Il Dott. Federico Chiurazzi è un medico specializzato in ematologia con un'ampia esperienza clinica e di ricerca. Dopo la Laurea con lode in Medicina e Chirurgia conseguita presso l’Università degli Studi di Napoli, ha conseguito una specializzazione in Biologia Clinica sempre a Napoli e una specializzazione in Ematologia a Roma. Ha svolto attività di ricerca presso l’Università di Yale e il Karolinska Hospital di Stoccolma.
Carriera e Interessi di Ricerca
Nel corso della sua carriera, il Dott. Chiurazzi si è occupato di numerosi ambiti di ricerca. In particolare si è dedicato allo screening per difetti congeniti di coagulazione, alle interazioni molecolari, alla pseudotrombocitopenia e ai disordini linfoproliferativi cronici.
È membro attivo del Gruppo Italiano Malattie Ematologiche dell’Adulto (GIMEMA). Autore di oltre 50 pubblicazioni scientifiche comparse su riviste internazionali peer-reviewed, il Dott. Chiurazzi è stato anche relatore in numerosi congressi di settore sia in Italia che all’estero.
Piastrinopenia Immune (ITP): Approfondimenti e Terapie
Il Dott. Chiurazzi è responsabile dell'ambulatorio di piastrinopenie dell'Ematologia del Policlinico Federico II di Napoli. Per il Dott. Federico Chiurazzi, responsabile dell'ambulatorio di piastrinopenie dell'Ematologia del Policlinico Federico II di Napoli, una migliore conoscenza delle linee guida internazionali, per poi essere in grado di personalizzare la terapia è la parola d'ordine per il trattamento della piastrinopenia immune.
La trombocitopenia immune (ITP), precedentemente chiamata porpora trombocitopenica idiopatica o immune, o anche piastrinopenia immune, rappresenta una rara forma di malattia autoimmune della coagulazione. È caratterizzata da una carenza di piastrine nel sangue (piastrinopenia o trombocitopenia) in assenza di altre patologie associate.
Sintomi
L'entità dei sintomi emorragici varia sensibilmente da soggetto a soggetto: si può passare da sanguinamenti muco-cutanei con porpora a gravi emorragie gastrointestinali o cerebrali, più rare ma potenzialmente fatali. Nella ITP, tra i sintomi maggiormente riconoscibili figura la comparsa di petecchie e di ecchimosi a livello cutaneo, insieme a sanguinamenti dal naso (epistassi) o dalle gengive (gengivorragie). Sono frequenti anche bolle emorragiche in corrispondenza delle mucose, sanguinamenti dell’apparato gastro-intestinale e genito-urinario (presenza di sangue nelle urine) e, nelle donne, emorragie più abbondanti nel corso delle mestruazioni.
Diagnosi
Per quanto riguarda la diagnosi, l’esame di laboratorio di riferimento è l’emocromo che, oltre a fornire il numero delle piastrine, rende conto anche del volume piastrinico medio, che in molti casi può risultare aumentato. Di solito, nei pazienti, i test di coagulazione (PT e aPTT) risultano nella norma.
Terapia
La terapia di prima linea per i pazienti con nuova diagnosi di ITP si basa essenzialmente sulla somministrazione di corticosteroidi (idrocortisone o prednisone), da assumere per un periodo massimo di circa 15 giorni e poi, a scalare, per 4-6 settimane. Ai pazienti pediatrici con emorragie gravi, o a quelli con conteggio piastrinico inferiore a 10-20mila unità per microlitro, insieme ai corticosteroidi è possibile somministrare immunoglobuline per via endovenosa. Negli ultimi anni, come terapia di seconda linea vengono utilizzati gli agonisti del recettore della trombopoietina (TPO-mimetici) e rituximab, un anticorpo monoclonale che svolge un’azione immunosoppressiva.
In Italia, per i pazienti affetti da ITP è attiva AIPIT Onlus (Associazione Italiana Porpora Immune Trombocitopenica).
Gestione della Malattia
"La paura più grande quando si entra in un reparto di ematologia è la leucemia”, afferma Chiurazzi. “Una qualsiasi alterazione dell’emocromo porta immediatamente a pensare a questa ipotesi. Nel caso, invece, della piastrinopenia immune ci troviamo di fronte a una patologia non di tipo neoplastico ma di quelle che si sviluppano su base immunitaria. Ciò implica che l’andamento stesso e i trattamenti siano differenti, oltre al fatto che la prognosi, nella ITP, non è infausta, con un indice di mortalità che si avvicina molto allo zero se le la malattia è gestita in maniera corretta. Al di là di questa paura, il maggior rischio che un paziente teme è l’emorragia".
“L’iter di coloro che giungono al nostro ambulatorio prevede un primo incontro in cui il paziente stesso racconta la sua storia clinica e le sue problematiche”, prosegue l’esperto. “Dopodiché il medico crea una cartella clinica e dà delle indicazioni su che tipo di trattamento si dovrebbe eventualmente assumere. Va tuttavia chiarito che nella maggioranza delle situazioni si tratta di individui che non necessitano di terapia, ma che sono stati allarmati da parenti o da medici curanti che, avendo notato parametri al di fuori del range di normalità, suggeriscono un approfondimento in ematologia. In questi casi, il primo compito dello specialista è di tranquillizzare e far capire al paziente che può continuare a svolgere la sua vita normalmente. È dunque essenziale non precipitare la situazione e fare un corretto inquadramento della malattia. Se non ci sono sanguinamenti e gli intervalli di piastrine sono appena al di sotto dei livelli di normalità, o al di sopra dei livelli di rischio per eventi emorragici, è importante trasmettere al paziente il concetto che non esiste alcun genere di emergenza, dandogli, al contempo, un riferimento e la massima disponibilità nel caso necessiti di chiarirsi le idee o togliersi eventuali dubbi. “Si deve instaurare un rapporto di fiducia tra medico e paziente”, precisa Chiurazzi.
Naturalmente, esistono malati in cui la necessità di un trattamento farmacologico è evidente. “Quelli che hanno davvero bisogno di assumere farmaci rappresentano circa il 20-30% di tutti i casi di malattia”, prosegue il clinico. “Nella rimanente percentuale si eseguono controlli periodici che dipendono dal numero di piastrine. Di fronte a una situazione stazionaria con piccole oscillazioni, si eseguono controlli semestrali o annuali. Quando invece i valori delle piastrine sono in rapida discesa, i controlli si fanno più ravvicinati”.
Anche l’assunzione di una terapia dipende in gran parte dallo stile di vita del paziente stesso. “Chi conduca una vita tranquilla e non sia soggetto ad eventi traumatici nella sua attività, pur con valori di piastrine che gravitano intorno a 20-25mila unità per microlitro, può adottare un atteggiamento di attesa e di controllo”, precisa Chiurazzi.
Un pensiero importante è rivolto alle donne in gravidanza, che devono presentare in maniera chiara la loro situazione al medico curante e, soprattutto, al ginecologo. “Bisogna capire se il ginecologo è disposto a seguire la paziente fino al termine della gravidanza”, conclude Chiurazzi. “In troppi casi è capitato di vedere donne seguite per un lungo periodo dal proprio ginecologo che poi, una volta al termine del percorso, non se la sentiva più di farle partorire. Perciò la gestante arrivava al pronto soccorso ostetrico con richiesta di consulenza ematologica urgente, finendo nelle mani di persone che non conoscevano la sua storia clinica. Da un punto di vista psicologico è un pessimo approccio. Occorre parlare fin da subito con il ginecologo, comunicandogli la disponibilità dell’ematologo a collaborare dall’inizio della gravidanza fino al parto. Se questi non se la sente di sostenere tale responsabilità deve comunicarlo subito, all’inizio della gravidanza, cosicché la paziente possa essere agganciata ad un ambulatorio per gravidanze a rischio e seguita periodicamente, partorendo nelle mani di persone che già conoscono la natura del problema e la malattia”.
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