Piastrine Alte: Cause, Sintomi e Gestione della Trombocitosi

La trombocitosi è una condizione caratterizzata dall'aumento del numero di piastrine circolanti rispetto al tasso normale. In termini pratici, le piastrine alte si verificano quando i loro valori superano i 400.000 per millimetro cubo di sangue.

Cosa Sono le Piastrine?

Le piastrine, note anche come trombociti, sono piccoli elementi corpuscolati del sangue, privi di nucleo. Una volta rilasciate nel circolo sanguigno, le piastrine svolgono un ruolo fondamentale nel processo di coagulazione e nella regolazione dell'emostasi, ossia nel blocco delle emorragie.

Funzione delle Piastrine

Le piastrine svolgono un ruolo fondamentale nei processi di coagulazione del sangue. In presenza di un danno ai tessuti o ai vasi sanguigni, le piastrine aderiscono e si aggregano tra loro, formando una sorta di tappo che rimane nella zona finché il danno non è risolto. Esse vengono rilasciate nel flusso sanguigno in presenza di un danno ai tessuti.

Le piastrine si legano alla parete vascolare e si legano a loro volta con altre piastrine in modo da formare una prima struttura di contenimento. In contemporanea vengono rilasciate sostanze che favoriscono l’attivazione di altre piastrine e l’innesco del sistema coagulativo.

Fisiologicamente, in un microlitro di sangue che circola nel corpo sono presenti dalle 150.000 alle 450.000 piastrine. In alcune condizioni, tuttavia, questo valore può aumentare oltre la soglia massima di riferimento: si parla, allora, di piastrine alte.

  • Volume medio (MPV): indica quanto grandi sono mediamente le piastrine presenti nel sangue del paziente.
  • Conta delle piastrine (PCT): comunemente noto come piastrinocrito, è un parametro analogo all'ematocrito che indica il rapporto tra il volume totale delle piastrine ed il volume totale del sangue.

L'esame dei parametri piastrinici può essere effettuato insieme ad uno o più test di funzionalità e/o ad altre analisi per la valutazione della coagulazione, come PT (Tempo di protrombina) e PTT (Tempo di Tromboplastina Parziale). Talvolta, durante il monitoraggio di una malattia nota, può essere eseguito uno striscio di sangue, per esaminare le piastrine al microscopio ottico.

Trombocitosi: Tipi e Cause

La trombocitosi può essere di diverse tipologie: primaria e secondaria. Si parla di trombocitemia essenziale quando non è possibile identificare una causa scatenante della malattia.

La trombocitosi primaria si origina da modificazioni della cellula staminale emopoietica.

La trombocitosi secondaria, conosciuta anche come trombocitosi reattiva, accompagna altre patologie, come malattie infettive, tumori e disordini infiammatori. Altre cause comprendono fratture ossee, emorragie acute da traumi, infarti d'organo e varie patologie ematologiche, tra cui l'anemia sideropenica.

Nella maggior parte dei casi l’aumento dei livelli di piastrine nel sangue riguarda la presenza nell’organismo di uno stimolo (transitorio o cronico) che induce il midollo osseo ad un’aumentata produzione di questi elementi. Questi stimoli includono una grandissima varietà di cause, da condizioni fisiologiche (ad esempio uno sforzo fisico intenso), fino a patologie anche serie come infezioni, carenza di ferro, malattie infiammatorie acute e croniche e, in alcuni casi, anche tumori.

Cause Comuni di Trombocitosi Reattiva

  • Infezioni
  • Carenza di ferro
  • Malattie infiammatorie acute e croniche
  • Tumori
  • Traumi
  • Interventi chirurgici
  • Condizioni di stress fisico
  • Farmaci
  • Splenectomia
  • Malattie renali

Un semplice esame del sangue potrebbe rivelarsi molto utile per la diagnosi precoce di tumore. Dei ricercatori della University of Exeter (Regno Unito) hanno identificato nell’alto numero di piastrine un probabile marcatore del rischio oncologico. In conclusione, secondo i ricercatori, una trombocitosi inaspettata dovrebbe essere tenuta in considerazione per un’eventuale diagnosi precoce di tumore. Il team di ricerca ha associato questa condizione alla diagnosi di tumore in una popolazione di circa 40 mila pazienti con almeno 40 anni di età. Di questi circa 30 mila presentavano un numero eccessivo di piastrine. Inoltre, negli individui che avessero presentato un secondo aumento di piastrine a distanza di sei mesi dal primo test ematico, il rischio saliva rispettivamente al 18% e al 10%. I tumori più diagnosticati sono risultati quello al polmone e quello al colon-retto.

La trombocitosi si può riscontrare anche in certi stati fisiopatologici, come ipossia, esercizio fisico intenso, stress post-operatorio, ovulazione, gravidanza e puerperio.

Sintomi

Non sempre l'aumento delle piastrine genera una sintomatologia ben identificabile. La trombocitemia acuta, solitamente, non comporta alcuna conseguenza specifica.

La trombocitemia può rimanere a lungo asintomatica. Quando presenti, i sintomi variano in base al distretto corporeo in cui si sviluppano i trombi. Nella maggior parte dei casi tali disturbi si manifestano sotto forma di mal di testa, disturbi visivi, eccessiva sensibilità alla luce, sensazione di bruciore alle mani e ai piedi, vertigini e svenimenti. Il paziente, inoltre, può essere soggetto a frequenti emorragie (ad esempio perdite di sangue dal naso, dalle gengive o nelle feci e comparsa di lividi sulla cute). Nei casi più gravi, quando i trombi si formano nei vasi sanguigni che irrorano il cervello, la trombocitemia provoca un’ischemia, un ictus o un infarto del miocardio.

Spesso i disturbi iniziali sono lievi, ma tipici. Si tratta di disturbi legati alla circolazione del sangue nei piccoli vasi, per questo chiamati “disturbi del microcircolo”. In altri casi la prima manifestazione della malattia può essere clinicamente più importante, con una complicanza vascolare maggiore (trombosi), arteriosa o venosa.

Altri sintomi generali, presenti in una minoranza dei pazienti, possono consistere in dolori alle articolazioni (artralgie), sudorazione (specialmente di notte), perdita di peso e dolori alle ossa.

Le trombosi arteriose possono manifestarsi come infarto del miocardio, angina, ictus cerebrale, ischemia cerebrale transitoria o arteriopatie periferiche. Trombosi venose molto più gravi si possono avere in altre zone del corpo, per esempio a carico delle vene addominali (come la vena porta del fegato, le vene intestinali e la vena della milza), della vena centrale della retina (può provocare difetti visivi anche permanenti) e di alcune vene cerebrali (seni venosi).

Sintomi Comuni della Trombocitemia

  • Mal di testa
  • Disturbi visivi
  • Eccessiva sensibilità alla luce
  • Bruciore alle mani e ai piedi
  • Vertigini e svenimenti
  • Emorragie frequenti (naso, gengive, feci)
  • Lividi sulla cute
  • Artralgie
  • Sudorazione notturna
  • Perdita di peso
  • Dolori alle ossa

Diagnosi

Per la valutazione delle piastrine alte, è sufficiente sottoporsi ad un esame emocromocitometrico completo (emocromo). I parametri piastrinici sono calcolati mediante uno strumento automatizzato per l'analisi emocitometrica.

L’evidenza di una conta elevata di piastrine va però confermata con emocromi successivi ripetuti a distanza di settimane per escludere il caso di una trombocitosi transitoria. Se le analisi ripetute confermano un trend di piastrine alte allora sarà necessario rivolgersi ad uno specialista ematologo.», conclude il professor Della Porta.

In presenza di sintomi o segni sospetti, i medici prescrivono innanzitutto degli esami del sangue approfonditi per valutare i livelli e le caratteristiche delle piastrine. Attraverso il prelievo e la successiva analisi di un campione ematico, inoltre, è possibile identificare eventuali anomalie genetiche. In genere la diagnosi viene confermata con una biopsia del midollo osseo, ossia con il prelievo e la successiva analisi in laboratorio di un frammento del tessuto midollare.

L’Organizzazione Mondiale della Sanità nel 2008 ha confermato la BOM come una delle indagini necessarie per arrivare alla diagnosi di trombocitemia.

Per porre diagnosi di trombocitemia essenziale vanno effettuati anche studi genetici, compresi test quantitativi di JAK2 V617F (mediante sequenziamento di prossima generazione o reazione a catena della polimerasi quantitativa), insieme a un dosaggio di BCR-ABL tale da escludere la leucemia mieloide cronica (che può manifestarsi con la sola trombocitosi). Se i test JAK2 e BCR-ABL sono negativi, devono essere effettuati i test per la mutazione CALR e MPL.

Trattamento

Dal momento che non esiste una cura definitiva per questa patologia il paziente non potrà mai guarire completamente. Ciononostante, sono disponibili diversi trattamenti per tenere sotto controllo la trombocitemia e prevenire complicazioni vascolari.

Se le piastrine alte superano il milione per millimetro cubo di sangue, si sottopone il paziente a una terapia antiaggregante piastrinica. La splenectomia può provocare la trombocitosi per tutta la vita, ma difficilmente questa avrà bisogno di cure.

Dato che la prognosi è solitamente favorevole e non esiste alcuna correlazione tra grado di trombocitosi e trombosi, i farmaci potenzialmente tossici che riducono la conta piastrinica non devono essere impiegati solamente per normalizzare la conta piastrinica nei pazienti asintomatici.

Farmaci Utilizzati nel Trattamento

I farmaci utilizzati per ridurre la conta piastrinica sono l’anagrelide, l’interferone alfa-2b, e l’idrossiurea.

  • Idrossiurea: è generalmente considerata il farmaco di scelta per l’uso a breve termine, ma non ha alcun beneficio ed è mielotossica quando usata a lungo termine. Il trattamento iniziale prevede una dose da 500 a 1000 mg per via orale 1 volta/die. Se la conta leucocitaria scende a < 4000/mcL (< 4 × 109/L), l’idrossiurea deve essere sospesa e ripresa al 50% della dose quando il valore si normalizza.
  • Anagrelide: è l’unico farmaco citoriduttore in grado di ridurre in modo selettivo il numero delle piastrine, in quanto gli altri farmaci riducono anche il numero dei globuli rossi e dei globuli bianchi.
  • Interferone alfa-2b: per l’interferone non è stato rilevato alcun aumento del rischio di evoluzione verso forme di leucemia, ma sono noti diversi effetti collaterali, che in molti casi portano all’interruzione del trattamento.

I farmaci anti aggreganti contrastano l’aggregazione delle piastrine e quindi prevengono la trombosi, gli attacchi di cuore e l’ictus. Si usano sia da soli che in combinazione con i farmaci citoriduttivi. Gli anticoagulanti orali sono efficaci soprattutto per la prevenzione delle trombosi venose. Tuttavia gli eventi di sanguinamento maggiore, inclusi eventi fatali, sono rischi significativi anche per i nuovi anticoagulanti orali.

Trattamenti Alternativi

La piastrinoaferesi (eliminazione piastrine) è stata utilizzata in rari casi per pazienti con emorragia grave o trombosi ricorrenti o prima di un intervento chirurgico d’urgenza per ridurre rapidamente la conta delle piastrine. Tuttavia, la piastrinoaferesi è raramente necessaria e i suoi effetti sono transitori, con una rapida ripresa nella conta piastrinica.

Consigli e Precauzioni

Pur prestando particolare attenzione e tenendo sotto controllo gli indicatori ematici (pressione arteriosa, colesterolo, trigliceridi, glicemia e acido urico), in genere il paziente che ne è affetto può condurre una vita normale. Nei casi meno gravi non è necessario impostare alcuna terapia, ma limitarsi a monitorare la situazione attraverso periodici esami.

Alcuni dei fattori di rischio per trombosi (età, precedenti episodi di trombosi, fattori ereditari, presenza della mutazione di JAK2) non si possono modificare. Non ci sono controindicazioni specifiche ai viaggi di lunga durata, sia in aereo che in treno o in auto.

L’uso di sildenafil (Viagra e molecole simili) per il trattamento delle disfunzioni erettili deve essere valutato con grande cautela in tutti i pazienti con trombocitemia, e in particolare in chi ha già avuto precedenti eventi cardiovascolari o sta utilizzando farmaci vasodilatatori.

Le donne in età fertile devono essere informate che l’uso di contraccettivi orali può aumentare il rischio di trombosi soprattutto venose, ed embolia, fino a 3 volte tanto rispetto alle pazienti che non ne fanno uso.

Gravidanza e Trombocitemia

La trombocitemia non costituisce di per sé motivo di controindicazione alla gravidanza. Nel caso in cui la donna con trombocitemia assuma farmaci citoriduttori è opportuno discutere con l’ematologo la programmazione del concepimento, per quanto possibile, per sospendere o cambiare tali farmaci.

Interventi Chirurgici

Se un paziente con trombocitemia deve sottoporsi a un intervento chirurgico, si deve tener presente che la sua malattia fa aumentare il rischio sia di trombosi che di sanguinamento. Se il paziente sta già assumendo farmaci antiaggreganti o anticoagulanti orali, può essere necessario sospenderli da 5 a 10 giorni prima dell’intervento.

Dieta e Piastrine Alte

Esistono alcuni alimenti che diminuiscono l'aumento delle piastrine e che possono prevenire le malattie cardiovascolari in alcuni casi, aiutando a ridurre la necessità di assunzione di farmaci:

  • Melograni
  • Pesce (ricco di acidi grassi omega-3)
  • Vino rosso (con moderazione)
  • Ginkgo biloba
  • Aglio
  • Ginseng

Evitare l'uso di erbe per il trattamento della conta piastrinica elevata, se si prendono farmaci anticoagulanti.

Le informazioni fornite in questo articolo sono a scopo informativo e non sostituiscono il parere medico. È fondamentale consultare un medico specialista per una diagnosi accurata e un piano di trattamento personalizzato.

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