiene cellule intere.

Rimedi / trattamenti

Il trattamento dell’emoglobinuria dipende dalla causa sottostante. Può includere:

  • Trattamento delle infezioni o delle malattie autoimmuni.
  • Modifica o sospensione di farmaci che causano emolisi.
  • Supporto trasfusionale in caso di anemia grave.
  • Il trattamento è fondamentalmente volto alla risoluzione della causa scatenante la patologia.

È fondamentale seguire le indicazioni di un medico per un trattamento adeguato.

Quando rivolgersi al medico

È importante consultare un medico se si notano cambiamenti nel colore delle urine o se si manifestano sintomi come affaticamento e ittero. Segnali di allarme includono dolore intenso, febbre alta, o sintomi di anemia grave. In questi casi, è necessario un intervento medico tempestivo.

Prognosi e possibili complicanze

La prognosi dell’emoglobinuria dipende dalla causa sottostante e dalla tempestività del trattamento. Se non trattata, può portare a complicanze come insufficienza renale o anemia grave.

Nei casi cronici, la presenza di emoglobina nelle urine può portare a danni renali progressivi, con sintomi di insufficienza renale quali edema, aumento della pressione arteriosa e diminuzione della produzione di urina.

L'emoglobina che attraversa il rene può precipitare nei tubuli renali, determinando gravi alterazioni che, talvolta, sfociano in un blocco renale e nell'uremia.

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