L’emoglobinuria è la presenza di emoglobina nelle urine, dove normalmente questa proteina non è presente, motivo per cui tale riscontro risulta non fisiologico. Si dà emoglobinuria quando viene rilevata la presenza di emoglobina nelle urine. L’emoglobina è una proteina complessa, ricca di ferro, che si trova all’interno dei globuli rossi (eritrociti). Di norma l’emoglobina non è presente nelle urine.
Per quanto detto, la presenza di emoglobina nelle urine conferisce alle stesse un colorito rosso-bruno omogeneo. Nei casi di concentrazione di emoglobina nelle urine, questa lo colora intensamente di rosso. Va ricordato, infatti, che l’emoglobina ha un fortissimo potere colorante, pertanto solo poche gocce creano una intensa colorazione.
Questa condizione si manifesta tipicamente quando il livello di Hb nel sangue raggiunge valori troppo elevati, in seguito a una distruzione improvvisa e imponente di globuli rossi (emolisi). Un suo riscontro nelle urine indica che i globuli rossi sono stati distrutti (emolisi) ed il loro contenuto è stato riversato nel sangue stesso.
Cause dell'Emoglobinuria
Tale patologia si può verificare ogni qualvolta vi sia una emolisi importante (distruzione di globuli rossi) e conseguente eliminazione attraverso le urine.
Vi è, inoltre, una serie di patologie che possono essere causa di emoglobinuria. Alcune cause specifiche includono:
- Favismo: patologia genetica caratterizzata dalla carenza dell’enzima glucosio-6-fosfato deidrogenasi. Se il paziente assume sostanze come la divicina contenuta nelle fave o alcuni farmaci, questo deficit determina la rottura dei globuli rossi con immissione in circolo dell'emoglobina, che verrà poi filtrata dai reni e precipiterà nelle urine.
- Emoglobinuria parossistica notturna: una patologia rara del sangue causata da mutazioni nelle cellule staminali del midollo osseo; nonché una malattia genetica che collega episodi di emoglobinuria in corrispondenza della minzione del mattino.
- Emoglobinuria da sforzo: si verifica dopo esercizi fisici intensi, quando i globuli rossi subiscono uno stress meccanico che causa la loro rottura (emolisi intravascolare); si manifesta per cause sconosciute dopo sforzi fisici intensi e prolungati, esercitati in posizione eretta. Predisposti a sviluppare tale condizione sono gli atleti che praticano la marcia e la corsa, e coloro che lavorano per un periodo prolungato, affrontando attività professionali impegnative dal punto di vista fisico (es. uso di un martello pneumatico). L'emoglobinuria da sforzo o da marcia può comparire soprattutto se tali attività si svolgono in condizione di disidratazione.
- Emoglobinuria a frigore: si manifesta con esposizione al freddo intenso, con conseguente reazione autoimmune. Gli anticorpi attivati dal freddo si legano ai globuli rossi, distruggendoli e rilasciando emoglobina nelle urine. La crisi emoglobinurica si ha in seguito all'esposizione del corpo, o di una sua parte, a basse temperature.
- Emoglobinuria da marcia: dovuta a un’emolisi meccanica causata dalla ripetuta compressione dei vasi sanguigni nei piedi durante lunghe camminate o marce.
- Altre condizioni favorenti possono essere: sforzi eccessivi e prolungati, specialmente se vi è una condizione di disidratazione (es. corsa), oppure esposizione a temperature troppo basse.
Altre cause possono includere:
- Glomerulonefrite
- Calcolosi renale
- Insufficienza renale
- Carcinoma renale/vie urinarie
- Coagulazione intravascolare disseminata (CID)
- Reazione avversa a emotrasfusione
- Ustioni estese
- Anemia autoimmune
- Malaria
- Avvelenamento
- Intossicazioni alimentari
- Infezioni acute
- Uso di certi farmaci
Sintomi Associati
Questo sintomo è di solito accompagnato da una sensazione di debolezza e affaticamento da parte del paziente, causata dalla diminuzione dell’ossigeno trasportato nel sangue. Il paziente può sviluppare ittero, dovuto all’aumento della bilirubina libera, un sottoprodotto della degradazione dell’emoglobina. Nei casi cronici, la presenza di emoglobina nelle urine può portare a danni renali progressivi, con sintomi di insufficienza renale quali edema, aumento della pressione arteriosa e diminuzione della produzione di urina.
In presenza di emoglobinuria, le urine presentano un colore che va dall'amaranto al bruno, in rapporto alla concentrazione proporzionale di due pigmenti: l'ossiemoglobina (di colore rosso vivo) e la metaemoglobina (rosso-bruna).
Diagnosi
Per diagnosticare l’emoglobinuria e determinarne la causa, si eseguono vari esami di laboratorio e test di imaging. Poiché fisiologicamente nelle urine non è mai presente emoglobina, un riscontro di questa sostanza nelle stesse è sempre considerato patologico, spia di un problema (emolisi dei globuli rossi, ovvero rottura di queste cellule) nei vasi sanguigni o direttamente nell’apparato genito urinario. La diagnosi si effettua mediante l’esame delle urine, che rileverà la presenza anomala di questa proteina.
La presenza di emoglobina va approfondita mediante esame citologico delle urine. Nel caso delle donne, è bene effettuare l'esame lontano dal periodo mestruale.
Esame delle Urine
Accerta la presenza di emoglobina libera nelle urine, distinguendola dalla presenza di globuli rossi interi (ematuria).
Distinzione tra Emoglobinuria ed Ematuria
La presenza di emoglobina nelle urine non dev'essere confusa con l'ematuria, cioè con la perdita urinaria di sangue; in effetti, l'emoglobina è solo una componente dei globuli rossi, che a loro volta sono solo una delle tante parti corpuscolate del sangue. Con il termine di ematuria si intende presenza di sangue nelle urine.
La distinzione è possibile in sede di esami. In seguito a centrifugazione in caso di ematuria l’urina si schiarisce e i globuli rossi si depositano sul fondo del campione, poiché l’urina contiene cellule intere.
Non sempre la presenza di urine rossastre sono sinonimo di ematuria. In alcuni casi, l’assunzione di farmaci, come lassativi a base di cascara o l’uso di rifampicina (un antibiotico che crea una colorazione rosso mattone delle urine), provoca una colorazione delle urine più intensa.
Trattamento
Il trattamento è fondamentalmente volto alla risoluzione della causa scatenante la patologia.
Altre Considerazioni Importanti
Il sangue nelle urine può derivare da molte cause, che vanno da traumi addominali o lombari, all’assunzione di particolari farmaci, ad una eccessiva attività fisica. Altri elementi si possono ricavare dall’anamnesi del paziente. L’ematuria può presentarsi in vari modi, come episodio isolato o ricorrente.
Nella maggior parte dei casi la presenza di sangue nelle urine trae origine da patologie assolutamente benigne, come le infezioni dell’apparato urinario. In altri casi è legata all’assunzione di farmaci anticoagulanti o antiaggreganti, come i salicilati.
Il reperto occasionale di sangue nelle urine a livello microscopico definisce il quadro di una micro-ematuria, che ha quasi sempre origine infettiva o medico internistica.
È indubbio che l’ematuria è come un ginepraio, che evoca ansie e cattivi pensieri. Una corretta diagnosi precoce mette al riparo da complicazioni talvolta anche gravi.
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