Le immunoglobuline sono anticorpi prodotti dalle cellule B del sistema immunitario, essenziali per difendere l’organismo da agenti estranei.
In generale, ogni immunoglobulina è costituita da due catene pesanti (identiche, dello stesso tipo) e da due catene leggere (identiche, dello stesso tipo). Le immunoglobuline sieriche vengono suddivise in 5 classi differenti (IgG, IgA, IgM, IgD, IgE) caratterizzate ognuna da un tipo particolare di catena pesante (?, ?, µ, ?, ?); le catene leggere possono essere ?.
La cellula, infatti, assembla catene pesanti e leggere a formare l’intera molecola immunoglobulinica senza lasciare residui apprezzabili. La concentrazione plasmatica di catene leggere nel soggetto normale comunque è molto bassa; esse infatti, grazie al loro basso peso molecolare, passano rapidamente nel filtrato glomerulare renale, vengono riassorbite a livello tubulare e qui vengono catabolizzate.
In alcune situazioni si verifica una produzione eccessiva di catene leggere con conseguente accumulo delle stesse nel plasma. L’aumento di concentrazione nelle urine delle catene leggere k o ? può essere di due tipi: policlonale o monoclonale.
Policlonalità significa che si possono ritrovare nelle urine le catene leggere prodotte da tutti gli insiemi (cloni) di linfociti che producono tutto il repertorio di anticorpi, meccanismo di difesa specifico dell’organismo. Le catene leggere urinarie possono quindi essere policlonali o monoclonali: in questo ultimo caso costituiscono la proteinuria di Bence Jones.
Definizione e Significato Clinico
Per proteinuria di Bence-Jones si intende la presenza nelle urine di catene leggere immunoglobuliniche monoclonali, ossia prodotte da un singolo clone di cellula B.
La ricerca della BJP è principalmente indicata per la diagnosi e la prognosi di malattie immunoproliferative, discrasie plasmacellulari, in particolare per la diagnosi differenziale fra gammapatie d’incerto significato (MGUS), mieloma multiplo e malattia di Waldenstrom, per il controllo nel tempo della stabilità di una MGUS e per la stadiazione, il monitoraggio e la risposta alla terapia nel mieloma.
Nelle indagini di esclusione del Mieloma Multiplo è necessario eseguire la ricerca delle Proteine di Bence Jones, infatti in caso di “mieloma micromolecolare” frequentemente l’elettroforesi del siero non presenta significative e specifiche alterazioni.
Metodi di Determinazione
Patrizia Natali del Dipartimento di Medicina di Laboratorio dell'Azienda US di Modena esplora il ruolo dell'elettroforesi urinaria nell'analisi della funzionalità renale, ponendo particolare attenzione sul ruolo delle proteine.
Non è corretto effettuare la determinazione delle catene leggere libere urinarie al posto della quantificazione della proteina di Bence Jones in quanto la tecnica immunochimica non è in grado di distinguere le catene leggere libere monoclonali da quelle policlonali. È quindi sempre necessario verificare la positività alla proteina di Bence ...
Le linee guida dell'IMWG danno indicazioni di determinare la proteinuria di Bence Jones sulle urine delle 24 ore, ma sulla scorta di quanto dichiarato dalle LLGG KDIGO 2012 a proposito di analiti urinari quali albuminuria e proteinuria e delle attuali LLGG SIBioC sulla proteinuria di Bence Jones (Natali et al. Bioch Clin 2021), appare indicato ...
La determinazione delle proteine di Bence Jones quantitativa è funzionale al solo monitoraggio della terapia e pertanto è opportuno che sia il medico a richiederla quando il paziente è in trattamento.
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