Le proteine del complemento sono componenti essenziali del sistema immunitario, supportando l’organismo nelle risposte immunitarie e infiammatorie.
Il sistema del complemento è composto da oltre 60 proteine, ma solo una trentina di queste circolano nel sangue, dove - sotto forma di precursori inattivi - costituiscono circa il 10% delle globuline.
Il sistema del complemento fa parte dei meccanismi di difesa dell'immunità innata.
Questo sistema è, quindi, aspecifico e non mantiene memoria degli agenti con i quali è entrato in contatto.
L’esame ematico serve a misurare la concentrazione di queste proteine e la loro eventuale attività, allo scopo di verificare che il sistema funzioni correttamente.
L’esame del complemento misura la concentrazione ematica delle proteine coinvolte in queste reazioni.
Le proteine del complemento cooperano con il sistema immunitario per eliminare agenti estranei che penetrano nel nostro organismo.
Il ruolo principale di queste proteine è distruggere le sostanze estranee, come batteri e virus.
Tuttavia, il complemento può agire anche in assenza di una componente anticorpale.
Il nome "complemento" deriva da ruolo di sostegno di queste proteine all'attività di altri agenti del sistema immunitario, come gli anticorpi.
Il sistema del complemento si attiva anche in presenza di patologie autoimmuni nelle quali l’organismo produce anticorpi in grado di riconoscere organi e tessuti appartenenti all’organismo stesso (autoanticorpi).
Sono nove le principali proteine del sistema del complemento e vanno da C1 a C9.
Il Sistema del Complemento: Funzionamento e Attivazione
Il Complemento è un sistema complesso di attivazione a cascata di proteine presenti nel siero.
L'attivazione enzimatica di una proteina del complesso da parte della proteina a monte la rende attiva sulla proteina a valle, in un modo molto simile alla cascata della coagulazione.
E' costituito da 9 glicoproteine maggiori, denominate da C1 a C9.
La cascata può essere attivata da diversi iniziatori e segue due vie:
- La via "classica" di attivazione è quella iniziata dal formarsi della reazione antigene-anticorpo, dove l'antigene può essere un agente infettivo una cellula o una proteina estranee all'organismo.
- La via "alternativa" (composta da fattore B, fattore D, properdina), comparsa prima nel corso dell'evoluzione, non dipende dalla presenza degli anticorpi specifici ma viene attivata da componenti della parete di alcuni tipi di batteri o di lieviti.
In tutte e tre le vie, l'evento centrale dell'attivazione del complemento è la proteolisi (clivaggio) della proteina C3.
Il prodotto finale dell'attivazione di entrambe le vie è un complesso che ha la capacità di attaccarsi alla membrana della cellula che ha scatenato l'attivazione e di danneggiarla, fino a provocare la distruzione della cellula.
Per prima cosa il MAC si lega all’agente estraneo causando la distruzione della cellula per lisi.
Lo scopo fondamentale di questo sistema è quello di proteggere l'organismo, attraverso la rimozione degli agenti patogeni (specialmente i batteri), interagendo con gli immunocomplessi e/o facilitando la loro distruzione da parte di altri sistemi biologici, sierici o cellulari.
C3 e C4: Frazioni del Complemento e Loro Importanza
Le proteine misurate più frequentemente sono le frazioni C3 e C4.
Dopo il C3 il C4 è il componente maggiormente rappresentato.
Il C3 è un fattore comune sia alla via classica che alla via alternativa di attivazione.
Il suo dosaggio viene utilizzato per valutare lo stato di attivazione della via comune del complemento e nel monitoraggio della fase acuta.
Lo stato di attivazione della via classica può essere monitorato con il dosaggio di C4 che risulta diminuito in caso di malattie autoimmuni o di malattie da immunocomplessi.
Non sempre, però, le diminuzioni sono a carico di entrambe le frazioni del complemento dette C3 e C4; ciò può costituire un elemento di diagnosi differenziale tra malattie.
Un'altra frazione del complemento spesso ricercata nel sangue è il C1q, un complesso di più proteine che interviene nei meccanismi di attivazione del complemento.
Il C1q è una proteina calcio-dipendente, il cui deficit di C1q comporta una ridotta eliminazione di agenti patogeni, di cellule apoptotiche e materiale necrotico.
Valori Normali di C3 e C4 e Loro Variazioni
I valori del complemento sono aumentati tipicamente in corso di infiammazione cronica o acuta (C3 e C4 si comportano come le proteine "di fase acuta").
Le infezioni croniche, gli stati infiammatori ed alcune malattie autoimmuni (vale a dire provocate dallo stesso organismo che reagisce conto se stesso) provocano aumento del complemento nel sangue.
La concentrazione di C3 è aumentata in corso di patologie infiammatorie; è invece diminuita in presenza di deficit congenito, nelle malattie autoimmuni o nelle malattie da immunocomplessi.
Un aumento della concentrazione ematica di C4 si osserva nella fase acuta dei processi flogistici.
Per quanto riguarda, nello specifico, i livelli delle frazioni C3 e C4, entrambi tendono a diminuire in presenza di lupus.
Alcune patologie possono determinare difetti nella quantità e nell'attività delle proteine del complemento o dei loro sistemi regolatori.
La valutazione laboratoristica di tali componenti permette di misurarne la concentrazione nel circolo ematico, oltre a verificarne la funzionalità.
Quest'esame consente di stabilire, quindi, se sono presenti carenze o anomalie delle proteine del complemento o della loro attività, tali da favorire l'insorgere di infezioni o aumentare le reazioni autoimmuni (cioè rivolte erroneamente contro lo stesso organismo).
Se l'attività totale del complemento è al di fuori dell'intervallo di riferimento, ciascuna delle nove diverse proteine che lo compongono può essere misurata singolarmente, per individuare eventuali deficit ereditari o acquisiti.
Deficit congenito di una delle proteine del complemento (condizione relativamente rara).
Tabella dei Valori di Riferimento
| Parametro | Campione | Significato clinico | Range di normalità | Unità convenzionali | Unità SI |
|---|---|---|---|---|---|
| Complemento C3 | Siero | Elemento del sistema immunitario | 75-161 | mg/dl | 0,75-1,61 g/l |
| Complemento C4 | Siero | Elemento del sistema immunitario | 16-47 | mg/dl | 0,16-0,47 g/l |
| Complemento Totale (CH50) | Siero | 31-66 | U/ml | 31-66 kU/l |
Nota: l'intervallo di riferimento dell'esame può cambiare in base alla strumentazione in uso nel laboratorio analisi. Per questo motivo, è preferibile consultare i range riportati direttamente sul referto.
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